Agenesia del ligamento cruzado anterior y del ligamento lateral externo
Agenesis of the anterior cruciate ligament and lateral collateral ligament
VILLALBA, J.; ESTEVE, J. C., y FERRER, H.
Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Mutua de Terrassa. Barcelona.
Correspondencia:
Dr. J. VILLALBA MODOL.
Servicio de Cirugía Ortopédica.
Hospital Mutua de Terrassa.
Pza. Comte Egara, 7.
08211 Terrassa (Barcelona).
Recibido: Febrero de 1998.
Aceptado: Abril de 1998.
RESUMEN: La agenesia congénita del ligamento cruzado anterior es excepcional y generalmente está asociada a deformidades severas o a luxación congénita de rodilla. La asociación de anomalías en el desarrollo de los cóndilos, y especialmente de las epífisis tibiales, así como agenesias simultáneas de los meniscos, ha sido explicada a través de los estudios embriológicos, considerando que se diferencian entre la cuarta y la sexta semana de la gestación a partir del mismo tejido mesenquimatoso. Se presenta el caso de un paciente con agenesia del ligamento cruzado anterior en combinación con una agenesia del ligamento lateral externo en la misma rodilla, asociación que no se ha encontrado publicada anteriormente.
PALABRAS CLAVE: Rodilla. Ligamento cruzado anterior. Ligamento lateral externo. Agenesia.
ABSTRACT: Congenital agenesis of the anterior cruciate ligament is exceptional and usually associated with severe deformities or congenital knee dislocation. The association of abnormalities in the development of the condyles and tibial epiphysis, together with meniscal agenesis, has been explained by embryological studies, which show that these structures develop from common mesenchymal tissue at weeks 4 to 6 of gestation. The case of a patient with a previously unreported association of agenesis of the anterior cruciate ligament and agenesis of the lateral collateral ligament in the same knee is reported.
KEY WORDS: Knee. Anterior cruciate ligament. Lateral collateral ligament. Agenesis.
Caso clínico
Varón de 4 años, remitido a nuestro centro en 1994 para valoración de genu varo, sin antecedentes familiares, obstétricos ni patológicos de interés. Empezó a andar a la edad de 11 meses, siendo el motivo de consulta una marcha en la que el niño torcía la pierna izquierda hacia dentro.
El niño presentaba un morfotipo normal, con una altura y peso acorde con su edad y sin asimetría de extremidades; no refería antecedente traumático. El balance articular de la cadera y de la rodilla era similar en ambas extremidades inferiores. El niño no presentaba dolor y la madre refería que en ningún momento el trastorno había afectado la deambulación. Se estudió la laxitud articular, evidenciándose una inestabilidad anteroexterna muy marcada en la rodilla izquierda; las maniobras de Lachman y del cajón anterior fueron positivas, así como los test dinámicos y el resalte en extensión. La laxitud externa se evaluó mediante la maniobra de varo forzado, que evidenció un amplio bostezo externo. Clínicamente, la exploración del ligamento cruzado posterior, ligamento lateral interno y femoropatelar fueron normales. La alineación de las dos extremidades estaba dentro de la normalidad, si bien colocando al paciente en pie se evidenciaba un genu varo, mucho más marcado cuando se sometía al paciente a realizar carga monopodal.
Se realizó un estudio radiológico comparativo de ambas extremidades utilizando radiografías AP y lateral con y sin carga. En la Rx AP se objetivó una hipoplasia del cóndilo femoral interno de la rodilla afecta y en las radiografías AP en bipedestación se evidenció el varo y una traslación moderada femorotibial en la lateral. Dada la sospecha clínica y radiológica de que la causa del genu varo era articular y posiblemente un fallo ligamentario, se realizó una RM (Fig. 1) que mostró una alteración en la morfología del cóndilo femoral interno, no visualizando el ligamento cruzado anterior (LCA) ni el ligamento lateral externo (LLE); el ligamento cruzado posterior mostraba una disposición y señal normal, así como los núcleos de osificación, los meniscos, la rótula, la cabeza del peroné y todas las demás estructuras analizadas.
Figura 1. Imagen de RM: no se visualizan el LCA ni el ligamento lateral externo debido a su agenesia.
Ante tal estudio clínico y radiológico, y dada la falta de antecedente traumático previo, se etiquetó el cuadro de agenesia congénita. Dada la laxitud marcada en la deambulación y la edad del paciente se decidió tratar de forma ortopédica al mismo mediante un bitutor articulado durante 1 año.
La adaptación del niño fue satisfactoria, no afectándole para nada en su vida cotidiana. Ha sido controlado periódicamente, observando una disminución ligera de la laxitud, sin evidenciar cambios radiológicos.
Discusión
El LCA se forma a partir de la diferenciación del mismo tejido mesenquimal que los meniscos entre la cuarta y sexta semana de la gestación.7 Este hecho embriológico explica la frecuente asociación de agenesias de menisco y de LCA.
La primera referencia en la literatura de agenesia del LCA fue realizada por Katz y cols.12 en 1967 asociada a una luxación congénita de rodilla, aunque Giorgi8 en 1956 ya había descrito una hipoplasia radiológica de la escotadura intercondílea en un paciente que presentaba una inestabilidad de rodilla, señalando una posible agenesia del LCA, sin poderla demostrar.
Desde los primeros estudios de Katz y cols.12 diferentes autores han referido otras patologías asociadas como ausencia congénita de menisco,4,17 menisco discoideo,13 dismetría por diferencias en la longitud de los fémures,11 trombocitopenia y ausencia de radio14 y otras anomalías de la extremidad inferior como displasias de tibia y peroné, luxaciones de rótula y pies equinovaros.10,16 También se han descrito casos bilaterales4,10 y asociados dentro del síndrome de Larsen.6 Previamente a la presentación de este caso no se ha encontrado ninguno publicado de agenesias del LCA asociado a una agenesia de ligamento lateral externo.
A nivel clínico es muy importante evaluar las maniobras de inestabilidad, que no deben extrapolarse de modo alguno con las de los pacientes adultos. El paciente de este trabajo presentaba un test de Lachman y cajón anterior muy marcado, si bien el test del pivote era prácticamente normal, hecho impensable en un paciente adulto con un déficit similar. El relativo control de la inestabilidad con el tratamiento ortopédico en el niño tampoco puede ser comparable en la edad adulta.
Si bien la patología en cuestión debe de ser sospechada clínicamente, la radiología simple puede ayudar para establecer el diagnóstico; hay que pensar en la agenesia del LCA y, en definitiva, de cualquier estructura interna de la rodilla cuando se aprecie una hipoplasia de la escotadura intercondílea o de alguno de los cóndilos. La hipoplasia rotuliana o de las espinas tibiales también puede ser un dato útil,5,16 aunque se recomienda realizar un estudio con ecografía o, mejor aún, con RM para establecer un diagnóstico más fiable.2 La realización de una artroscopia podría ayudar al diagnóstico y además tendría la ventaja de poder tratar lesiones asociadas.
Un tema controvertido es cómo tratar a estos pacientes jóvenes, debatiéndose no sólo el método de tratamiento, sino la edad en la que debería de instaurarse el mismo.1,9,11,13 Algunos autores9 sugieren que los pacientes afectos de inestabilidad en la edad infantil no presentan lesiones degenerativas en la edad adulta,9 aunque otros (Marshall, Noyes) opinan que la mitad de los pacientes que presentan inestabilidad presentarán cambios degenerativos en la rodilla. Sea como fuere, el paciente de este trabajo fue tratado de forma conservadora, y dada la buena evolución actual no se plantea por el momento otra alternativa, aunque podría requerir de una ligamentoplastia de estabilización en la rodilla a corto plazo. La subluxación anterior de la tibia en carga monopodal ha desaparecido, así como el genu varo.
Tenemos nuestras dudas de cómo evolucionará la hipoplasia de cóndilo y si requerirá en el futuro algún gesto quirúrgico; actualmente, y tras 1 año de seguimiento, no se ha apreciado radiológicamente ningún remodelado.
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