Describimos un caso de fiebre de origen desconocido, en su forma clásica de presentación. Numerosos estudios diagnósticos llevados a cabo mostraron resultados no concluyentes, pero finalmente la tomografía de emisión de protones/tomografía computarizada nos permitió llegar al diagnóstico de rabdomiosarcoma de la región pélvica.
We report a case of fever of unknown origin, in its classical presentation. A wide range of studies were unrevealing, but finally a positron emission tomography/computed tomography allowed us to establish the diagnosis of rhabdomyosarcoma in the pelvic region.
La fiebre de origen desconocido (FOD) se definía clásicamente como la existencia de fiebre mayor de 38,3°C durante al menos tres semanas y sin diagnóstico etiológico, tras, al menos una semana de estudios diagnósticos1. Sin embargo, la aparición de nuevas enfermedades y nuevos procedimientos diagnósticos en las últimas décadas han hecho que el concepto clásico de FOD no sea aplicable a todos los casos de fiebre prolongada, y como consecuencia de ello se han desarrollado nuevos conceptos como el de FOD en la infección por el VIH, FOD nosocomial o FOD asociada a la neutropenia2.
Presentamos un caso que hemos tenido ocasión de atender y que se corresponde bien con una forma clásica FOD, en el que la fiebre prolongada fue el síntoma más llamativo y en el que numerosos estudios diagnósticos fueron normales o no concluyentes. Finalmente un procedimiento de imagen relativamente nuevo como la tomografía de emisión de protones/tomografía computarizada (PET/TC), resultó de gran utilidad para establecer el diagnóstico. Existen varios ejemplos en la literatura reciente, similares al nuestro, en los que esa misma técnica ha mostrado su utilidad en el diagnóstico de la FOD3–5.
Caso clínicoMujer de 42 años con antecedentes personales de tabaquismo y escoliosis, que ingresó por un cuadro de dos meses de evolución de fiebre principalmente vespertina, astenia, anorexia con pérdida de unos 6kg de peso, náuseas, vómitos, tos irritativa, cefalea y dolor abdominal difuso. A la exploración sólo destacaba una ligera palidez, mientras que el resto era normal.
En los análisis aparecían los siguientes resultados: hemoglobina 8g/dL con volumen corpuscular medio normal, plaquetas 756.000/mm3, fibrinógeno 685mg/dL, tiempo parcial de tromboplastina activada 42 segundos, proteína C reactiva 90mg/L, velocidad de sedimentación globular 110mm en la primera hora, hierro 19μg/dL, ácido fólico 2 ng/mL, calcio 8,3mg/dL, fósforo 2,4mg/dL y albúmina 2,2g/dL, mientras que el resto de resultados del hemograma, bioquímica, coagulación, proteinograma, hormonas tiroideas, vitamina B12 y anticuerpos antinucleares era normal. El análisis de orina también era normal. Los estudios microbiológicos, incluidos cultivos de orina, sangre y médula ósea, y serología de las hepatitis B y C, infección por el VIH, lúes y brucelosis, fueron negativos.
Las siguientes pruebas complementarias fueron también normales: radiografías de tórax, electrocardiograma, ecografía abdominal, gastroscopia, colonoscopia, ecocardiograma y tomografía computarizada del tórax, abdomen y pelvis. En un aspirado de médula ósea apareció una plasmocitosis policlonal. Las exploraciones otorrinolaringológica y ginecológica fueron normales. Finalmente se efectuó una PET/TC en la que apareció una masa hipermetabólica en el hueso ilíaco izquierdo, músculo glúteo medio izquierdo y partes adyacentes, de un tamaño de 48×25mm (fig. 1). La biopsia de dicha masa puso de manifiesto la presencia de nidos de células redondas pobremente diferenciadas separadas por septos fibrovasculares, propios del rabdomiosarcoma alveolar.
Durante todo el estudio efectuado la paciente permaneció estable, con persistencia de la fiebre y la anemia. No se observó respuesta alguna a un tratamiento antibiótico empírico contra una posible enfermedad pélvica inflamatoria. Se le practicaron varias transfusiones de concentrado de hematíes.
DiscusiónDeterminadas infecciones, un amplio grupo de enfermedades inflamatorias y diversas neoplasias son las principales causas de FOD1,6. En nuestro caso, la causa de la FOD resultó ser finalmente un rabdomiosarcoma.
Los sarcomas son neoplasias que se originan de los diversos tipos de tejido conectivo, como hueso, cartílago, grasa, músculo, tendones, vasos sanguíneos, etc7. Se trata de un grupo heterogéneo de tumores, con más de cien variantes anatomopatológicas. Pueden ocurrir a cualquier edad. Se presentan más frecuentemente como una tumoración que suele crecer rápidamente. Pueden provocar una amplia variedad de síntomas locales, pero no es raro que sean indoloros, por lo que pueden llegar a alcanzar un gran tamaño sin ser advertidos por el paciente. También es bastante típico que, si ocasionan dolor, se confundan con alguna patología degenerativa, lo cual puede conllevar retrasos en su detección. El diagnóstico de estos tumores se realiza mediante biopsia. Y para el tratamiento de los mismos pueden emplearse la cirugía, la radioterapia o la quimioterapia, dependiendo de los casos. La mayoría de sarcomas son bastante resistentes a la quimioterapia convencional, pero algunos nuevos fármacos, como la gemcitabina o los taxanos, están empezando a proporcionar resultados esperanzadores8.
Por lo que se refiere a los rabdomiosarcomas, se trata de tumores de alta malignidad, que suelen aparecer antes de los 20 años de edad, y pueden presentarse en prácticamente cualquier parte del cuerpo. Se clasifican histológicamente en embrionarios, alveolares y pleomórficos. El tipo alveolar, que es el que presentó nuestra paciente, suele asociarse a diversas alteraciones cromosómicas, entre las que destaca la traslocación t(2;13)(q35;q14), mediante la cual se forma una fusión quimérica de fragmentos de los cromosomas 2 y 139.
Nivel de evidenciaNivel de evidencia V.
Protección de personas y animalesLos autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
