REVISTA DE ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGÍA
Volumen 42, pp 9-13
© 1996 EDITORIAL GARSI
Polidactilia preaxial del pie
J. MINGUELLA y M. CABRERA
Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona.
Correspondencia:
Dr. J. MINGUELLA.
Templo, 24, 2.°
08911 Badalona (Barcelona).
En Redacción: Octubre de 1996.
RESUMEN: Se revisan 110 casos de polidactilia del pie, de los que 38 tienen una localización preaxial; ésta presenta, en comparación con otras localizaciones, un porcentaje superior de bilateralidad, antecedentes familiares de malformación y presencia de otras malformaciones. Las polidactilias preaxiales se clasifican en Tipo I (21 casos), donde la duplicación afecta sólo las falanges; Tipo II (nueve casos), en que la duplicación alcanza todo el radio, y Tipo III (ocho casos), que se distingue por la presencia de un primer metatarsiano anormal. Cada uno de estos tipos puede dividirse según tenga o no hallux varus. En cuanto al tratamiento, se considera que debe ser individualizado y debe conseguir un pie con buen apoyo y un perfil que permita la utilización de un calzado normal. Hay que destacar la posible presencia de anomalías anatómicas tendinosas y vasculares observadas en el acto operatorio, que pueden condicionar la elección del dedo a conservar. Las de peor pronóstico son los Tipos III y los Tipos II con hallux varus. El alargamiento podría ser una buena solución para mejorar el apoyo de un metatarsiano anormal.
PALABRAS CLAVE: Malformación congénita. Pie. Polidactilia.
PREAXIAL POLYDACTYLY OF THE FOOT
ABSTRACT: A review was made of 110 cases of polydactyly of the foot, 38 of which were preaxial. Compared with other locations, patients with preaxial polydactyly had a higher percentage of bilaterality, family history of malformations and other malformations. Preaxial polydactyly is classified as Type I (21 cases), in which duplication involves only phalanxes, Type II (9 cases), with duplication of the entire radius, and Type III (8 cases), with presence of an abnormal first metatarsal. Each of these types can be divided further by the presence or absence of hallux varus. Treatment should be individualized and designed to achieve a foot that provides good support and a profile that allows the use of normal footwear. The possible presence of tendinous and vascular anatomic anomalies that may condition the choice of the toe to be conserved is emphasized. Type III and Type II with hallux varus have the worst prognosis. Lengthening may be a good solution for improving the support of an abnormal metatarsal.
KEY WORDS: Congenital malformation. Foot. Polydactyly.
La polidactilia es, en la mayoría de las series, la malformación más frecuente del pie.2,5,9 La polidactilia preaxial, o que afecte al primer dedo, tiene unas peculiaridades propias, semejantes a las que se aprecian en la mano entre las polidactilias que afectan el pulgar y las otras localizaciones.4 En el presente trabajo se pretende destacar las diferencias no sólo globales y estadísticas, sino también anatómicas, de la polidactilia preaxial del pie.
Material y Método
Se han revisado las historias clínicas de 110 pacientes afectos de polidactilia del pie (59 niños y 51 niñas), de los que 38 (32%) eran preaxiales y el resto (72) correspondían a localizaciones postaxiales y medias. Se ha estudiado comparativamente el sexo, lateralidad y la existencia o no de otras malformaciones y de antecedentes familiares de malformación. Se ha analizado clínica y radiográficamente las polidactilias preaxiales y su forma de presentación, estudiando la participación del metatarsiano en la duplicación, las desviaciones laterales observadas y la existencia de sindactilia entre los dedos afectados.
Los casos se clasificaron en tres tipos: Tipo I, con sólo presencia de dedos supernumerarios (Fig. 1); Tipo II, donde el metatarsiano participaba de la duplicación, constituyendo un radio supernumerario (Fig. 2), y Tipo III, con presencia de un metatarsiano anormal, además de la duplicación de los dedos (Fig. 3).
Se han planteado diferentes opciones terapéuticas analizando los problemas encontrados, pero no los resultados obtenidos.
A
B
Figura 1. A: Imagen clínica. B: Radiología de una polidactilia preaxial Tipo I con hallux varus.
A
B
Figura 2. A: Polidactilia preaxial Tipo II; todo el radio participa de la duplicación. B: Imagen radiográfica.
Figura 3. Polidactilia Tipo III con primer metatarsiano anormal.
Resultados
Los datos comparativos relacionados con el sexo, lateralidad, existencia de antecedentes familiares de malformación y presencia de otras malformaciones se muestran en la Tabla 1. Diez de los 14 casos de polidactilia preaxial que presentaban otra malformación ésta se localizaba en la mano, y de ellas tres eran también polidactilias. En cuanto al grupo de otras localizaciones de la polidactilia del pie, de los 19 casos con otras malformaciones, seis se presentaban en la mano y todas eran polidactilias.
| Tabla 1. Estudio por grupos de polidactilia. | |||
| Global (110 casos) | Preaxial (38 casos) | Otras polidactilias (72 casos) | |
| Sexo | |||
| -- Niños | 59 | 21 | 38 |
| -- Niñas | 51 | 17 | 34 |
| Lateralidad |
| -- Derecha | 23 | 6 | 17 |
| -- Izquierda | 30 | 7 | 23 |
| -- Bilateral | 57 (52%) | 25 (66%) | 32 (44%) |
| Antecedentes familiares | 39 (35%) | 20 (53%) | 19 (26%) |
| Otras malformaciones | 33 (30%) | 14 (37%) | 19 (26%) |
En 21 de las 38 polidactilias preaxiales el aspecto radiológico del primer metatarsiano era prácticamente normal (Fig. 1B), a veces un poco engrosado; en nueve casos había un metatarsiano supernumerario (Fig. 2B), es decir, la duplicación afectaba todo el radio, y en ocho casos el primer metatarsiano se mostraba francamente anormal. De estos últimos casos, en tres el metatarsiano era más corto y grueso, pero manteniendo el aspecto de verdadero metatarsiano, y en los cinco restantes aparecía como una masa ósea ancha, corta y redondeada, sobre la que se implantaban los dedos duplicados (Fig. 3). Con el tiempo sólo en un caso este tipo de metatarsiano adoptó el aspecto típico de un hueso deltoideo.
En 15 casos los dedos afectados estaban en sindactilia y en 18 (47%) se apreciaba una clinodactilia tipo hallux varus (Fig. 1). En ningún caso este hallux varus se produjo por falta de espacio, consecutivo a la duplicación de los dedos (Tabla 2).
| Tabla 2. Clasificación de los casos. | |||
| Tipo I | Tipo II | Tipo III | |
| N | 21 | 9 | 8 |
| Hallux varus | 6 (28,5%) | 4 (44%) | 8 (100%) |
| Sindactilia | 8 (38%) | 3 (33%) | 4 (50%) |
| Bilateralidad | 14 (67%) | 6 (67%) | 5 (62,5%) |
Dado que el objetivo del tratamiento fue conseguir un pie con buen apoyo, plantígrado, y con una anchura y un contorno que permitieran la utilización de un calzado normal, se consideró que estos pies debían operarse antes del año de edad, aunque este momento vino condicionado por la edad en que se diagnosticó la malformación, que osciló entre el primer mes de vida y los 13 años, con una edad media de 2,5 años. Sin embargo, la edad media varió mucho dependiendo del tipo de polidactilia, que traducía la gravedad de la malformación. Así, la edad media de los pacientes con polidactilia del Tipo I fue de 3,4 años, la del Tipo II de 1,4 años, pero en el Tipo III (prescindiendo de un paciente visto en estadio de secuelas a los 8 años y 9 meses) la edad media para el diagnóstico descendió hasta los 5 meses. El tratamiento dependió del tipo de malformación, consistiendo fundamentalmente en la extirpación de los dedos o radios supernumerarios. El dedo a extirpar fue en 27 casos el dedo interno, en ocho el dedo externo (Fig. 4) y tres pacientes, todos del Tipo I, no aceptaron ser tratados (Tabla 3). Siempre se procuró extirpar el dedo que permitiera mantener un contorno del pie lo más normal posible. En la mayoría de los Tipos I se adaptó la anchura de la cabeza del metatarsiano a la presencia de una sola falange, reduciéndola longitudinalmente, previo trazado de un colgajo capsuloperióstico, que estabilizó la articulación; con ello se conseguía la alineación del dedo y se evitaba la aparición de una prominencia lateral, con las consiguientes molestias con el calzado. Algunos casos con hallux varus precisaron de una liberación interna y traslado de la inserción del abductor del dedo gordo. Se precisaron otras operaciones complementarias, como una Z plastia en cuatro casos y un colgajo local en dos casos, por la exagerada inclinación en varo del dedo gordo. Se realizaron también dos osteotomías de falange proximal y tres a nivel del primer metatarsiano para conseguir una mejor alineación del primer radio. En los casos Tipo II en que se resecó el radio externo, hipoplásico, se practicaron unas suturas en partes blandas, entre el primer y segundo radios, para reducir la anchura del pie (Fig. 4), manteniendo temporalmente esta reducción con unas agujas de Kirschner transversales. En dos casos del Tipo III, al quedar el primer metatarsiano corto, recidivó la inclinación del dedo gordo en varo y precisaron de una nueva corrección con alargamiento del metatarsiano para mejorar su apoyo y alineación; uno de estos alargamientos fue extemporáneo en un niño de 6 años y otro, bilateral, con un aparato Or-thofix en una niña que había ya terminado el crecimiento (Fig. 5). En dos casos del Tipo II se observaron anomalías que hicieron cambiar peroperatoriamente el plan de tratamiento: en uno de ellos, bilateral, el dedo escogido como dedo gordo no presentaba inserciones ni del extensor propio ni del flexor, por lo que hubo que conservar el dedo menos desarrollado que sí tenía estos músculos; en el otro caso, el tendón extensor propio se insertaba en el dedo externo hipoplásico y sólo daba una inserción muy delgada al dedo principal, por lo que se trasladó su inserción.
Tabla 3. Dedo extirpado y número de casos según tipo de malformación. | |||
| Tipo I | Tipo II | Tipo III | |
| Dedo interno | 15 | 4 | 8 |
| Dedo externo | 3 | 5 | -- |
Figura 4. Postoperatorio inmediato del caso de la Figura 2 en que se extirpó el radio externo.
Figura 5. Postoperatorio inmediato de un caso Tipo III en que se practicó un alargamiento progresivo del primer metatarsiano anormal.
Discusión
Dentro de las polidactilias del pie, las de localización preaxial son menos frecuentes (32%), lo cual se constata en todas las estadísticas, aunque en distinta proporción: constituyen el 15% de las polidactilias revisadas por Phelps y Grogan,7 un 16,5% en la estadística de Venn-Watson,8 un 16% en la de Masada y cols.3 y sólo un 8% en la estadística de Watanabe y cols.9 Habría que destacar el alto porcentaje de bilateralidad (66%) de las polidactilias preaxiales, muy superior a las otras polidactilias (44%) y semejante a lo que encuentran Watanabe y cols.9 en sus casos (64%), aunque es inferior en la estadística de Masada y cols.3 (39%). Se han encontrado antecedentes familiares de malformación en el 53% de las polidactilias preaxiales revisadas, que es superior a la de otras localizaciones (26%) y que contrasta con los bajos porcentajes observados por otros autores.3,9 Sin embargo, la presentación concomitante de otras malformaciones (36%) es inferior a la observada en estos trabajos.3,9 Cabe destacar, y en esto coinciden todas las estadísticas, el gran predominio de estas malformaciones asociadas a nivel de la mano.
Hay varias clasificaciones descritas para la polidactilia preaxial. Venn-Watson8 basa su clasificación en la configuración anatómica del metatarsiano; Masada y cols.3 modifican la clasificación anterior, concretando si la falange o el metatarsiano están duplicados de manera total o incompleta, y Watanabe y cols.9 valoran especialmente el nivel en que se produce la duplicación. En el presente trabajo se ha adoptado una clasificación simple que, si bien sitúa y configura la malformación, tiene a la vez un cierto carácter pronóstico y de orientación terapéutica, especialmente si en cada tipo se hace la distinción entre los casos que presentan o no hallux varus. La introducción del factor metatarsiano anormal se ha considerado importante, ya que el pronóstico es muy diferente a las otras formas de presentación, con la aparición muy probable de trastornos en el apoyo del pie y la casi seguridad de tener que realizar operaciones complementarias a lo largo del desarrollo, como una nueva corrección del hallux varus y el alargamiento del primer metatarsiano. La presentación ocasional de un metatarsiano anormal se cita en otros trabajos,8,9 pero a la vista de los casos estudiados se cree habría que resaltar más la importancia pronóstica que tiene esta situación y la posibilidad de solucionar el acortamiento con una elongación, técnica no citada en los trabajos revisados. También es importante destacar como factor de mal pronóstico la presencia de hallux varus;7,8 el análisis de la Tabla 2 muestra unas claras diferencias entre los distintos tipos de polidactilia preaxial: hay un gran predominio de frecuencia del Tipo I, en el que la duplicación afecta sólo las falanges; la presencia de hallux varus aumenta progresivamente del Tipo I al III y la sindactilia también es más frecuente en el Tipo III.
En lo que respecta al tratamiento se considera habitual la extirpación del dedo interno;3,7 sin embargo, en ocho de los 35 casos operados se procedió a la resección del dedo externo, lo que supuso el 55% de los pacientes con polidactilia Tipo II, en que el metatarsiano participaba de la duplicación. Habría que señalar también que escoger el dedo que hay que conservar debe ser planteado de forma individual para cada paciente, lo que no siempre es fácil. Al aspecto clínico y radiográfico habría que añadir la valoración funcional y especialmente la observación anatómica intraoperatoria. Se han observado algunas anomalías de inserción tendinosa, e incluso anomalías vasculares, que se citan en otros trabajos1,6 y que pueden hacer variar la técnica previamente concebida.
Falta un seguimiento hasta el final del crecimiento para poder hacer una valoración fiable de los resultados obtenidos. Especialmente en los casos del Tipo III y del Tipo II con hallux varus es posible la reproducción de la deformidad con el crecimiento.
Como conclusión, hay que destacar la importancia de una correcta selección del dedo a extirpar, que puede estar condicionada por los hallazgos anatómicos peroperatorios, siendo también posible tratar, mediante un alargamiento, el déficit de apoyo de un metatarsiano anormal.
Bibliografía
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