REVISTA DE ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGÍA
Volumen 43, pp 13-17
Siringomielia como causa de deformidad vertebral
Syringomyelia as a cause of vertebral deformity
ESCRIBÁ ROCA, I.; SALOM TAVERNER, M.; BAS HERMIDA, T.; PÉREZ MILLÁN, L., y AROCA NAVARRO, J. E.
Servicio de Traumatología y Cirugía Ortopédica. Unidad de Raquis. (Dr. J. L. Bas Conesa.) Hospital Universitario La Fe. Valencia.
Correspondencia:
Dra. M. SALOM TAVERNER.
Castellón, 7, 9.
46004 Valencia.
Recibido: Febrero de 1998.
Aceptado: Abril de 1998.
RESUMEN: Se realiza una revisión de 10 pacientes intervenidos por deformidad vertebral asociada a siringomielia de diversas etiologías: dos quistes asociados a Chiari, dos asociados a tumores medulares, un quiste asociado a malformación congénita, uno asociado a lesión traumática y cuatro quistes idiopáticos. La RM fue diagnóstica en el 70% de la serie. La deformidad vertebral asociada más frecuente fue la escoliosis (70%), con un valor medio prequirúrgico de 68° Cobb (mínimo: 35 y máximo: 105°). En el resto (30%) se asoció una cifosis como consecuencia de la laminectomía previa para el tratamiento de su lesión neurológica, siendo el valor medio prequirúrgico de esta cifosis de 50° Cobb. Los porcentajes de reducción tras el tratamiento quirúrgico fueron del 45% para la escoliosis y del 33% para la cifosis. Como complicaciones inmediatas tras la corrección cabe reseñar dolor cervicotorácico, que apareció en el 80% de los quistes de localización alta (Chiari I y quiste idiopático), y como complicaciones a largo plazo se observó un desequilibrio vertebral (40% de la serie), con un valor medio de 49 mm.
PALABRAS CLAVE: Raquis. Siringomielia. Escoliosis. Cifosis. Artrodesis vertebral.
ABSTRACT: A review was made of 10 patients who underwent surgical treatment for vertebral deformity associated with syringomyelia of diverse origin: 2 associated with Chiari syndrome; 2 with spinal tumors, 1 with congenital malformation, 1 with trauma, and 4 with idiopathic cysts. MRI was diagnostic in 70% of the series. The most frequent vertebral deformity was scoliosis (70%), with a presurgery value of 68° Cobb. The rest (30%) of the patients had associated kyphosis as a result of previous laminectomy (minimum: 35 and maximum: 105°) for the treatment of the neurological lesions. The mean preoperative value of the kyphosis was 50° Cobb. The percentage reduction after surgical treatment was 45% for scoliosis and 33% for kyphosis. Immediate postcorrection complications included cervicothoracic pain, which occurred in 80% of the high cysts (Chiari I and idiopathic cyst). Long-term complications included vertebral imbalance (40% of the series), with a mean value of 49 mm.
KEY WORDS: Spine. Syringomyelia. Scoliosis. Kyphosis. Vertebral arthrodesis.
La incidencia de escoliosis en pacientes con siringomielia está entre el 20 y el 85%,8,16 afectando sobre todo a aquellos pacientes con inmadurez esquelética.7,15 Por otro lado, las curvas atípicas, dolorosas y rápidamente progresivas son sugestivas, a falta de otros signos neurológicos, de posible siringomielia en escoliosis.2,7 La RM ha demostrado que esta asociación es mucho más frecuente de lo que cabría esperar, sobre todo en escoliosis idiopáticas por debajo de los 10 años9 y con una curva torácica izquierda baja.5
En este trabajo se presentan aquellas deformidades vertebrales que asociadas a lesión siringomiélica han tenido que ser intervenidas en la Unidad de Raquis del Hospital La Fe de Valencia durante la década 1986-1996. El propósito del mismo ha sido analizar las características de las deformidades, el método utilizado para su diagnóstico, la estrategia quirúrgica, sus resultados y complicaciones.
Material y Método
Desde Enero de 1986 hasta Enero de 1996 se han tratado 29 pacientes con diagnóstico de lesión neurológica por quiste siringomiélico. Diez de estos pacientes, que precisaron cirugía por deformidad espinal, fueron el objeto de este estudio, siete por escoliosis y tres por cifosis; dos de estas últimas fueron secuelas de laminectomías previas realizadas para el tratamiento de su lesión neurológica primaria. Siete pacientes fueron varones y las tres restantes mujeres. El tiempo medio de seguimiento desde la cirugía de la deformidad hasta el momento de la revisión fue de 4 años y 7 meses (mínimo: 1 y máximo: 10 años) (Tabla 1).
| Tabla 1. Relación de los pacientes incluidos en el estudio con algunas de sus características. | |||||||||
| Casos | Edad siringo- mielia* | Edad defor- midad** | Etiología siringo- mielia | Trata- miento lesión neurológica | Tipo defor- midad | Edad cirugía*** | Técnica quirúrgica | Defor- midad previa (°) | Valor post- operatorio (°) |
| 1 | 14 | 10 | Idiopática | Drenaje | Escoliosis | 20 | Artrodesis posterior | 80 T7-L1 | 20 T7-L1 |
| 2 | 6 | 18 | Mal- formación | Lami- nectomía | Cifosis | 24 | Doble vía | 78 T4-L1 | 35 T4-L1 |
| ependi- maria | |||||||||
| 3 | 14 | 15 | Astro- citoma | Lami- nectomía | Escoliosis | 18 | Artrodesis posterior | 53 T10-L3 | 33 T10-L3 |
| 4 | 14 | 10 | Idiopática | No | Escoliosis | 12 | Doble vía | 93 T5-L1 | 32 T5-L1 |
| 60 T1-T5 | 26 T1-T5 | ||||||||
| 5 | 14 | 16 | Parálisis braquial | No | Escoliosis | 17 | Artrodesis posterior | 60 T5-L4 | 49 T5-L4 |
| 40 T5-T12 | 14 T5-T12 | ||||||||
| 6 | 25 | 20 | Chiari | Drenaje | Escoliosis | 39 | Artrodesis posterior | 35 C7-T8 | 25 C7-T8 |
| 7 | 16 | 16 | Idiopática | No | Escoliosis | 16 | Doble vía | 105 T5-T11 | 56 T5-T11 |
| 104 T11-L4 | 50 T11-L4 | ||||||||
| 8 | 17 | 13 | Chiari | Drenaje | Escoliosis | 18 | Atrodesis posterior | 50 T3-T9 | 48 T3-T9 |
| Doble vía | 65 T9-L2 | 56 T9-L2 | |||||||
| 9 | 11 | 3 | Idiopática | No | Cifosis | 14 | Doble vía | 37 T6-T11 | 48 T6-T11 |
| 10 | 51 | 49 | Ependimoma | Lami- nectomía | Cifosis | 52 | Doble vía | 35 L1-L3 | 18 L1-L3 |
| * Edad del paciente al diagnóstico de la siringomielia (en años). ** Edad del paciente al diagnóstico de la deformidad vertebral (en años). *** Edad del paciente en el momento de la cirugía de la deformidad vertebral (en años). | |||||||||
La descripción y tipificación de la lesión neurológica fueron realizadas por el Servicio de Neurorradiología y la cirugía de la misma fue practicada por neurocirujanos. Las reseñas técnicas han sido recogidas en los protocolos diagnósticos y quirúrgicos correspondientes.
Los factores etiológicos de la lesión siringomiélica fueron: cuatro quistes idiopáticos, dos quistes asociados a Chiari I, dos quistes asociados a lesión tumoral medular (un ependimoma y un astrocitoma), un quiste asociado a deformidad congénita (lesión ependimaria) y un quiste asociado a lesión traumática (parálisis braquial obstétrica) (Tabla 1).
En el diagnóstico de quiste siringomiélico como desencadenante de la deformidad vertebral, la RM fue diagnóstica en siete casos. En los tres restantes fue la mielografía la que realizó el diagnóstico, confirmando la lesión.
La edad media en el momento del diagnóstico del quiste siringomiélico fue de 16 años y 3 meses (mínimo: 11 y máximo: 25 años), excluyendo un paciente de 51 años con una cifosis postlaminectomía realizada a los 49 años.
En la revisión se efectuó una exploración clínica sistematizada, un estudio radiográfico en proyecciones AP y lateral en bipedestación de 30 * 90 y una RM. Se aplicaron las mediciones radiográficas tradicionales recomendadas por la SRS (Spinal Research Society) para valorar las deformidades y el equili-brio vertebral: ángulo de Cobb, línea vertebral media (en el plano coronal) y la línea conducto auditivo externo/trocánter mayor (en el plano sagital).
Resultados
El tratamiento conservador mediante corsés como intento de controlar las deformidades vertebrales se utilizó en nueve pacientes (en seis ocasiones el corsé de Milwaukee y en tres el de Boston). En todos el resultado fue ineficaz. Las escoliosis evolucionaron de un valor angular medio al inicio del tratamiento de 25° (mínimo: 16 y máximo: 34°) a los 68° prequirúrgicos (mínimo: 35 y máximo: 105°). Las cifosis evolucionaron de un valor inicial medio de 28° (mínimo: 20 y máximo: 36°) al final prequirúrgico de 50° (mínimo: 35 y máximo: 78°).
La deformidad vertebral motivo de la cirugía fue en siete ocasiones la escoliosis y en los tres restantes la cifosis. El valor angular medio previo a la cirugía en los siete pacientes con escoliosis fue de 68° (mínimo: 35 y máximo: 105°); en tres ocasiones se observó una escoliosis como patrón de curva torácica izquierda cuyo valor angular medio en el momento de la cirugía fue de 50° (mínimo: 35 y máximo: 80°). En tres ocasiones fueron curvas dobles, con un valor angular medio prequirúrgico de 71° (mínimo: 40 y máximo: 105°). Tras la cirugía el valor angular medio fue de 37° (mínimo: 14 y máximo: 56°), con una corrección media del 45%.
En los tres casos de cifosis el valor medio prequirúrgico fue de 50° (mínimo: 35 y máximo: 78°). En dos de los tres pacientes la causa de la cifosis fue una laminectomía previa realizada como parte técnica en el tratamiento de la lesión neurológica inicial (quiste ependimario y ependimoma).
El valor angular medio postquirúrgico fue de 34° (mínimo: 18 y máximo: 48°), con una mejoría media del 33%. En todos los casos fue necesario un doble abordaje y doble artrodesis.
Tras la cirugía de reducción y como complicación inmediata hubo que reseñar dolor cervicotorácico en el 88% de los quistes de localización alta (quistes idiopáticos y quistes asociados a Chiari I) con ocasional alteración sensitivomotora y abolición de los reflejos cutáneos abdominales. En un caso se apreció una infección superficial en la zona caudal de la herida con cultivo positivo para Staphylococcus coagulasa negativo que curó con tratamiento antibiótico. Como complicaciones a largo plazo se constató un caso de progresión de la cavidad siringomiélica que requirió un nuevo drenaje. En otro, un paciente desarrolló una pseudoartrosis y rotura de la osteosíntesis con desequilibrio y progresión de la enfermedad que requirió cirugía de revisión por doble vía 4 años más tarde, con sustitución de la osteosíntesis y ampliación del área de artrodesis.
El 60% de la serie presentó un desequilibrio vertebral manifiesto en el plano coronal en el inicio de la deformidad. Esto fue especialmente importante en los casos con quiste siringomiélico asociados a Chiari I. Tras la cirugía el 40% de toda la serie siguió presentando un desequilibrio apreciable, siendo considerado este hecho como secuela importante en tres de ellos, con un valor final medio de 49 mm (mínimo: 20 y máximo: 100 mm).
Discusión
La RM ha facilitado y perfeccionado el diagnóstico de la lesión siringomiélica.1,9 Curvas rápidamente progresivas, dolorosas y atípicas se relacionan cada vez con mayor frecuencia en esta entidad etiológica, sobre todo en aquellos casos con signos neurológicos asociados.4 En la presente serie la RM resultó diagnóstica en siete de los 10 pacientes intervenidos, siendo la edad media de diagnóstico del quiste siringomiélico de 16 años y 3 meses y el de la cirugía de la deformidad de 22 años y 3 meses. En los casos de quistes idiopáticos y de Chiari I las dificultades diagnósticas fueron más relevantes, siendo la edad media en la primera visita de 12 años y 3 meses y no llegando al diagnóstico hasta los 18 años y 4 meses de media, es decir, a los 6 años de iniciado el tratamiento de la deformidad.10
En lo que respecta a la escoliosis asociada a quistes idiopáticos y a Chiari I, el diagnóstico de la lesion quística previa a la cirugía de la deformidad se realizó en tres de los cinco casos, por lo que en casos con sintomatología neurológica y curvas atípicas debe realizarse una RM.3 Según Weber,15 la deformidad «típica» de la lesión siringomiélica es una escoliosis torácica izquierda de situación baja cuya sola presencia en pacientes jóvenes debe hacer sospechar de anomalía medular;5 tres casos de esta serie se adaptaban a esta descripción.
Si se analizan todas las curvas de la serie de quistes idiopáticos y de quistes idiopáticos asociado a Chiari I se hace evidente y llamativo que el 50% de las curvas sean torácicas izquierdas (cuatro curvas). En este trabajo no se ha podido asociar la localización del quiste con la situación de la escoliosis, lo cual ya fue reseñado por otros autores.1,5
El tratamiento ortopédico de la deformidad en fase de progresión resultó ineficaz, pasando de un valor angular previo de 25° a los 67° prequirúrgicos. La cirugía de drenaje del quiste siringomiélico se realizó en tres de los cinco pacientes intervenidos con diagnótico de quiste esencial y quiste asociado a malformación de Chiari I. Dos se drenaron previamente a la cirugía de la deformidad y en el caso restante tras la intervención. En los casos intervenidos para realizar drenaje del quiste siringomiélico y posteriormente cirugía de la deformidad no se ha constatado agravamiento de ésta con la evolución (seguimiento medio de 4 años y 7 meses); no obstante, la presente serie es demasiado corta para establecer la bondad de la descompresión del quiste siringomiélico como estabilizador en la deformidad vertebral.6,14
La cifosis per se no es una deformidad habitual en la siringomielia; se asocia a laminectomías previas como técnicas necesarias para la descompresión neuroquirúrgica o para la resección tumoral.13 En tres de los 10 pacientes que componen la serie se procedió a la laminectomía. Dos de ellos desarrollaron cifosis importantes tras la resección de dos o más láminas contiguas. Esto representa que el 67% de todas las laminectomías desarrollaron cifosis residual grave que precisó cirugía de alto riesgo como tratamiento. Es llamativa la tendencia que tienen estos pacientes al desequilibrio vertebral, lo cual representó tres cuartas partes de la serie prequirúrgica, obteniendo una corrección escasa tras la cirugía (50%). El desequilibrio junto a la asociación de cifosis y escoliosis con evoluciones rápidas de las deformidades tras la madurez esquelética hacen que estos pacientes recuerden a las deformidades asociadas a las lesiones paralíticas.10 De hecho parece ser que es la expansión asimétrica del quiste el que comprime al cuerno anterior de la médula y condiciona la lesión medular del tronco, que a su vez desarrolla la escoliosis.8
El posible riesgo neurológico potencial que posee la cirugía de la deformidad vertebral asociada a lesión siringomiélica se ha puesto de manifiesto con la presencia del dolor cervicobraquial e interescapular, aparecido en el postoperatorio de la cirugía de la deformidad y constatado en el 88% de los pacientes con quistes idiopáticos y quistes asociados a Chiari I. También puede manifestarse con la aparición de las alteraciones neurológicas típicas de la siringomielia de forma inmediata tras la aparición de la escoliosis (caso 8). Debido a esto se recomienda el diagnóstico previo y la valoración por neurocirugía de la conveniencia o no del drenaje de la lesión quística medular. Algunos autores valoran la necesidad de drenar la cavidad.6,11-13 El paciente que desarrolló lesión sensitiva torácica no recuperó la misma en su totalidad (caso 4).
A
B
C
D
E
Figura 1. Caso 7. Varón diagnosticado de quiste siringomiélico idiopático a los 16 años de edad mediante RM. A: RM donde se observa la cavidad siringomiélica. B: Tele Rx AP en bipedestación en la que se observa una escoliosis con doble curva torácica derecha T5-T11 de 105° y toracolumbar izquierda T11-L4 de 104°. C: Tele Rx lateral en bipedestación en la que se puede observar la asociación de una cifosis angular T7-T10 de 65°. D: Tele Rx AP en bipedestación en la que se observa la corrección de la escoliosis tras el tratamiento quirúrgico mediante una artrodesis anterior seguida de tracción halofemoral y artrodesis posterior más costoplastia e instrumentación con TSRH. Se consiguió una reducción de la curva torácica derecha T5-T11 de 56° y toracolumbar T11-L4 de 50°. E: Tele Rx en bipedestación en la que se observa la reducción de la cifosis a un valor angular T7-T10 de 27°.
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