Los tumores de células gigantes representan aproximadamente el 4%-5% del total de tumores primarios del hueso1,2. Los localizados en las falanges de la mano son poco frecuentes. En una revisión sobre 2.523 tumores de células gigantes, solamente 71 (2%) se localizaron en las falanges de la mano3,4. Afecta a pacientes jóvenes, siendo más frecuentes en la tercera década de la vida, con una edad media de 22 años5. En mayores de 55 años los tumores de células gigantes son raros6. No existen casos en la bibliografía revisada de tumores localizados en la falange proximal del pulgar. En este trabajo presentamos un caso de tumor de células gigantes localizado en la falange proximal del pulgar en un paciente de 67 años, con afectación de toda la falange y tratado con resección y autoinjerto de cresta ilíaca.
CASO CLÍNICO
Se trata de un hombre de 67 años de edad que acude a la consulta por presentar una tumoración localizada en la falange proximal del pulgar de la mano izquierda de aproximadamente 5 años de evolución. En la exploración se apreciaba una tumoración de 5 centímetros de diámetro, de consistencia blanda e indolora a la palpación. El estudio radiográfico mostró la presencia de una lesión osteolítica, con insuflación y rotura de la cortical, que afectaba a toda la falange proximal (fig. 1).
Figura 1. Estudio radiográfico preoperatorio, que muestra una lesión osteolítica localizada en la falange proximal del pulgar con insuflación y rotura de la cortical.
En el acto quirúrgico se comprobó que el cartílago articular tanto proximal como distal estaba respetado. Se realizó una resección de la falange proximal del pulgar y reconstrucción con injerto de cresta ilíaca fijado con 2 agujas de Kirschner. Se inmovilizó con una férula antebraquial incluyendo el pulgar (fig. 2).
Figura 2. Imagen postoperatoria en la que se observa el autoinjerto de cresta ilíaca, fijado con dos agujas de Kirschner.
El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de tumor de células gigantes, describiendo la lesión como una formación de 5 centímetros de diámetro de aspecto nodular, aparentemente encapsulada, de superficie abollonada que presentaba focos de solución de continuidad, con un fragmento de tendón. A la sección, presentaba un aspecto sólido, con múltiples áreas de calcificación.
Tras retirar los puntos se produjo una dehiscencia de sutura, que fue solucionada refrescando los bordes y suturando nuevamente. A los 3 meses se retiraron las agujas de Kirschner. El estudio radiográfico mostró una consolidación del injerto en la zona distal pero no en la proximal, aunque clínicamente no había movilidad del foco. Se mantuvo la inmovilización con un yeso durante 3 semanas más. Posteriormente, se colocó una ortesis en abducción, que se mantuvo a tiempo parcial hasta los 5 meses, cuando se comprobó una consolidación radiográfica a nivel proximal.
Actualmente, con 5 años de evolución postoperatoria (fig. 3), el paciente se encuentra asintomático, no hay signos de recidiva local, el estudio radiográfico del tórax es negativo y el pulgar presenta una movilidad de oposición completa al segundo y tercer dedo y parcial al cuarto.
Figura 3. Estudio radiográfico a los 5 años de evolución postoperatoria que muestra la unión y revascularización del injerto sin signos de recidiva local.
DISCUSION
Los tumores de células gigantes localizados en los huesos de la mano son poco frecuentes. En la bibliografía revisada, representan aproximadamente entre el 1%-5% del total de tumores de células gigantes óseos3-5,7,8. El 90% de estos casos se localizan en falanges y metacarpianos5,7. Con frecuencia se trata de tumores multicéntricos. Se han descrito tumores multicéntricos en el 13%-18% de los tumores de células gigantes localizados en las manos5,9. Cuando se diagnostica un tumor de células gigantes en la mano, es recomendable realizar un rastreo óseo para descartar esta presentación5. En los pacientes con tumores de células gigantes multicéntricos hay que excluir otras causas de lesiones óseas líticas múltiples, como el tumor pardo del hiperparatiroidismo, el granuloma de células gigantes, la enfermedad de Paget, las metástasis múltiples, la infección multifocal y el granuloma eosinófilo10.
Los tumores de células gigantes son raros antes de los 20 años y después de los 556, con máxima incidencia en la tercera y cuarta década1. Cuando se localizan en la mano los pacientes son más jóvenes, siendo la media de edad de 10 años menos (22 años frente a 32 años)5. El diagnóstico es más precoz que en otras localizaciones, con una duración media de los síntomas de, aproximadamente, tres meses 5,7. Clínicamente, se caracterizan por dolor, tumefacción, deformidad y en algunos casos se descubren al producirse una fractura patológica3,5,7. Radiográficamente, en los huesos tubulares de la mano las lesiones generalmente son de localización central en la región metafisaria y epifisaria, pudiendo extenderse a la diáfisis. Se trata de una lesión osteolítica que expande e insufla la cortical y puede llegar a destruirla5.9. El diagnóstico diferencial radiográfico en la mano hay que realizarlo con el granuloma reparativo de células gigantes, el quiste óseo aneurismático, el tumor pardo del hiperparatiroidismo y el encondroma9.
Los tumores localizados en las manos se consideran más agresivos que los de otras localizaciones, con un alto y precoz índice de recidivas5,8,9. Estos hechos se explicarían por el pequeño tamaño de los huesos de la mano, lo cual facilitaría la rápida afectación de la diáfisis y la penetración de la cortical. Una vez que penetra la cortical se extiende a partes blandas, haciendo difícil su control con técnicas quirúrgicas conservadoras8.
Las recidivas locales en estos pacientes son precoces. El 92% aparecen en los 10 primeros meses postoperatorios y aproximadamente el 50% en el primer trimestre5,7,8. Estas cifras contrastan con los tumores de células gigantes en otras localizaciones, donde el 90% de las recidivas ocurren antes del segundo o tercer año postoperatorio11. No existe correlación entre la histología del tumor y su agresividad biológica e índice de recidiva local5,12. Sí se ha encontrado correlación entre el grado histológico y el desarrollo de metástasis5, y entre la imagen radiográfica y la agresividad del tumor12.
Las metástasis en los tumores de células gigantes óseos se producen entre el 2%-7%, siendo más frecuentes en el pulmón5,11-13, y la mortalidad puede alcanzar el 25% de los casos13. Los tumores de células gigantes localizados en la mano también producen metástasis pulmonares. Éstas pueden aparecer varios años después de efectuar el tratamiento inicial y se asocian con recidivas locales5,7. En la bibliografía revisada solamente se han descrito 9 casos de metástasis pulmonares5,7,14,15.
El objetivo en el tratamiento es obtener un control local del tumor, restaurar la función de la mano y mantener una buena estética. Con el curetaje seguido o no de relleno con injerto óseo las recidivas locales alcanzan cifras entre el 50% y 90%. La resección amplia y la amputación se asocian con recidivas entre el 17% y 36%3,5,7, siendo aconsejable realizar una técnica reconstructora después de la cirugía tumoral. Ésta se puede realizar empleando autoinjertos, transferencia de radio o colgajos pediculados16, autoinjertos de metatarsianos para tumores localizados en metacarpianos17,18, o bien transferencias de dedos del pie a la mano19.
En las series más amplias publicadas sobre tumores de células gigantes localizados en los huesos de la mano se recomienda realizar una cirugía agresiva, como es la resección amplia o la amputación3,5,7,12. En publicaciones recientes se recomiendan tratamientos más conservadores, y aunque el número de pacientes tratados es escaso, los resultados funcionales y estéticos son buenos, con un índice de recidivas locales nulo. El tratamiento recomendado es el curetaje seguido de criocirugía con nitrógeno líquido y cementación20. El tratamiento con radioterapia de los tumores de células gigantes se ha asociado con transformación maligna. La radioterapia no es recomendable en el tratamiento de estos tumores óseos11.
