Presentado como cartel científico en el XLII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Cirugía Ortopédica y Traumatología celebrado en Sevilla, Octubre de 2005.
El tumor fibroso solitario del adulto es una neoplasia de células mesenquimales primitivas con características de diferenciación multidireccional. Fue descrita por primera vez en 1921 por Klemperer y Rabin en la pleura. La mayoría de estos tumores se originan dentro de la cavidad torácica, pero se han identificado en otras muchas localizaciones: peritoneo, nasofaringe, hígado, intestino, tracto respiratorio superior, órbita, glándula tiroidea, columna vertebral. Hay pocos casos descritos en los miembros inferiores.
CASO CLÍNICO
Varón de 61 años que consultó por dolor inguinal izquierdo importante. Como antecedentes personales de interés hay que destacar hipertensión arterial y diabetes mellitus no insulinodependiente en tratamiento. El paciente presentaba dolor en la ingle izquierda a la palpación y a la flexoextensión de la cadera. Tenía una disminución de la flexión y de la rotación interna en sus últimos grados, con leve cojera. No se apreciaba masa alguna en ambos miembros inferiores. El estudio radiológico mostró una coxartrosis bilateral, más intensa en la cadera izquierda. Inicialmente se instauró un tratamiento convencional. El dolor se fue incrementando, padeciéndolo incluso en reposo y despertándole por la noche.
Al año fue intervenido. Se realizó una artroplastia total de cadera izquierda por vía posterior. En la intervención se observó la presencia de una tumoración de apariencia ganglionar en la zona anterior del campo quirúrgico muy vascularizada y que se extendía hacia la cara anterior, de modo que con la incisión posterolateral no se podía disecar totalmente. Se decidió tomar muestras para su estudio anatomopatológico, cuyo resultado inicial fue de neurofibroma. Después del estudio inmunohistoquímico se pudo determinar una neoformación mesenquimal sin patrón histológico definido, constituida por células alargadas que no mostraban atipias ni mitosis que correspondían a fibroblastos positivas para CD-34, vimentina, calponina y focalmente para leucocitos 7, y negativas para proteína S-100 y CD-99. Presentaba abundantes vasos, algunos con rasgos hemangiopericitoides. Se diagnosticó el hallazgo de tumor fibroso solitario del adulto.
A la vista de estos resultados se le realizó una resonancia magnética nuclear (RMN) de cadera izquierda (fig. 1) en la que se apreció una masa bien delimitada de unos 8 cm de eje mayor longitudinal, hipointensa en T1 y T2, aunque discretamente heterogénea, en contacto íntimo con la parte más craneal del músculo vasto externo y desplazaba medialmente al músculo recto anterior. No parecía infiltrar estructuras vecinas.
Figura 1. Resonancia magnética nuclear de la cadera izquierda que muestra una masa bien delimitada, que no infiltra a estructuras vecinas.
Como se había comprobado intraoperatoriamente que la masa estaba muy vascularizada, se embolizó el tumor. En la arteriografía se visualizó una masa tumoral muy vascularizada dependiente de la primera rama de la arteria femoral profunda.
Al día siguiente se realizó la resección tumoral por vía anterior de forma completa (fig. 2). La masa no infiltraba estructuras anexas, estaba muy vascularizada, pero no sangró en exceso gracias a la embolización previa. La anatomía patológica confirmó el diagnóstico.
Figura 2. Pieza tumoral tras la resección quirúrgica. Confirmación diagnóstica mediante inmunohistoquímica, tinción característica con CD-34.
Consideramos el hallazgo de la tumoración totalmente casual, porque al paciente le desapareció completamente el dolor después de la artroplastia.
Actualmente el paciente continúa asintomático y sin signos de recidiva local ni de metástasis tumoral durante un seguimiento de año y medio (la tomografía axial computarizada toracoabdominal y la RMN de cadera no presentaron alteraciones).
DISCUSIÓN
El tumor fibroso solitario del adulto es una neoplasia rara de células alargadas, aunque se desconoce su incidencia exacta. Gold et al1 revisaron la incidencia de este tumor en su hospital durante un periodo de 18 años, y de un total de 4.000 tumores de partes blandas solo 79 correspondían a este tumor, y de éstos sólo 2 (2%) se localizaron en las extremidades. No se ha publicado una serie más extensa de casos en la literatura de dicho tumor. Al principio se pensó que tenía un origen mesotelial en superficies serosas, de ahí que en el pasado se le asignaran una serie de sinónimos como: mesotelioma fibroso, mesotelioma localizado y fibroma submesotelial, que contribuyeron a crear confusión2. Hoy en día hay una creencia generalizada de que este tumor es de origen mesenquimal en vez de mesotelial. Las células neoplásicas no son células mesoteliales y aunque aparece con mayor frecuencia en la pleura y el peritoneo, se puede originar en localizaciones sin relación alguna con cavidades serosas2. Este tumor afecta muy raramente al sistema musculoesquelético y sólo han sido descritos 22 casos en las extremidades en la literatura inglesa (8 en el muslo, 4 en brazo, 2 en antebrazo, uno en el hombro, 2 en la pantorrilla y los restantes 6 sin especificar su localización). Afecta con igual frecuencia a hombres y mujeres1 y tiene un amplio espectro histológico, lo que hace difícil su diagnóstico con exactitud. La inmunohistoquímica con el uso del CD-34 y bcl-2 supone una ayuda muy útil para su diagnóstico3-5.
La RMN es útil en términos de localización, tamaño y relación con los tejidos adyacentes. Sin embargo, no parece mostrar en el diagnóstico unas características específicas del tumor y no puede distinguirlo de otros tipos de tumores de partes blandas2. El diagnóstico diferencial del tumor fibroso solitario del adulto en la extremidad debe realizarse con varias neoplasias benignas y malignas: histiocitoma fibroso, tumor desmoide, fibrosarcoma, hemangiopericitoma, dermatofibrosarcoma protuberans, neurofibroma y tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos.
En el estudio de Gold1, tumores de más de 10 cm de tamaño tenían un peor resultado para metástasis y para la recurrencia local. Un componente maligno fue definido por un área de un aumento marcado de celularidad con más de 4 figuras mitóticas en campos de alto aumento por 10 y sin alternancia de áreas escleróticas hipocelulares. La presencia de dicho componente se asoció con un menor período libre de recurrencia local y de metástasis. En este estudio llegaron a la conclusión de que en pacientes con un tumor de tamaño menor o igual a 10 cm y sin un componente maligno podía esperarse un buen resultado y eran adecuadamente tratados únicamente con cirugía. Los tumores con mayor tamaño y un componente maligno tenían un peor resultado, sin que el tratamiento adyuvante óptimo a la cirugía fuera bien conocido y había que seguir de cerca su evolución.
Estudios previos como el de Hasegawa6 indicaban que el rango de recurrencia local o metástasis a distancia de los tumores extratorácicos estaba entre el 10 y 13%, pero de los 22 casos reflejados en la literatura un solo caso tuvo una recurrencia local en la extremidad superior3. Una resección amplia y un cuidadoso seguimiento a largo plazo son mandatarios en el tratamiento de este tumor3,7.
En la actualidad el tratamiento ideal adyuvante a la cirugía no es bien conocido; se emplea quimioterapia y radioterapia.
En el estudio de Gold et al1 dos pacientes recibieron tratamiento adyuvante a la resección quirúrgica. Ambos habían sufrido recurrencia local. Uno recibió quimioterapia adyuvante con doxorrubicina antes de la cirugía y radioterapia. El otro recibió radioterapia después de la cirugía del tumor primario y posteriormente se le trató con braquiterapia a la vez que se le realizaba la resección quirúrgica de la recurrencia local.
AGRADECIMIENTOS
A la doctora Telma Meizoso Latova del Servicio de Anatomía Patológica de nuestro Hospital por su colaboración en este caso clínico.
