Los aneurismas de arteria pulmonar (AAP) idiopáticos son una entidad clínica infrecuente, especialmente en pacientes de edad avanzada, cuyo manejo terapéutico no está claro debido a la poca información sobre su curso natural y evolución a largo plazo.
Presentamos el caso de una mujer de 83 años de edad con antecedentes de dislipemia y dolores torácicos catalogados de anginosos, de años de evolución y, en tratamiento con Aspirina®, Diltiazem® y una estatina, que ingresa por dolor centrotorácico prolongado y síncope tras la ingesta de un comprimido de nitrato sublingual.
Respecto a su situación basal, mantenía deambulación autónoma sin ayudas técnicas y presentaba de forma ocasional incontinencia urinaria de urgencia. Manifestaba algún olvido de hechos recientes sin confusión de familiares cercanos ni desorientación ni repercusión en el ciclo sueño-vigilia o alteraciones emocionales evidentes. Estaba casada y vivía con su esposo en su domicilio sin precisar asistencia social bajo la supervisión estrecha de sus hijos.
En la exploración física destacaba un soplo protosistólico en borde esternal izquierdo. El ECG no presentaba alteraciones sugerentes de isquemia miocárdica aguda y no hubo elevación de enzimas miocárdicas. En la radiografía de tórax se objetivó una gran prominencia del cono de la arteria pulmonar. La tomografía computarizada (TC) de tórax descartó embolismo pulmonar y mostraba dilatación aneurismática del tronco de la arteria pulmonar de 43mm y dilatación de sus ramas principales (derecha de 37mm e izquierda de 32mm), así como la disminución brusca del calibre de las arterias lobares (fig. 1). El ecocardiograma transtorácico confirmó la dilatación significativa del tronco de la arteria pulmonar, con ventrículos de tamaño y función normal, insuficiencia tricuspídea ligera con presión sistólica de arteria pulmonar normal, vena cava inferior no dilatada y, válvula pulmonar morfológicamente normal sin estenosis. Se inyectó suero salino por vía periférica sin evidenciarse cortocircuito intracardiaco. Para filiar el dolor torácico se solicitó estudio de perfusión miocárdica con isótopos que fue negativo. La paciente no tenía historia de artritis ni lesiones aftósicas que sugirieran un síndrome de Behcet, se descartó tuberculosis, colagenopatías y la serología para sífilis fue negativa. El estudio de la función respiratoria fue normal.
Revisamos las radiografías torácicas previas de la paciente y ya se observaba dilatación del tronco de la arteria pulmonar. Fue dada de alta para manejo conservador. En la tomografía de control del aneurisma pulmonar realizada 12 meses después, no ha habido cambios en el diámetro del mismo. La paciente ha seguido con episodios ocasionales de dolor torácico que han cedido con analgesia convencional y ha rechazado realización de coronariografía para descartar definitivamente enfermedad coronaria. Se ha suspendido el tratamiento con Diltiazem® y se ha mantenido la Aspirina® ya que no se ha podido descartar definitivamente el origen isquémico del dolor aunque la sospecha sea baja.
Los AAP son una entidad clínica muy poco frecuente, con una incidencia de 1 caso por cada 13.700 autopsias1. En la literatura médica solo se encuentran algunos casos aislados y diagnosticados a edades más tempranas que nuestra paciente. Los AAP pueden ser congénitos o adquiridos. Los congénitos suelen ser debidos a hipertensión pulmonar, malformaciones cardiacas congénitas como el ductus arterioso persistente, comunicación interauricular, comunicación interventricular o estenosis valvular pulmonar. Los adquiridos se deben a procesos infecciosos (tuberculosis, sífilis), colagenopatías o traumatismos2. En los casos infrecuentes en que el AAP no se deba a ninguna de las anomalías anteriormente mencionadas, recibe el nombre de AAP idiopático. Nuestro caso correspondería a dicha entidad clínica. La mayoría de los AAP son un hallazgo casual en una radiografía de tórax. Los sintomáticos suelen presentar disnea, dolor torácico y hemoptisis. Con respecto al diagnóstico, el ecocardiograma permite visualizar el tronco de la arteria pulmonar, descartar estenosis valvular y la presencia de cortocircuitos intracardiacos y permite estimar la presión sistólica pulmonar, la TC o la angiorresonancia magnética evalúan, no solo el tronco de la arteria pulmonar, sino también sus ramas principales y el cateterismo derecho calcula la presión exacta de arteria pulmonar3.
A diferencia de los aneurismas aórticos, en los AAP se desconoce el curso natural no existiendo guías claras sobre el manejo clínico y las recomendaciones para la intervención quirúrgica se basan en series de pocos pacientes4. En pacientes mayores la actitud terapéutica puede resultar más problemática por otros factores asociados (comorbilidad, situación basal, apoyo familiar). Algunos recomiendan cirugía si aparecen signos de compresión de estructuras adyacentes, presencia de trombos en el saco aneurismático o crecimiento del aneurisma de ≥0,5cm en 6 meses. Los pacientes con aneurismas de menos de 60mm, presión pulmonar baja, ausencia de cortocircuito intracardiaco o los no asociados a colagenopatías son considerados de bajo riesgo de rotura y se opta por una conducta conservadora5–7 como fue en nuestro caso. Estos pacientes deben ser seguidos estrechamente, vigilando la aparición de síntomas y el tamaño del aneurisma.
Queremos agradecer la importante colaboración del Servicio de Radiología del Hospital Universitario de Getafe.
