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Este trastorno, más prevalente en las personas mayores de 50 años, presenta síntomas característicos como cefalea, claudicación mandibular y problemas visuales. Se distinguen 2 subtipos: ACG clásica, que afecta ramas craneales, y ACG con afectación de grandes vasos (ACG-GV)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ACG puede tener consecuencias graves si no se diagnostica y trata precozmente, produciendo daños vasculares irreversibles. Aunque la velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada es un marcador relevante, no es determinante. La falta de elevación en la VSG no debe retrasar el diagnóstico. La polimialgia reumática se encuentra presente en la mitad de los pacientes con ACG. La presencia de polimialgia reumática (PMR) asociada a ACG es más común en las formas extracraneales y puede ser la primera manifestación de la ACG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha observado que, como consecuencia de la afectación vasculítica en territorio vertebro-basilar, se desarrollan infartos cerebrales en un 3-6% de los pacientes, lo que lleva a la aparición de ceguera cortical<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso clínico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 87 años, con antecedentes patológicos de hipertensión arterial y cardiopatía isquémica crónica.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Independiente para las actividades básicas de la vida diaria, sin deterioro cognitivo, que residía en su domicilio habitual. Ingresa en nuestro centro por clínica de mutismo y pérdida de fuerza transitoria en extremidades inferiores dificultando la bipedestación. Consultó por sintomatología similar unas 2 semanas previas, orientándose como posibles accidentes isquémicos transitorios, pero dada repetición de clínica neurológica, consultó nuevamente.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizaron: Holter, siendo normal; eco-TSA leve estenosis arterias carótidas izquierda y derecha y RM cerebral: lesión cortical isquémica aguda occipital izquierda. Solicitamos valoración por el servicio de neurología, realizándose angio-TC de TSA y craneal: oclusión completa arteria vertebral derecha y oclusión/suboclusión arteria vertebral izquierda. Se inició doble terapia antiagregante y tratamiento antiepiléptico ante posibilidad de epilepsia vascular, observándose estabilidad clínica y alta hospitalaria.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos semanas después, consulta de nuevo por sintomatología neurológica del despertar en forma de hemiparesia-hipoestesia izquierda y disartria. Angio-TC: oclusión completa vertebral posterior, y ante la sospecha de cuadro neurológico agudo, se deriva al hospital de referencia de tercer nivel. Durante su estancia, se reinterroga al paciente, refiriendo clínica de 12 meses de evolución de dolor y debilidad en cinturas y claudicación mandibular, sintomatología compatible con posible PMR. Ante el diagnóstico de ictus isquémico en territorio vascular posterior de etiología indeterminada, se sospecha de ACG. Se completaron: estudios analíticos VSG normal; ecografía arterias temporales superficiales sin signos de arteritis; ecografía doppler arterias vertebrales con halo anecoico arteria vertebral izquierda; RM cerebral: infarto agudo bulbar dorsolateral izquierdo y PET/TC: signos de vasculitis gran vaso, troncos supraaórticos ambas vertebrales y arterias femorales. En el caso clínico presentado, además, se valoraron los riesgos beneficios de la realización de biopsia de arteria temporal (BAT), y dado que el paciente se encontraba con doble tratamiento antiagregante y hubo una adecuada respuesta terapéutica al uso de corticoterapia, no se realizó dicha punción. Se inicia tratamiento con metilprednisolona intravenosa durante 3 días, seguido de pauta <span class="elsevierStyleItalic">tappering</span> lenta vía oral. Ante la estabilidad clínica, se traslada a la unidad de atención intermedia para continuidad de cuidados y recuperación funcional.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discusión</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ACG es una causa infrecuente de accidente cerebrovascular isquémico, con predilección por afectación vertebrobasilar. Más del 50% de los casos ocurren en esta región, a diferencia de los accidentes isquémicos transitorios y cerebrovasculares siendo 5 veces más frecuentes en las arterias carótidas internas. La afectación bilateral de la arteria vertebral puede causar déficits neurológicos graves<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los criterios diagnósticos de la American College of Rheumatology son: edad, cefalea, anormalidades arteriales, VSG elevada y biopsia arterial positiva.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un 10-15% de los pacientes se presentan síntomas derivados de la estenosis de los grandes vasos, fundamentalmente claudicación intermitente de extremidades. La biopsia de arteria temporal es el <span class="elsevierStyleItalic">gold standard</span>, pero una biopsia negativa no excluye el diagnóstico. El diagnóstico diferencial incluye: enfermedades virales, neoplasias y artritis reumatoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Las pruebas de imagen como eco-D, TC o RM son útiles y PET/TC puede ser beneficioso en casos no respondedores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la sospecha de afectación de grandes vasos extracraneales, se solicitará TC o RM para valorar la aorta y sus principales ramas, ya que se ha demostrado que un 54% de los individuos diagnosticados de ACG y/o PMR presentan inflamación subclínica de la aorta o sus ramas. El PET/TC puede ser útil en pacientes que presentan manifestaciones sistémicas atípicas, permitiendo realizar un diagnóstico precoz de ACG en formas extracraneales.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con relación al fenotipo extracraneano, el compromiso inflamatorio de la aorta y sus grandes ramas puede ser silente y manifestarse solo con síntomas constitucionales y polimiálgicos. El rendimiento de la biopsia de la arteria temporal es alto en pacientes con ACG craneal clásica, sin embargo, es mucho menor y generalmente no superior a un 40% en las personas con ACG de predominio extracraneal.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por lo anterior, si se buscan exclusivamente síntomas craneanos y se confía solo en la BAT como medio de llegar al diagnóstico, muchos pacientes con ACG podrían no ser diagnosticados ni tratados oportunamente, ya que en la mayoría de los casos de ACG extracraneana no es factible obtener una muestra para biopsia, salvo en complicaciones como disección y/o rotura de aneurismas de la aorta que requieran tratamiento quirúrgico. En esa línea, la actualización de las recomendaciones de la European League Against Rheumatism (EULAR) para el manejo de las vasculitis de grandes vasos, acepta que el diagnóstico sea hecho con imágenes y no necesariamente con BAT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debemos tener en cuenta que solo la mitad de los PET/TC con hipercaptación aórtica en los pacientes con síndromes inflamatorios prolongados, tendrá una biopsia de arteria temporal positiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los últimos años, se han incorporado importantes técnicas de imágenes que permiten un diagnóstico certero tanto de la variante craneana como extracraneana, incluyendo formas silentes o subclínicas de esta última. La angiografía por tomografía computarizada (angio-TC), la angiografía por resonancia magnética (angio-RM), la tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada (PET/TC) usando <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-fluorodeoxiglucosa (<span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG) y el ultrasonido doppler color (USDC), además de ser técnicas no invasivas, algunas de ellas como el USDC han demostrado incluso un mejor rendimiento diagnóstico que la BAT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento busca aliviar síntomas y prevenir complicaciones isquémicas graves. Los glucocorticoides son la base del tratamiento. Inmunosupresores (metotrexato) o terapias biológicas (tocilizumab) pueden reducir efectos adversos. La vigilancia de la aorta y sus ramas es esencial, ya que se ha observado inflamación subclínica (54%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. El manejo de la ACG implica un enfoque multidisciplinario para garantizar un diagnóstico preciso y un tratamiento efectivo.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conclusión</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Deberemos descartar una vasculitis ACG como causa de ictus vertebrobasilar en aquellos pacientes de edad avanzada, con cefalea de reciente comienzo o distinta de la habitual y/o que presenten manifestaciones craneales con/sin síndrome constitucional. El diagnóstico de vasculitis será apoyado por alteraciones en biomarcadores y hallazgos específicos en pruebas de imagen, como el PET/TC, debiéndonos plantear esta prueba de imagen de apoyo en el diagnóstico diferencial y detección precoz, individualizando en cada situación clínica y paciente.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusión" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Arteritis de las células gigantes. 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