La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por debilidad y amiotrofia progresivas con clínica combinada de primera y segunda motoneurona. Se diferencia una forma de presentación espinal con clínica inicial en extremidades, que es la más frecuente, y una forma bulbar en la que la disfagia es el síntoma más relevante. Por encima de los 80 años estas diferencias son menores, incluso existe un predominio del inicio bulbar1,2.
La disfagia es uno de los síndromes geriátricos menos conocidos. El propio proceso de envejecimiento va a favorecer la aparición de disfagia, habiéndose demostrado su presencia entre el 56 y el 78% de los ancianos institucionalizados3,4. También pude acompañar a enfermedades cerebrales vasculares o degenerativas en forma de síndrome bulbar o seudobulbar. En las formas con progresión grave cabe considerar los diagnósticos de miastenia gravis5 y ELA.
Presentamos un caso representativo de la ELA en los muy ancianos: comorbilidad en forma de demencia e inició bulbar con disfagia progresiva. Ambas circunstancias dificultan y demoran el diagnóstico.
Se trata de una paciente de 83 años sin alergias medicamentosas conocidas que ingresó para estudio de disfagia. Como antecedentes patológicos presentaba hipertensión arterial, gastritis crónica y enfermedad de Alzheimer en estadio GDS 6. El tratamiento previo era memantina 20mg/24h, rivastigmina 9,5mg/24h y paracetamol de forma ocasional. La paciente necesitaba ayuda parcial para las actividades de la vida diaria, era incontinente urinaria ocasional y mantenía la deambulación con ayuda de bastón. Vivía con su marido y tenía soporte formal 2 veces al día.
En los últimos 3 meses presentó disfagia progresiva que ocasionó dificultad tanto para la ingesta de sólidos como de líquidos. En este periodo había perdido 7kg de peso. Al mismo tiempo presentaba disartria e hipofonía marcada. En la exploración física destacaba deshidratación de mucosas, fasciculaciones y atrofia lingual, y semiología piramidal en forma de hiperreflexia generalizada y Babinski bilateral.
Analíticamente y por neuroimagen craneal no encontramos hallazgos destacables. Con la orientación diagnóstica de ELA se realizó un electromiograma (EMG) que mostró presencia de actividad espontánea de denervación aguda en reposo (fibrilaciones y ondas positivas), fasciculaciones y trazado a máximo esfuerzo de tipo deficitario en extremidades y neurografía sensitiva con parámetros de latencia distal, velocidad de conducción y amplitud normales que descartó otras neuropatías y que corroboró la sospecha. Se planteó inicialmente la colocación de sonda nasogástrica (SNG) para alimentación e inicio de tratamiento con riluzol, pero la evolución rápidamente progresiva de la enfermedad replanteó la actitud terapéutica, pasando a una estrategia de atención al final de vida.
La ELA tiene una incidencia creciente con la edad hasta alcanzar un pico entre los 75 y 79 años, y después la incidencia decrece. Los casos por encima de 80 años representan el 5,3%. Se cree que esta baja incidencia después de los 80 años podría ser debida a un infradiagnóstico1.
El diagnóstico de la ELA es difícil en estadios iniciales. En los muy ancianos se da un leve predominio de las formas bulbares, lo que puede dificultar el diagnóstico al ser la disfagia un síndrome geriátrico altamente prevalente, considerado habitualmente de causa funcional, o bien asociado a enfermedad vascular cerebral, a demencia o a otras enfermedades neurodegenerativas cerebrales. Nuestra paciente presentaba una demencia, por lo que inicialmente se consideró que la disfagia era un síntoma más de la misma. La evolución rápidamente progresiva de la disfagia junto con la hipofonía, fue lo que motivó el ingreso para el estudio y tratamiento del síndrome bulbar.
