Presentamos el caso de un varón de 87 años (sin deterioro cognitivo, Barthel 100) diagnosticado en 1957 de tumor renal (sin biopsia ni estudio de extensión), que al parecer se trató con cobaltoterapia. Había permanecido paucisintomático (refiriendo únicamente infecciones urinarias de repetición) hasta 2 años antes del ingreso, momento en el que comenzó con hematuria, por lo que se realizó embolización de arteria renal izquierda, evidenciándose, en los estudios radiológicos realizados, una masa renal que no se biopsió.
En julio del año 2008 el paciente refirió molestias en costado y región lumbar izquierda, objetivándose una tumoración palpable, con crecimiento progresivo, resultando, finalmente, en una ulceración cutánea, que drenaba espontáneamente contenido líquido. En esa situación, el paciente ingresó en planta; tenía una tensión arterial de 120/60mmHg, FC de 70lpm y temperatura de 36,6°C (en su domicilio había tenido febrícula, llegando en una ocasión a los 38°C); mantenía un aceptable estado general, aunque presentaba una discreta palidez mucocutánea. En la exploración cardiopulmonar se podía objetivar una disminución del murmullo vesicular en base pulmonar izquierda, sin clara semiología de derrame pleural. El abdomen era blando, depresible, no doloroso a la palpación, con ruidos hidroaéreos normales. Se palpaba, en región lumbar izquierda, una masa de más de 10 cm de diámetro aproximado, sobre la cual existía una fístula de la que drenaba material purulento (fig. 1).
En los análisis realizados el hemograma mostraba una mínima leucocitosis (11.600xcc), con neutrofília, Hb 10,2g/dl, hematocrito 31% (con normalidad de los índices corpusculares) y plaquetas 566.000xcc. En la bioquímica, la función renal y hepática eran normales, pero tenía albúmina de 2,66g/dl, proteínas totales 6,04g/dl, sideremia 2ug/dl y ferritina 183,2ng/ml. La coagulación era normal.
Se cultivó el material de drenaje de la fístula, creciendo E.coli sensible a ampicilina, por lo que recibió antibiótico durante 7 días. Asimismo, se excluyó la presencia de bacilos ácido alcohol resistentes en dicho exudado, siendo el cultivo en medio de Lowenstein negativo.
La radiología de tórax mostraba un mínimo pinzamiento del seno costofrénico izquierdo.
Se realizó una TC abdominal informada como presencia de masa de partes blandas, mal definida en polo superior de riñón izquierdo (en herradura), con extensión hacia espacio pararrenal posterior e infiltración de musculatura lumbar izquierda y tejido celular s.c. adyacente, alcanzando el plano cutáneo posterior (fig. 2). Se planteó el diagnóstico diferencial entre pielonefritis xantogranulomatosa sobre riñón en herradura con afectación de músculo psoas y piel o neoplasia renal evolucionada. Para filiar la masa se realizó biopsia con PAAF, resultando el material analizado compatible con pielonefritis xantogranulomatosa (sin evidencia de células malignas). Ante la lenta evolución del cuadro y las dudas diagnósticas existentes se propuso cirugía, a pesar del elevado riesgo quirúrgico, procedimiento que paciente y familiares aceptaron finalmente.
Imagen axial de TC con contraste i.v. Se observa masa de partes blandas mal definida con captación difusa de contraste que infiltra el polo inferior del riñón izquierdo con extensión hacia grasa perirrenal, e infiltración de músculo psoas izquierdo, musculatura lumbar y tejido celular subcutáneo.
Fue sometido a nefrectomía 4 meses después. El diagnóstico anatomopatológico de la pieza fue de carcinoma urotelial poco diferenciado, sobre riñón con atrofia hidronefrótica (pT4, Nx, Mx).
Comentarios y discusiónLos carcinomas uroteliales de aparato urinario superior son tumores raros y suponen aproximadamente el 8% del total de las neoplasias renales. Predominan en varones mayores de 40 años. Suelen dar lugar a hematuria microscópica o macroscópica. Generalmente son tumores de alto grado que se diagnostican en estadios avanzados, a diferencia de los que asientan en el tracto urinario inferior, que se identifican más precozmente y tienen mayor expresividad clínica (sintomatología miccional y clínica irritativa: disuria, tenesmo, polaquiuria, etc.). Su origen suele ser, en la mayoría de los casos, la pelvis renal (más que el uréter proximal). Existen distintas variantes anatomopatológicas de carcinoma urotelial, cada una con peculiares características citológicas y de agresividad (micropapilar, carcinoma sarcomatoide, linfoepitelioma, carcinoma escamoso, células claras, adenocarcinoma con diferenciación glandular, etc.)1. No obstante, y a pesar del retraso habitual en el diagnóstico, la fistulización a piel es excepcional.
La pielonefritis xantogranulomatosa es una variante atípica de la pielonefritis crónica que se produce en presencia de urolitiasis y/o obstrucción del tracto urinario, en el 20–60% de los casos2–4. Es infrecuente, y se considera una gran imitadora, fácilmente confundible con neoplasias renales o de otro origen (carcinomas de colon, sarcomas retroperitoneales, etc.)2. Es más frecuente en mujeres de mediana edad y suele cursar con dolor lumbar, fiebre, anorexia y pérdida de peso. En la exploración abdominal se palpa habitualmente una masa en flanco. Los estudios analíticos revelan anemia y elevación de los reactantes de fase aguda. La extensión extrarrenal a la pared abdominal, intestino, diafragma, músculo psoas y otras estructuras varias es típica de la forma difusa de esta enfermedad, dando lugar a una gran variedad de fístulas con órganos abdominales, tórax y piel (aunque las fístulas nefrocutáneas son, actualmente, un raro hallazgo)5. Esta entidad puede ser indistinguible de un carcinoma renal por los datos clínicos, radiológicos o macroscópicos y en algunos casos, se ha visto la coincidencia de esta con el carcinoma transicional renal5.
Radiológicamente la pielonefritis xantogranulomatosa muestra en la TC cálculos en la vía urinaria (en un 75% de los casos), aumento del tamaño de la silueta renal, con o sin hidronefrosis, anulación funcional, áreas difusas de distinta densidad, quistes y posible afectación extrarrenal2–4. Estos hallazgos, junto con los datos de la urografía i.v., suelen diferenciar, a priori, la afectación neoplásica de la puramente inflamatoria5.
Cuando sea necesario llegar al estudio anatomopatológico, este demostrará, en el caso de la pielonefritis, una reacción inflamatoria difusa que infiltra el riñón, con histiocitos espumosos, neutrófilos, linfocitos y células plasmáticas, casi sin parénquima renal funcionante2. En el caso de neoplasia renal las características celulares serán las de la extirpe tumoral, con mayor o menor grado de diferenciación.
Las fístulas nefrocutáneas son raras en la actualidad. Aunque pueden ser espontáneas (generalmente asociadas a litiasis renal), comúnmente se asocian a tumores, tuberculosis, procesos inflamatorios crónicos, o aparecen después de traumatismos renales o cirugía6,7.
El caso que presentamos es llamativo por 2 motivos fundamentales: primeramente el paciente padecía un proceso crónico renal de muy larga evolución, pero no filiado anatomopatológicamente, catalogado de forma empírica como tumor renal, que le había causado infecciones urinarias de repetición. Sobre este proceso crónico el paciente desarrolló una tumoración renal (o bien la tumoración renal que tenía creció lentamente) hasta hacerse evidente a simple vista una fístula cutánea.
Por otra parte el diagnóstico final del proceso requirió de nefrectomía, dado que tanto los estudios de imagen como la PAAF no podían diferenciar entre el proceso crónico inflamatorio y la neoplasia renal. El diagnóstico final fue de carcinoma urotelial poco diferenciado, cuya localización en el tracto urinario superior es rara. Se han descrito asociaciones ocasionales entre estos tumores (en concreto de carcinoma urotelial de células transicionales) y pielonefritis crónica xantogranulomatosa5.
