Los sarcomas son tumores malignos que surgen del tejido mesenquimal en cualquier lugar del cuerpo y representan el 0,7% de los tumores malignos diagnosticados1. El 80% de los sarcomas se originan en partes blandas, los restantes en el hueso1. Los sarcomas de partes blandas representan menos del 1% del total de los tumores malignos. La OMS clasifica los sarcomas de partes blandas de acuerdo al lugar de origen, como por ejemplo, liposarcoma, sarcoma sinovial, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma y angiosarcoma2.
El histiocitoma fibroso maligno o fibrohistiocitoma maligno (FHM) es el tipo más común de sarcoma de tejido blando3. Se han descrito 5 subtipos de FHM: (1) pleomórfico estoriforme, (2) mixoide, (3) inflamatorio, (4) células gigantes y (5) angiomatoide4,5. El subtipo pleomórfico estoriforme representa la mayoría de casos de FHM (60–70%), es usualmente encontrado en los miembros inferiores de pacientes ancianos (sexta y séptima década), el retroperitoneo también es una localización frecuente6. El FHM mixoide es el sarcoma más frecuente en personas mayores con un pico de incidencia en la séptima y octava década de la vida y un ligero predominio del sexo masculino4.
Presentamos el caso de una paciente de 72 años, con una situación funcional basal de Cruz Roja Física: 1, Índice de Barthel: 100 y Cruz Roja Mental: 0, hipertensa en tratamiento con enalapril 2,5mg/d, dislipémica y diabética tipo 2 diagnosticada hace un mes con tratamiento dietético. Alérgica al polen y las gramíneas, sin hábitos tóxicos. Ingresó en el hospital refiriendo dolor y tumefacción en fosa iliaca derecha de 6 meses de evolución, asociado a hiporexia y pérdida de más de 10kg en los últimos 2 meses. En la exploración física presentaba afectación del estado general, tensión arterial 100/55mmHg, FC de 80lpm, saturación basal de oxígeno 92%; en la cabeza y el cuello no presentaba adenopatías ni aumento de la ingurgitación yugular, portadora de audífono y prótesis dental; la auscultación cardiaca era rítmica y sin soplos; en la auscultación pulmonar el murmullo vesicular estaba conservado; en abdomen presentaba una masa de consistencia pétrea en fosa iliaca derecha (fig. 1), dolorosa a la palpación, sin adenopatías inguinales; las extremidades inferiores eran normales. En el análisis de sangre destacaba la elevación de reactantes de fase aguda con PCR de 398 y VSG de 72, mientras que los marcadores tumorales incluyendo antígeno carcinoembrionario, CA125, CA19.9, CA15.3 y alfa feto proteína fueron negativos. La TC abdómino pélvica identificó una masa heterogénea de 8×10×12cm en fosa iliaca derecha al parecer dependiente de la musculatura abdominal (fig. 2), sin evidencia de diseminación a distancia. Se realizó una punción aspiración con aguja fina, que sugirió un tumor maligno pleomórfico no linfoide. El estudio inmunohistoquímico resultó positivo en la mayoría de células neoplásicas para vimentina y positivo en un número significativo de células neoplásicas para AE1/AE3 (queratinas). La biopsia intraoperatoria reveló un sarcoma pleomórfico de alto grado, muy sugestivo de fibrohistiocitoma maligno. En el postoperatorio presentó cuadro de fiebre e insuficiencia respiratoria severa con hemocultivos positivos para Morganella Morgani. En la TC de tórax se evidenciaron múltiples nódulos y masas pulmonares, sugerentes de embolismo séptico, falleciendo a pesar de tratamiento antibiótico de amplio espectro (Meropenem).
Se ha propuesto que el FHM, especialmente el tipo más común (pleomórfico estoriforme) podría representar un aspecto morfológico común compartido por varios sarcomas de partes blandas pobremente diferenciados así como otros tipos de tumores. Esta hipótesis está basada en tumores que muestran áreas de sarcomas de partes blandas bien definidos adyacentes a fibrohistiocitomas pleomórficos. Se sugirió que el FHM representaba una vía final de progresión del tumor3. Esta discusión ha llevado a que la OMS en el año 2002 sugiera el uso de la terminología sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado para reemplazar FHM pleomórfico, sarcoma pleomórfico indiferenciado con células gigantes para FHM tipo células gigantes, y sarcoma pleomórfico indiferenciado con inflamación prominente para FHM inflamatorio. Además la terminología mixofibrosarcoma es preferida en lugar de FMH mixoide7.
El pilar de la terapia para todos los sarcomas de tejidos blandos es la resección. La radioterapia es útil para disminuir la incidencia de recurrencia local y la posible metástasis, pero no modifica la supervivencia. Puede darse de forma pre, intra o postquirúrgica8,9.
La quimioterapia es generalmente reservada para enfermedad metastásica. La metástasis de nódulos linfáticos regionales es rara, con una incidencia entre 2,5–17%. Los sitios más comunes para metástasis de sarcomas pleomórficos son el pulmón (90%), el hueso (8%) y el hígado (1%)4.
