La bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (BONO) idiopática es un síndrome clínico-patológico de etiología desconocida y poco frecuente, descrita por primera vez por Epler et al1 en 1985. Actualmente se prefiere el término de neumonía organizada criptogénica (NOC) porque evita la confusión con otras enfermedades de la vía aérea2. El síndrome se inicia generalmente entre la quinta y la sexta décadas, es menos frecuente en edades extremas de la vida3,4 y afecta a varones y mujeres por igual1,5. Aproximadamente, entre el 60 y el 75% de los pacientes presentan un inicio subagudo con sintomatología al menos de 2 meses1,5,6. Suele presentarse como un cuadro consistente en tos seca no productiva, fiebre, mialgias y aumento de la disnea junto con perdida ponderal1,5,6, en la auscultación pulmonar pueden evidenciarse crepitantes finos y los análisis de sangre suelen ser inespecíficos1,5,6. Es frecuente encontrar hipoxemia con la actividad y en fases avanzadas en reposo7. Las manifestaciones radiológicas son características y muy variables, entre ellas destacan las opacidades alveolares, que pueden ser migratorias en un 10–20% de los pacientes8. La tomografía computarizada (TC) torácica de alta resolución (TACAR) es la técnica de elección ya que permite detectar alteraciones en pacientes con radiografía de tórax normal y guiar el sitio para la biopsia pulmonar7. En el lavado broncoalveolar el recuento celular muestra una celularidad mixta, con disminución del porcentaje de macrófagos y aumento de linfocitos, neutrófilos y eosinófilos. En cuanto al perfil inmunocitólogico, el cociente entre los linfocitos CD4 y los CD8 suele estar disminuido. El diagnóstico es histológico9 y sus lesiones se caracterizan por la existencia de inflamación y fibrosis intraluminal de alvéolos, bronquiolos y conductos alveolares. Frecuentemente se evidencia la presencia de nódulos fibroblásticos que protruyen la luz de los espacios aéreos afectados1,7. El tratamiento de elección son los corticoides orales, cuyo uso a menudo asocia una mejoría clínica espectacular10. Las recaídas aparecen especialmente en el primer año de tratamiento, con una frecuencia que varía del 13 al 58%1,7.
A continuación, presentamos el caso de una mujer de 81 años, hipertensa en tratamiento con enalapril 10mg/día y sin otros antecedentes relevantes, que en el último mes presentó un aumento de la disnea, la anorexia y la debilidad generalizada, sin síndrome constitucional asociado. En las últimas 48h asoció picos febriles de 38,5°C, sin tos ni expectoración. En la exploración física presentaba afectación del estado general, con saturaciones de 90% y FiO2 al 35%, presión arterial de 130/70; en la cabeza y el cuello no presentaba adenopatías ni aumento de la ingurgitación yugular; la auscultación cardíaca era rítmica y sin soplos. En la auscultación pulmonar se evidenciaban crepitantes y sibilancias en ambos campos pulmonares. El resto de la exploración física no presentaba otros hallazgos relevantes. En la radiografía de tórax se evidenció un aumento de densidad, con áreas de consolidación en ambos campos pulmonares, con claro predominio izquierdo, datos radiológicos que llamaban la atención por la poca expresividad radiológica en la proyección lateral (fig. 1). La gasometría arterial presentaba una insuficiencia respiratoria grave. En el análisis de sangre sólo destacaba una anemia de proceso crónico, con el resto de los parámetros ordinarios dentro de la normalidad, excepto una velocidad de sedimentación glomerular de 105mm/h y una proteína C reactiva de 150mg/dl. Los hemocultivos y las serologías para Legionella, Chlamydia, Coxiella y Mycoplasma fueron negativas. En la recogida de esputo (inducido) no crecieron microorganismos; las baciloscopias y los cultivos seriados fueron negativos para bacilos ácido alcohol resistente. La prueba de Mantoux y booster fueron negativas. Las inmunoglobulinas y el estudio inmunológico fueron negativas. La TACAR confirmó los hallazgos de la radiografía de tórax y evidenció en el parénquima pulmonar áreas de consolidación en ambos lóbulos inferiores, parcheados en vidrio deslustrado con broncograma aéreo. Se realizó una fibrobroncoscopia donde no se apreciaron lesiones bronquiales. El líquido recogido mediante lavado broncoalveolar (LBA) contenía un 42% de macrófagos, un 16% de eosinófilos, un 13% de linfocitos y un 33% de PMN. El recuento linfocitario del LBA mostró un 75% de CD4, un 22% de CD8, un 4% de CD19 y un 88% de CD3, con un cociente CD4/CD8 de 2,59. La citología para células malignas fue negativa. La biopsia transbronquial evidenció lesiones muy indicativas de BONO. Con el diagnóstico de NOC, se inició el tratamiento con corticoides a dosis de 1mg/kg/día; la paciente presentó una mejoría clínica evidente, con desaparición de la fiebre y de la hipoxemia en 36h. Los controles posteriores radiológicos evidenciaron una mejoría progresiva de las opacidades en el parénquima pulmonar hasta la desaparición completa en los siguientes meses. A los 10 meses del inicio del cuadro, presentó un nuevo episodio, coincidiendo con el descenso de prednisona (5mg/día), por lo que fue necesario de nuevo aumentar la dosis a 0,7mg/kg/día.
La NOC es una entidad anatomoclínica muy bien definida, con un gran espectro clínico-radiológico de presentación, por lo que en muchas ocasiones no se diagnostica o retrasa el diagnóstico, confundiéndose con neumonías de perfil atípico. Nuestra paciente al ingreso fue tratada como tal, por lo que se inició tratamiento antibiótico por vía intravenosa con cefotaxima y azitromicina, sin mejoría clínica e incluso presentando un empeoramiento de la curva térmica y del estado general. La singularidad de este caso es la edad de aparición del cuadro clínico, ya que es una entidad con un pico de incidencia entre los 50–60 años3. Aunque las diferentes pruebas de imagen y el LBA pueden orientarnos frente al cuadro clínico4, para llegar a un diagnóstico final fue necesaria la realización de una fibrobroncoscopia con biopsia transbronquial, con la dificultad que conllevaba su realización, dado que nuestra paciente presentaba una hipoxemia moderada. El trastorno espirométrico más frecuente es un patrón ventilatorio restrictivo de grado leve-moderado. Los corticoides son el tratamiento de elección, aunque la dosis y el tiempo durante el que deben administrarse no se han determinado de forma precisa hasta el momento actual11. La respuesta clínica y radiológica al tratamiento suele ser espectacular. La resolución de la hipoxemia suele acontecer en las primeras 48–72h tras el inicio del tratamiento11. Aunque la normalización de la radiografía de tórax requiere, al menos, varias semanas. Es frecuente que al reducir o suprimir los corticoides se produzca una recidiva o exacerbación de la enfermedad, con aparición de nuevas alteraciones radiológicas en las mismas zonas de episodios previos o en otras distintas. Diferentes autores recomiendan distintas pautas de tratamiento corticoideo, pero todos coinciden en que éste debe mantenerse, como mínimo, durante 6 meses y en algunos hasta 9 meses.
