La neuralgia del glosofaríngeo (NGF) es un síndrome craneofacial infrecuente caracterizado por paroxismos dolorosos que afectan a oído, fosa amigdalina, base de la lengua o ángulo inferior mandibular1.
Los paroxismos pueden ser desencadenados con acciones que requieren movimientos de la boca como masticar, tragar, toser, hablar o incluso con ciertos sabores o al tocar el cuello o la zona del conducto auditivo externo.
Son raros los casos en los que la propia NGF se asocia a arritmias cardíacas, denominándose neuralgia vagoglosofaríngea. En estos pacientes la NGF puede ir acompañada de episodios de bradicardia e hipotensión severa que desemboquen en síncopes de perfil cardiogénico e incluso paradas cardíacas.
Presentamos a continuación el caso de una paciente con síncopes de repetición precedidos de un dolor intenso submandibular desencadenado con la deglución.
Caso clínicoMujer de 86 años con HTA en tratamiento con candesartán 32mg, independiente para las actividades básicas e instrumentales de la vida diaria; precisa apoyo de un bastón para la deambulación. No presenta deterioro cognitivo y reside en su domicilio habitual con su marido con buen apoyo familiar.
Consulta al servicio de urgencias por presentar en los últimos 15 días episodios sincopales recurrentes, de escasos minutos de duración, precedidos de un intenso paroxismo doloroso desencadenado con la deglución en la zona submandibular.
Tras descartar otras causas, se contacta con otorrinolaringología donde en la exploración se localiza los puntos gatillo que desencadenan el dolor al rozar los pilares amigdalinos y la pared retrofaríngea. Se establece la sospecha diagnóstica de NGF. Dado que estos episodios asociaban bradicardia y pérdida de consciencia, se decidió ingreso en Geriatría para control sintomático y completar estudio.
Se realizó una tomografía axial computarizada cervical con contraste que evidenció una elongación y medialización de la arteria carótida interna derecha, en su localización orofaríngea, adyacente a la amígdala palatina ipsilateral (fig. 1).
Tomografía computarizada cervical con contraste. A. Corte en el plano axial en el que se objetiva la arteria carótida interna derecha elongada y medializada, en localización orofaríngea. B. Corte en el plano sagital en el que se estira la arteria carótida interna derecha en su localización orofaríngea de nuevo, adyacente a la amígdala palatina derecha.
Se revisó la literatura y se estableció la sospecha de neuralgia vagoglosofaríngea, en la que se producía un envío de una señal de retroalimentación a través del núcleo motor dorsal del nervio vago, produciéndose una respuesta vagal amplificada durante los paroxismos dolorosos del nervio glosofaríngeo que desembocaba en los síncopes.
En cuanto al tratamiento, se pautó carbamazepina 200mg/8h, con la que se consiguió buen control sintomático. Tras ser dada de alta, sigue controles en consultas externas de neurología con buena evolución hasta la fecha.
DiscusiónLa NGF es un síndrome craneofacial infrecuente, con una incidencia anual de 0,4-0,8 casos por 100.000 personas-año2. Además, en menos del 3% de los casos la NGF se asocia con episodios de arritmias o síncopes cardíacos3.
El mecanismo propuesto más aceptado por el que se produce dicha asociación consiste en que el impulso aferente anormalmente aumentado en la NGF durante los paroxismos alcanza el núcleo del tracto solitario en el tronco del encéfalo. A través de conexiones colaterales dicho impulso alcanza el núcleo dorsal motor del vago, produciendo una activación del mismo4,5. Adicionalmente, la rama sensorial visceral del nervio glosofaríngeo (nervio de Hering) se relaciona a nivel del cuerpo y seno carotídeo, y se une al nervio glosofaríngeo, terminando en el núcleo dorsal del vago, sumando otra ruta por la que impulsos aferentes del ix par craneal pueden producir una estimulación vagal6.
Entre las opciones de tratamiento, la primera a contemplar es la médica mediante el uso de antiepilépticos como la carbamazepina o la oxcarbazepina, y en caso de no respuesta, cambiar o asociarlos con adyuvantes como la pregabalina, la lamotrigina o la gabapentina1,7,8. Otras opciones se reservan para los casos en los que fracasa el tratamiento médico, como la microdescompresión vascular o la radiocirugía9, cuya aplicación está condicionada a la etiología y la localización del compromiso nervioso.
ConclusionesLa NGF es un síndrome doloroso inusual, importante por las potenciales causas de compromiso cardiovascular entre las que destacan la hipotensión severa, síncope y fallo cardíaco. Además, el síncope constituye uno de los principales motivos de consulta del paciente anciano.
Nuestra paciente se enfrentaba a una clínica que la hacía especialmente vulnerable al desarrollo de síndromes geriátricos. Por un lado, caídas, inmovilidad, fragilidad y dolor persistente; por otro, en caso de haberse perpetuado podrían haberse sumado malnutrición, sarcopenia, disfagia. Todo ello con consecuencias fatales.
Por ello, se resalta la importancia de uno de los pilares de la atención geriátrica: el manejo interdisciplinar, como una forma de valorar al paciente como un todo desde las perspectivas de diferentes especialistas, con una ruta diagnóstica y terapéutica consensuada conjuntamente en favor de una atención integral dirigida a cada enfermo.
