Las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central se presentan clásicamente en pacientes entre 20 y 40 años, considerándose de inicio tardío a aquellas enfermedades cuyos síntomas aparecen a partir de los 50 años1. Así, por ejemplo, en la esclerosis múltiple (EM) existe una prevalencia de entre el 4 al 9,4% de formas tardías. Sin embargo, si consideramos los sujetos ≥60 años estas cifras se reducen considerablemente, suponiendo menos del 1% de los casos1.
La neuromielitis óptica (NMO) es una enfermedad inflamatoria desmielinizante, en general grave, que afecta de forma predominante al nervio óptico y la médula espinal2. La media de la edad de inicio está en la década de los 30, con un promedio de unos 5 años superior que en la EM. Por tanto, aunque es también una enfermedad del adulto joven, de forma excepcional puede ocurrir en sujetos ancianos2,3. Dado lo inusual del caso, creemos de interés su comunicación.
Mujer de 75 años de edad con los antecedentes de hipertensión arterial y DM tipo 2, que hacía 6 años presentó una disminución brusca de la agudeza visual del ojo derecho, seguida a los pocos días de un cuadro similar en el ojo izquierdo. Fue catalogado como neuritis óptica retrobulbar (NOR) y recibió 5 dosis de metilprednisolona intravenosa, quedando una discreta pérdida de visión residual en el ojo derecho.
Acude nuevamente al hospital por comenzar con parestesias en ambos miembros inferiores, que rápidamente progresaron a una tetraparesia aguda. En la exploración la paciente presentaba una tetraparesia leve, más intensa en los miembros inferiores, con hiperreflexia en 4 miembros, y con un nivel sensitivo desde C3. El análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR) mostró una ligera pleiocitosis linfocitaria, 13 células —100% mononucleares—, con proteínas en 107mg/dl y bandas oligoclonales positivas. El cultivo, la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para herpesvirus y enterovirus, y la serología a Borrelia y virus exantematicos, fueron negativos. Se realizó una resonancia magnética (RM) de cráneo, que no mostró lesiones cerebrales desmielinizantes, y otra RM de columna cervical que presentó una lesión inflamatoria extensa desde C2 a C6 (fig. 1). La paciente fue diagnosticada de neuromielitis óptica (NMO). Posteriormente los anticuerpos IgG anti-NMO fueron positivos. La evolución fue favorable tras el tratamiento con 5 dosis de 1 g de metilprednisolona intravenosa con mejoría progresiva de la fuerza y la marcha.
Aunque la NMO descrita inicialmente por Eugen Devic en 1897, por su naturaleza desmielinizante y su comportamiento clínico recurrente, se consideró durante muchos años como una variante de la EM, actualmente se concibe como una entidad diferente4. La ausencia de lesiones desmielinizantes en el cerebro, el cerebelo o el troncoencéfalo, la menor frecuencia de síntesis intratecal de IgG en el LCR, las imágenes de RM medular, habitualmente más extensas (típicamente superando más de tres cuerpos vertebrales) con posterior ensanchamiento y cavitación medular, el curso clínico, más agresivo desde el comienzo y con pobre pronóstico visual, además de una distinta respuesta al tratamiento, apuntan claramente hacia un proceso diferente de la EM2–4.
Para su caracterización fue clave el descubrimiento por Lennon et al., en el año 2004, de los anticuerpos antiacuaporina- 4 (anti-AQP4, o NMO-IgG)5. Estos anticuerpos se dirigen contra acuoporina 4, una proteina transmembrana, localizada fundamentalmente en el tejido ependimario y responsable del transporte acuoso. Están presentes en el 60-90% de los casos, aunque también pueden estar en otros procesos autoinmunes como el lupus o el síndrome de Sjogren.
Los ataques de NOR son más comúnmente unilaterales y usualmente preceden a la mielitis, pudiendo ser el intervalo entre ambas de años a décadas2,3. El curso suele ser progresivo hacia una gran discapacidad.
Los criterios actuales para NMO (revisados en el 2006)6 son: criterios absolutos: neuritis óptica y mielitis aguda; y unos criterios de apoyo o suplementarios: RM cerebral que no cumple criterios para esclerosis múltiple, RM medular con una lesión que se extiende tres o más segmentos medulares, y seropositividad para anti-AQP4 (NMO-IgG), Para el diagnóstico de NMO definitiva se requieren dos criterios absolutos y, al menos, dos de apoyo o suplementarios.
El uso de corticoides intravenosos (1 g/día de metilprednisolona, durante 3-5 días), reservándose la plasmaferesis para cuando no hay buena respuesta, en los brotes, y la combinación de azatioprina (2,5-3mg/kg/día) y prednisona (1mg/kg/día), o rituximab (anticuerpo monoclonal frente a los linfocitos CD-20 +), como profilaxis de la recurrencias, son la base del tratamiento2,3,7.
El alto riesgo de recaída, a veces con efectos devastadores, hace que el diagnóstico temprano y el inicio de la terapia inmunosupresora después de un primer brote sean esenciales.
