Presentamos el caso de un varón de 80 años, hipertenso, sin otros antecedentes de interés. Presenta un índice de Barthel de 100 puntos y ningún fallo en la escala de Pfeiffer. Escala de Yesavage 2 puntos y escala de Gijón 6 puntos. Acude a urgencias por cuadro de 2 meses consistente en tos seca, voz nasalizada y cefalea junto a síndrome general con pérdida de 5kg en 2 meses. Es diagnosticado de sinusitis e inicia tratamiento antibiótico. Posteriormente empeora su situación clínica con fiebre de 38,4°C y edematización de miembros inferiores.
En la exploración destaca afectación del estado general; un corazón rítmico a 100 latidos/min y algunos roncus pulmonares dispersos sin otra semiología. Edemas con fóvea en miembros inferiores simétricos. El resto de la exploración física no presentaba hallazgos de interés.
La radiografía simple de tórax demuestra nódulos bilaterales (fig. 1) que en la tomografía computarizada (TC) corresponden a nódulos pulmonares de bordes espiculados, la mayoría de base pleural y adenopatías paratraqueales e hiliares derechas.
Presenta una VSG 92mm 1.a h, Hb 9,9g/dl, ferritina 80ng/ml, IST 10,8%; Fe 25μg/dl y transferrina 163mg/dl. El perfil hepático y renal incluyendo el sedimento urinario eran normales. El factor reumatoide, los anticuerpos antinucleares, la enzima convertidora de angiotensina, las inmunoglobulinas y el complemento estaban dentro de los valores normales. La prueba de Mantoux inicial y el «booster» fueron de 0mm.
En la TC de senos aparece ocupación de senos frontales, celdillas etmoidales, engrosamiento de la mucosa de senos maxilares y esfenoidales.
Los ANCA mostraron un patrón p-ANCA mediante inmunofluorescencia indirecta, obteniéndose una positividad para Ac MPO 105U/ml (valores normales: 0-10U/ml) y unos Ac PR3 negativos.
En la biopsia pulmonar aparecieron granulomas necrotizantes con abundantes neutrófilos sin observarse bacilos ácido-alcohol resistentes u hongos, y con datos de vasculitis de pequeño y mediano vaso junto a áreas de necrosis tisular.
Con el diagnóstico de GPA se inició prednisona a dosis de 1mg/día y azatioprina 50mg/día aumentando a 150mg/día tras recibir los resultados de la tiometilpuriltransferasa. La evolución es excelente desde el punto de vista clínico con aumento de peso, desaparición de la tos, voz nasal y la cefalea; bioquímico con negativización de los ANCA, desaparición de la anemia y normalización de los reactantes de fase aguda. Radiológicamente los infiltrados pulmonares y el engrosamiento a nivel de senos se han resuelto por completo.
El paciente cumple los criterios de la ACR1 para clasificar su enfermedad como GPA e incluso sin la presencia de la biopsia pulmonar según algunos estudios publicados2.
En nuestro medio la GPA se asocia a Ac anti PR3. Podemos observar MPO en un 10% de los casos3, en estudios asiáticos este porcentaje se puede elevar hasta el 60%4. La existencia de Ac anti-PR3 se relaciona con una mayor agresividad de la enfermedad y existencia de afectación renal5.
Los pacientes ancianos constituyen un grupo de especiales características6, con mayor afectación pulmonar y gravedad de la misma, pese a que hay una mayor prevalencia de Ac MPO. Existe mayor incidencia de infecciones pulmonares y complicaciones asociadas al tratamiento. En otra serie publicada comparando pacientes mayores y menores de 60 años con GPA, no encuentran diferencias entre la clínica específica de la enfermedad en ambos grupos, aunque observan menor prevalencia de síntomas de vía aérea superior o hemoptisis y mayor afectación del sistema nervioso central. No describen diferencias en las tasas de infecciones en ambos grupos y sí en las complicaciones relacionadas con el tratamiento7. Por ello son un grupo en el que tratamiento de las vasculitis representa un reto ya que son pacientes con una mayor agresividad de la enfermedad, por lo que precisarían un tratamiento más enérgico, pero a su vez mayores complicaciones relacionadas con el tratamiento.
Existen datos a favor de un factor patogénico de los ANCA en las vasculitis e incluso de diferencias genéticas entre las distintas presentaciones clínicas8, también se han descrito diferencias entre distintos grupos etarios6 en cuanto a presentación clínica, evolución y tipo de anticuerpos presentes.
En nuestro caso, la edad de presentación difiere de la descrita en las grandes series publicadas. La presencia de un patrón p-ANCA es excepcional en nuestro medio asociado a la GPA, apareciendo como mucho en el 10% de los casos.
En la patogenia de las vasculitis asociadas a ANCA influyen muchos factores. La presencia de unos u otros anticuerpos no determinan de forma exclusiva la enfermedad. El pronóstico de las mismas depende en gran manera de la edad, tipo de anticuerpos y extensión de la enfermedad.
