El sarcoma de Kaposi (SK) es una enfermedad sistémica de afectación predominantemente cutánea, debida a la proliferación de células endoteliales estimuladas por diversas citoquinas, que se produce como consecuencia de la infección por el virus herpes humano 8 (VHH-8) junto a otros factores inmunológicos y ambientales. Descrito por primera vez en 1872, los casos descritos son escasos hasta la aparición de la pandemia por VIH1 cuando su incidencia aumentó de forma exponencial. En la actualidad se reconocen 4 formas clínicas de SK: SK clásico (de aparición típica en mayores de 60 años), SK endémico, SK iatrogénico y SK asociado a VIH.
Se presenta el caso de una paciente mujer de 75 años que ingresa en la Unidad Geriátrica de Agudos desde la residencia donde vive desde hace 3 años para biopsia de lesiones cutáneas de tiempo de evolución indeterminado e infección respiratoria con broncospasmo asociado. Como antecedentes personales constan hipertensión arterial, dislipemia, obesidad mórbida, cardiopatía isquémica tipo IAM hace 9 años, bronconeumopatía crónica, trastorno depresivo de larga evolución, demencia degenerativa tipo Alzheimer estadio moderado (GDS 5) y estenosis del canal lumbar. Su situación basal es de dependencia severa para ABVD (escala de Cruz Roja funcional 5/5 e índice de Barthel 10/100) y deterioro cognitivo moderado (escala Cruz Roja mental 3/5). Sigue tratamiento habitual con digoxina, omeprazol, Sintrom®, furosemida, paracetamol, trazodona, bupropión y broncodilatadores inhalados.
Al ingreso destaca en la exploración física: espiración alargada con taquipnea y sibilancias en ambos campos pulmonares. En miembro inferior derecho presenta lesiones papulares violáceas (fig. 1A). Tanto la analítica, con hemograma, bioquímica básica con iones, enzimas hepáticas, vitamina B12, TSH y proteína C reactiva, como la radiografía de tórax no presentaron alteraciones significativas, y la serología para VIH fue negativa. Durante el ingreso se pautó antibioterapia y tratamiento broncodilatador sistémico con metilprednisolona intravenosa, en pauta descendente, con resolución del cuadro respiratorio. La biopsia de lesiones cutáneas mostró proliferación de células fusiformes dispuestas en haces entrecruzados y formando hendiduras vasculares, ocupadas por hematíes; el estudio inmunohistoquímico fue positivo para CD31, CD34, factor VIII, D2-40 y para VHH-8. Al alta hospitalaria volvió a su residencia habitual. Comentado el caso con el servicio de oncología, se decidió inicialmente tratamiento expectante dada la comorbilidad y la situación funcional de la paciente. Reevaluada un mes más tarde, en el que no se administró ningún tratamiento tópico ni sistémico, se encontró mayor afectación en miembro inferior derecho con progresión a miembro inferior contralateral, sin otros síntomas ni lesiones reseñables ni repercusión en el estado general de salud (fig. 1B).
En la población anciana es el SK clásico el que aparece de forma típica; más frecuentemente en varones y en población mediterránea, de Europa del Este o sus descendientes2. En Cerdeña y Sicilia se encuentra la mayor tasa de incidencia, mientras que en España dicha tasa es intermedia respecto al resto de países, con una estimación de 4 casos por millón de habitantes3. Estas diferencias geográficas corresponden a diferencias en la prevalencia de la infección por VHH-84.
La etiología del SK es compleja, siendo las principales causas la infección por VHH-8 (necesaria pero no suficiente) y cierto grado de inmunosupresión por parte del paciente5. En un estudio realizado en Italia se encontró un asociación fuerte e independiente con la diabetes y el uso de corticoides orales6. También se ha descrito el tabaco como factor protector frente a la enfermedad7.
Clínicamente, el SK clásico se caracteriza por la aparición de máculas, pápulas, nódulos y placas violáceas, rojo azuladas, característicamente en miembros inferiores, de tamaño y número variables y que pueden ulcerarse y sangrar. La afectación visceral en el SK clásico se estima menor del 10%, por debajo de la encontrada en el SK asociado a VIH, aunque alguna serie indica, por el contrario, que la afectación ocurre más frecuentemente, aunque no tenga importante repercusión clínica ni pronóstica8,9.
El curso del SK clásico es por lo general benigno, siendo en escasas ocasiones la causa del fallecimiento. No existe consenso sobre cual es el tratamiento óptimo; existen terapias locales (principalmente radioterapia, con buenos resultados, y alternativas como la crioterapia y la cirugía) y sistémicas (quimioterapia junto con terapias experimentales) con resultados dispares, y cuya indicación ha sido extrapolada del tratamiento del SK de VIH. Por ello, dadas las características del anciano, el hecho de que los tratamientos no estén exentos de efectos secundarios (por ejemplo, alopecia, síntomas digestivos y mielosupresión, en el caso de algunos quimioterápicos) y el curso generalmente indolente de la enfermedad, es frecuente el contemplar la posibilidad de seguimiento de lesiones con abstención terapéutica10, como es el caso de esta paciente, que permanece clínica y funcionalmente estable, con progresión de lesiones cutáneas pero sin evidencia de afectación a otros niveles. En todo caso la decisión terapéutica será individualizada y vendrá determinada por la comorbilidad y la situación funcional.
