Se trata de una mujer de 87 años que ingresa desde urgencias tras dos episodios de caídas en el día sin causa aparente (no siendo presenciadas). En dicho momento estaba en tratamiento con fosfomicina por síndrome miccional. Sin otra sintomatología en la anamnesis. Como antecedentes: HTA, FA anticoagulada y parkinsonismo de probable origen vascular sin tratamiento en el momento actual. Su situación basal era Barthel 100, sin deterioro cognitivo y que vive sola en su domicilio. El diagnóstico de ingreso era infección del tracto urinario e infección respiratoria.
Tras 24 h de ingreso se avisa al médico de guardia por empeoramiento clínico con fiebre de 39°C y desconexión del medio. Tras la valoración por el geriatra de guardia destaca rigidez muscular. En la analítica destaca creatinina de 1,9mg/dl con una CK 12863 UI/l. Se insiste a la familia en recordar todos los tratamientos que la paciente recibe y especialmente si se administró algún tratamiento para el trastorno de la marcha como causa de rabdomiólisis. La paciente no ha recibido tratamiento antiparkinsoniano desde el ingreso pues la familia no recordaba que se encontraba con esta medicación. Tras esto y, ante la sospecha de síndrome neuroléptico maligno (MNS) por retirada de L-DOPA, se avisa a la UCI decidiéndose ingreso en dicha unidad.
Se traslada a planta a los 20 días con el diagnóstico de MNS tras retirada de L-DOPA, insuficiencia renal aguda en relación con rabdomiólisis e insuficiencia respiratoria en relación con infección respiratoria. La paciente ha presentado atelectasias recurrentes en ambos pulmones y anemización que requirió trasfusión de 2 concentrados de hematíes, luxación invertida de hombro derecho tras movilizaciones en la UCI que requiere reducción con anestesia en quirófano, episodios de epistaxis autolimitada, impactación fecal y desnutrición calórica. Secundario a lo previo la paciente presenta un grave deterioro funcional. Tras buena evolución del tratamiento rehabilitador en planta, la paciente se traslada para recuperación funcional.
A los 6 meses, persiste deterioro funcional (requiere ayuda para todas las actividades básicas de la vida diaria, ayuda física de una persona para deambulación y escaleras, con incontinencia mixta) y mental (olvidos frecuentes sin criterios de demencia), manteniendo vida en domicilio.
DiscusiónEl MNS es una urgencia médica rara, presente en todos los grupos de edad con una incidencia entre 0,07-2,4%, lo que evidencia los diferentes criterios diagnósticos1 (en España, se estima del 1,5%)2. Se relaciona con la toma de antipsicóticos (efecto idiosincrático), la reducción brusca de agentes antiparkinsonianos, así como otros fármacos antagonistas de D23–5. Entre los factores de riesgo destacan ciertos trastornos psiquiátricos, catatonía y agitación1. En los procesos neurodegenerativos, al observarse un descenso del número de receptores de la dopamina, podría favorecer la aparición del MNS en ancianos3. La confluencia con procesos médicos agudos (por ejemplo procesos infecciosos como en nuestra paciente), aunque mencionada, no está claramente relacionada con el MNS. La deshidratación (92% de los pacientes), puede ser un factor de riesgo o una complicación temprana5. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y no existe un consenso claro. Destaca la hipertermia (>38°C) junto con sudoración profusa y desarrollo de rigidez en «tubo de plomo»6. También puede asociar otros síntomas neurológicos aunque de forma inespecífica. La mortalidad asciende al 10-20%4. Aun con la falta de consenso en el tratamiento, siempre se comenta el soporte médico, medidas térmicas, agonistas de la dopamina (bromocriptina y amantadina) y dantrolene intravenoso; haciendo una propuesta de tratamiento (tabla 1)1,7.
Algoritmo de tratamiento propuesto para el MNS
| Estadio | Clínica | Medidas no farmacológicas | Farmacológico 1.a línea | Farmacológico 2.a línea |
|---|---|---|---|---|
| I MNS leve | Rigidez leve, catatonía/confusión, temp<38°C, FC<100lpm | Suspender antipsicótico, vigilar progresión e hidratación, corregir desequilibrio ácido-base, medidas físicas y otros factores de riesgo | Reintroducir dopaminérgicos (VO, SNG, IV), lorazepam 1-2mg IM/IV cada 4-6h (si agitación), metilprednisolona 100mg/día durante 3 días | |
| II MNS moderado | Rigidez, catatonía/confusión, temp 38-40°C, FC100-120lpm | Similar previo + valorar cuidados intensivos | Similar + bromocriptina (2,5-5mg VO por SNG/8h), amantadina (100mg VO por SNG/8h) | Considerar TEC (6-10 sesiones bilateral) |
| III MNS severa | Rigidez, catatonía/coma, temp>40°C, FC>120lpm | Similar previo + valorar cuidados intensivos | Similar previo + dantroleno (1-2,5mg/kg IV/6h) | Considerar TEC (6-10 sesiones bilateral) |
El creciente uso de antipsicóticos convierte esta causa en la que más se centra la bibliografía existente. En este caso, sin embargo, el MNS se debe a la retirada brusca de dopaminérgicos que, aun siendo infrecuente, es algo recogido en la bibliografía sobre el MNS5 y que encaja con su fisiopatología. Por ello, sorprende que guías actuales obvien esta etiología, centrándose en los antagonistas de la dopamina. La valoración de todos los fármacos es fundamental en un paciente con sospecha de MNS. Debemos reforzar siempre el mantenimiento de los dopaminérgicos (incluso con la colocación de sonda nasogástrica si es preciso) de cara a prevenir el MNS7. Existe la posibilidad de administración de levodopa intravenosa, aunque no está comercializada en España8.
Destacar cómo una paciente que ingresa por un proceso banal, desarrolle uno tan grave como el MNS con complicaciones asociadas y deterioro funcional, algo que no está bien descrito actualmente.
A su vez, la valoración geriátrica integral del paciente agudo ayuda al diagnóstico y manejo precoz, no solo del MNS, sino también de sus complicaciones médicas y deterioro funcional asociado. La implementación de estos servicios se convierte en fundamental para el adecuado tratamiento del paciente anciano hoy en día9.
Como conclusión, destacamos la retirada brusca de dopaminérgicos como causa de MNS y cómo una valoración integral del paciente ayuda a su diagnóstico y manejo.
