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Se denomina síndrome de cabeza caída plus cuando existe debilidad más extensa que además de afectar a la cabeza implica afectación de la cintura escapular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito fundamentalmente en enfermedades neuromusculares: polimiositis, polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, miastenia gravis, esclerosis lateral amiotrófica, miositis por cuerpos de inclusión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Existen descripciones en enfermedades metabólicas como hipotiroidismo y hiperparatiroidismo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. En personas ancianas sin otra afección, también se ha descrito este síndrome como una miopatía no inflamatoria aislada de los músculos extensores del cuello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Pueden parecer una cabeza caída, la enfermedad de Parkinson y otros parkinsonismos por rigidez de la musculatura flexora cervical<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, así como la espondilitis y la hiperostosis anquilosantes que presentan una cifosis irreductible. Presentamos un caso que consideramos interesante por las dudas diagnósticas iniciales y por la excelente respuesta al tratamiento.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 85 años con antecedentes de hipertensión arterial y vasculopatía periférica, sin deformidad cifótica previa, que tenía un índice de Barthel 100/100, no presentaba deterioro cognitivo, vivía con su esposo con buen soporte familiar, que consultó por debilidad de la musculatura extensora cervical de forma progresiva hasta llegar a la cabeza caída en pocos meses. A primera hora de la mañana la debilidad no era tan manifiesta, con caída posterior, que requería de sujeción con una mano. La exploración evidenciaba la paresia grave de la extensión cervical con cabeza caída reducible sin resistencia y sin presentar deformidad cifótica residual. No presentaba otro déficit motor agudo aparente, ni fatigabilidad de otros grupos musculares. Los reflejos estiramiento muscular no estaban afectados, la exploración neurológica era normal. La analítica general era normal, con creatincinasa (CK):<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>124<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μl/l (38-145). La RMN cervical mostraba mínimos cambios degenerativos interapoficiarios inespecíficos. El electromiograma (EMG) mostraba ciertos rasgos miógenos en musculatura paravertebral cervical, con mínima actividad espontánea y presencia de fenómeno jitter. La determinación de anticuerpos anti-receptor de acetilcolina (anti-AChR) y anti-receptor específico tirosin-kinasa (anti-MuSK) fue negativa. Con la orientación de posible miastenia por clínica y EMG que podía ser compatible se realizó tratamiento con prednisona 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día y bromuro de piridostigmina durante 2 meses, sin obtener respuesta. Al considerar que la clínica afectaba gravemente a la calidad de vida de la paciente, se decidió iniciar tratamiento con inmunoglobulinas iv 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/kg de peso, presentando una rápida y excelente respuesta. Dado que el diagnóstico de miastenia no era de seguridad, se realizó biopsia muscular que mostró cambios de miopatía inflamatoria con aumento de expresión de MHC clase <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> en todas las fibras y de las fibras de N-CAM y macrófagos. Ante el diagnóstico de variante localizada de polimiositis, se inició tratamiento con azatioprina que se retiró a los pocos días por toxicidad hepática. Se decidió mantener prednisona a la dosis de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg a días alternos, que también se tuvo que retirar a los 6 meses por recomendación de su oftalmólogo al presentar degeneración macular. A los 5 meses de retirar los corticoides, presentó recaída con clínica similar. Considerando la respuesta previa a las distintas opciones terapéuticas se trató nuevamente con inmunoglobulinas iv, objetivando rápida y completa mejoría.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cabeza caída, bien por debilidad muscular, rigidez o anquilosis, no es infrecuente en el anciano. Muchas veces es difícil llegar al diagnóstico etiológico, siendo importante descartar la afección más frecuente en este grupo etario. Así fue el caso de nuestra paciente, que precisó de varias pruebas diagnósticas hasta llegar a la biopsia muscular.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Señalar la excelente respuesta que la paciente presentó a la inmunoglobulina, ya descrito en algunos trabajos sobre el síndrome de cabeza caída relacionada con polimiositis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El fenómeno jitter es muy sensible en la miastenia gravis, estando presente en más del 90% de los casos. En contra, su especificidad no es alta, pudiendo estar presente en miopatías, entre ellas la polimiositis. La presencia de jitter en nuestra paciente junto a una clínica de caída progresiva de la cabeza al rato de despertar, nos confundió en la orientación diagnóstica inicial.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la polimiositis/dermatomiositis, menos del 1% presentan sintomatología del síndrome de la cabeza caída, las CK suele ser normal, y las pruebas de EMG de los músculos afectados muestran los cambios miopáticos inespecíficos. La biopsia muscular puede mostrar infiltrados inflamatorios inespecíficos, anomalías y miopáticos leves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La respuesta a inmunosupresores y corticoides puede ser buena<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y también en algunos casos se ha descrito una excelente respuesta a las inmunoglobulinas como en el presente caso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The dropped head plus syndrome: Quantification of response to corticosteroids" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "M.R. Rose" 1 => "K.H. Levin" 2 => "R.C. 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2024 Agosto | 329 | 12 | 341 |
2024 Julio | 365 | 11 | 376 |
2024 Junio | 465 | 11 | 476 |
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2024 Marzo | 274 | 12 | 286 |
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2023 Octubre | 312 | 9 | 321 |
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2022 Agosto | 167 | 17 | 184 |
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2021 Julio | 132 | 14 | 146 |
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2021 Febrero | 203 | 16 | 219 |
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2020 Noviembre | 172 | 20 | 192 |
2020 Octubre | 135 | 12 | 147 |
2020 Septiembre | 180 | 12 | 192 |
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2019 Octubre | 172 | 16 | 188 |
2019 Septiembre | 162 | 9 | 171 |
2019 Agosto | 146 | 9 | 155 |
2019 Julio | 173 | 17 | 190 |
2019 Junio | 209 | 36 | 245 |
2019 Mayo | 197 | 25 | 222 |
2019 Abril | 182 | 23 | 205 |
2019 Marzo | 131 | 16 | 147 |
2019 Febrero | 109 | 18 | 127 |
2019 Enero | 88 | 12 | 100 |
2018 Diciembre | 92 | 21 | 113 |
2018 Noviembre | 138 | 14 | 152 |
2018 Octubre | 159 | 22 | 181 |
2018 Septiembre | 129 | 12 | 141 |
2018 Agosto | 76 | 6 | 82 |
2018 Julio | 84 | 4 | 88 |
2018 Junio | 108 | 5 | 113 |
2018 Mayo | 128 | 15 | 143 |
2018 Abril | 104 | 2 | 106 |
2018 Marzo | 83 | 5 | 88 |
2018 Febrero | 97 | 3 | 100 |
2018 Enero | 132 | 4 | 136 |
2017 Diciembre | 106 | 1 | 107 |
2017 Noviembre | 110 | 7 | 117 |
2017 Octubre | 124 | 2 | 126 |
2017 Septiembre | 75 | 7 | 82 |
2017 Agosto | 89 | 3 | 92 |
2017 Julio | 79 | 5 | 84 |
2017 Junio | 83 | 7 | 90 |
2017 Mayo | 44 | 3 | 47 |
2017 Abril | 46 | 1 | 47 |
2017 Marzo | 66 | 16 | 82 |
2017 Febrero | 82 | 8 | 90 |
2017 Enero | 50 | 0 | 50 |
2016 Diciembre | 77 | 4 | 81 |
2016 Noviembre | 75 | 1 | 76 |
2016 Octubre | 79 | 9 | 88 |
2016 Septiembre | 65 | 10 | 75 |
2016 Agosto | 51 | 6 | 57 |
2016 Julio | 36 | 4 | 40 |
2016 Junio | 30 | 3 | 33 |
2016 Mayo | 51 | 6 | 57 |
2016 Abril | 36 | 5 | 41 |
2016 Marzo | 33 | 3 | 36 |
2016 Febrero | 22 | 5 | 27 |
2016 Enero | 26 | 4 | 30 |
2015 Diciembre | 15 | 2 | 17 |
2015 Noviembre | 30 | 2 | 32 |
2015 Octubre | 24 | 6 | 30 |
2015 Septiembre | 15 | 7 | 22 |
2015 Agosto | 22 | 4 | 26 |
2015 Julio | 7 | 4 | 11 |
2015 Junio | 12 | 3 | 15 |
2015 Mayo | 24 | 2 | 26 |
2015 Abril | 0 | 2 | 2 |
2015 Febrero | 2 | 0 | 2 |
2014 Diciembre | 1 | 2 | 3 |
2014 Octubre | 1 | 0 | 1 |
2014 Agosto | 0 | 1 | 1 |
2014 Mayo | 0 | 1 | 1 |
2014 Febrero | 0 | 1 | 1 |
2013 Julio | 2 | 16 | 18 |
2013 Junio | 4 | 0 | 4 |
2013 Abril | 166 | 0 | 166 |