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CASO CLÍNICO
Penfigoide ampolloso en relación con gliptinas: caso clínico y revisión de la literatura
Gliptin-associated bullous pemphigoid: Case report and literature review
Belén de Nicolás-Ruanesa,
Autor para correspondencia
belen.de.nicolas@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Gerald Selda-Enríqueza, Montserrat Fernández-Guarinoa, Elisabet Sánchez Garcíab
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
b Servicio de Geriatría, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
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Est&#225; casada y vive con su esposo&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Consulta por lesiones cut&#225;neas pruriginosas de 4 meses de evoluci&#243;n&#44; de predominio en tronco y ra&#237;z de miembros&#46; Seis a&#241;os antes hab&#237;a presentado un cuadro cut&#225;neo parecido&#44; que hab&#237;a comenzado unos meses despu&#233;s de iniciar tratamiento con vildagliptina y que se resolvi&#243; tras suspenderla&#46; Desde entonces&#44; se hab&#237;a mantenido sin ninguna lesi&#243;n cut&#225;nea similar hasta ahora&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n&#44; se observan varias ampollas tensas de contenido claro localizadas sobre base eritematosa&#44; as&#237; como m&#250;ltiples erosiones sin datos de sobreinfecci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El signo de Nikolsky es negativo&#46; No presenta afectaci&#243;n de mucosa oral&#44; genital ni ocular&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza una biopsia cut&#225;nea&#44; que muestra una ampolla subepid&#233;rmica con frecuentes eosin&#243;filos&#46; La inmunofluorescencia directa resulta positiva &#40;&#43;&#43;&#41;&#44; con patr&#243;n lineal en la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica para C3&#46; En la anal&#237;tica de sangre presenta hiperglucemia de 284<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; con funci&#243;n renal conservada y sin alteraciones en el hemograma&#46; Los anticuerpos antiepid&#233;rmicos anti-BP180 resultan positivos&#44; con los anti-BP230 negativos&#46; Teniendo en cuenta todos los hallazgos&#44; se diagnostica a la paciente de un penfigoide ampolloso &#40;PA&#41;&#44; probablemente inducido por gliptinas&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se retira el tratamiento con gliptinas y se pauta tratamiento con prednisona 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a y crema de propionato de clobetasol al 0&#44;05&#37; una vez al d&#237;a hasta la revisi&#243;n&#46; En la revisi&#243;n un mes despu&#233;s&#44; la paciente solo presenta hiperpigmentaci&#243;n residual&#44; sin aparici&#243;n de nuevas ampollas ni lesiones inflamatorias&#46; Como consecuencia&#44; se suspenden el clobetasol y la prednisona de forma gradual&#44; sin reaparici&#243;n de las lesiones cut&#225;neas en las revisiones posteriores&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Discusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El PA tradicionalmente se ha considerado una enfermedad propia del paciente mayor&#44; con una incidencia en pacientes mayores de 80 a&#241;os de 190-312 casos por mill&#243;n de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y una mortalidad de hasta un 26&#37; en el primer a&#241;o tras el diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; En cuanto a su etiolog&#237;a&#44; se han planteado m&#250;ltiples factores que podr&#237;an estar implicados&#44; pero los m&#225;s frecuentes son las enfermedades neurodegenerativas o la exposici&#243;n a diversos f&#225;rmacos&#46; No obstante&#44; la asociaci&#243;n del PA con trastornos neurodegenerativos ha sido cuestionada por la posibilidad de que se trate de una asociaci&#243;n casual y no causal&#44; dada la alta prevalencia del penfigoide en el mayor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado&#44; el PA se ha descrito asociado con m&#225;s de 90 f&#225;rmacos&#44; entre ellos las gliptinas&#44; los diur&#233;ticos &#40;diur&#233;ticos de asa&#44; tiazidas&#44; antialdoster&#243;nicos&#41;&#44; los neurol&#233;pticos y los inhibidores de PD-1&#47;PD-L1&#46; Aunque la mayor&#237;a de estas relaciones cuentan con resultados contradictorios y a&#250;n est&#225;n en estudio&#44; s&#237; que es relevante conocerlas de cara al manejo del mayor con polifarmacia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pero&#44; sin duda&#44; los f&#225;rmacos que asocian un mayor riesgo de desarrollar un PA y que cuentan con una mayor evidencia cient&#237;fica son las gliptinas&#44; o inhibidores de la dipeptidil peptidasa 4<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; A pesar de que se trata de un efecto de clase&#44; la vildagliptina presenta mayor riesgo que el resto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; El periodo de latencia entre el inicio de la medicaci&#243;n y la aparici&#243;n de las lesiones cut&#225;neas es muy variable&#44; desde menos de un mes hasta 4 a&#241;os&#44; lo cual evidencia que el mecanismo causante podr&#237;a no ser f&#225;rmaco-inducido&#44; sino f&#225;rmaco-agravado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe una creciente controversia sobre la necesidad de retirar el tratamiento con gliptinas una vez se diagnostique el penfigoide&#46; Por un lado&#44; la mayor&#237;a de los estudios muestran que se debe retirar el tratamiento para conseguir una mejor&#237;a cl&#237;nica&#46; En cambio&#44; recientemente se est&#225;n publicando nuevos estudios que no encuentran diferencias en la evoluci&#243;n del PA entre los pacientes que mantienen o suspenden el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7&#8211;9</span></a>&#46; Las gliptinas son f&#225;rmacos bastante seguros y como consecuencia se emplean muy frecuentemente en la poblaci&#243;n de m&#225;s edad&#44; por lo que es importante dilucidar si es realmente necesario retirar el f&#225;rmaco&#46; Con la evidencia actual&#44; en general&#44; se recomienda suspender el tratamiento con gliptinas&#44; aunque debemos estar pendientes de esta recomendaci&#243;n&#44; pues puede cambiar en los pr&#243;ximos a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por &#250;ltimo&#44; seg&#250;n las &#250;ltimas gu&#237;as&#44; el tratamiento de primera elecci&#243;n en el PA leve-moderado son los corticoides t&#243;picos de alta potencia &#40;propionato de clobetasol al 0&#44;05&#37;&#41; una vez al d&#237;a durante un mes&#44; aplicado en todo el cuerpo salvo en la cara&#44; tanto en la piel enferma como sana&#46; No obstante&#44; en la pr&#225;ctica cl&#237;nica diaria&#44; es frecuente que asociemos corticoides orales a dosis bajas &#40;prednisona 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a o incluso dosis menores&#41;&#44; dada la dificultad t&#233;cnica que suele suponer la aplicaci&#243;n del tratamiento t&#243;pico&#44; especialmente en pacientes con deterioro funcional o trastornos psicoconductuales&#46; Si optamos por pautar corticoterapia sist&#233;mica&#44; es importante realizar una retirada gradual de esta&#44; con descensos de dosis muy progresivos en funci&#243;n de la dosis inicial y la duraci&#243;n total del tratamiento&#46; En cualquier caso&#44; el tratamiento farmacol&#243;gico se debe asociar con curas por parte de Enfermer&#237;a&#44; que consistir&#225;n en drenar las ampollas sin destecharlas y aplicar fomentos con sulfato de cobre o cinc hasta que las erosiones se sequen&#46; En casos graves o refractarios&#44; puede ser necesario a&#241;adir otros tratamientos&#44; como corticoides sist&#233;micos&#44; doxiciclina&#44; dapsona&#44; azatioprina&#44; metotrexato&#44; inmunoglobulinas intravenosas o rituximab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conclusi&#243;n</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que las gliptinas son un f&#225;rmaco de uso muy habitual en la poblaci&#243;n mayor&#44; consideramos que es importante conocer esta reacci&#243;n adversa cut&#225;nea que cada vez vemos con m&#225;s frecuencia&#46; En caso de que un paciente mayor desarrolle lesiones cut&#225;neas pruriginosas&#44; ampollas o erosiones&#44; es importante derivar a Dermatolog&#237;a para realizar un diagn&#243;stico lo m&#225;s temprano posible&#44; y valorar de forma conjunta y multidisciplinar tanto el plan terap&#233;utico como la necesidad de realizar alg&#250;n cambio en su tratamiento habitual&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Financiaci&#243;n</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguna&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno de los autores tiene conflicto de intereses en relaci&#243;n con el presente trabajo&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 0211139X
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Julio 2 2 4
2024 Enero 1 0 1
2023 Septiembre 2 1 3
2023 Junio 13 0 13
2023 Mayo 24 7 31
2023 Abril 16 5 21
2023 Febrero 0 2 2

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