Gammagrafía ósea y gammagrafía de receptores de la somatostatina en pacientes pediátricos con histiocitosis de células de Langerhans ósea

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad granulomatosa que puede afectar a múltiples lugares del cuerpo. El diagnóstico por imagen es de gran importancia en el manejo de estos pacientes. Hasta ahora, la radiografía del esqueleto y la gammagrafía ósea (GO) se han empleado para la valoración de la afectación ósea (ambos con baja especificidad). La resonancia magnética (RM) y la tomografía computarizada (TC) se han empleado en la valoración de la afectación visceral pero con la limitación de que no pueden ofrecer información sobre el estado funcional de las lesiones. Recientemente se ha propuesto la gammagrafía de receptores de somatostatina (GRS) para detectar lesiones activas y monitorizar la respuesta al tratamiento. El objetivo de este estudio es estudiar el valor de la gammagrafía ósea y de receptores de la somatostatina en la detección de la afectación ósea en la HCL. Se realizaron 20 estudios gammagráficos (12 GRS y 8 GO) a 7 pacientes (3 mujeres y 4 varones) de edades al diagnóstico comprendidas entre 18 meses y 12 años (edad media 6 años). Los hallazgos obtenidos en los estudios gammagráficos se compararon con la evolución clínica y otras técnicas de imagen. La gammagrafía ósea detectó todas las lesiones óseas de HCL y descubrió una lesión desconocida. La GRS visualizó las lesiones activas en 3 pacientes (con clínica y otras técnicas de imagen también positivas). La GRS fue negativa en un paciente libre de enfermedad y otro con remisión clínica. La GRS detectó en dos ocasiones lesiones nuevas desconocidas, pero no pudo detectar las lesiones óseas de HCL confirmadas por otras técnicas de imagen en 2 pacientes. La GRS y la GO pueden ser útiles en niños con HCL y puede ayudar en la monitorización de la respuesta al tratamiento. Se necesitan más estudios con mayor número de pacientes para confirmar la utilidad diagnóstica de estas técnicas.

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a granulomatous disease which can involve multiples sites of the body. Diagnostic imaging is of utmost importance in the management of these patients. Up to now radiographic skeletal survey and bone scintigraphy (BS) have been used to assess bone involvement (both with low specificity). Magnetic resonance imaging (MRI) and CT have been used to assess visceral involvement but with the limitation that they cannot give information about the functional status. Recently somatostatin receptor scintigraphy (SSRS) has been proposed to detect active lesions and to monitor response to treatment. The aim of this study is to assess bone and somatostatin receptor scintigraphy in the detection of bone involvement in LCH in children. Twenty scintigraphies (12 SSRS and 8 BS) were performed in seven patients (3 girls and 4 boys) aged at diagnosis: 18 month-12 years (mean age 6 years). The findings obtained in the scintigraphies were compared with clinical evolution and other imaging techniques. Bone scintigraphy detected all the LCH bone lesions, and discovered one unknown lesion. SSRS scintigraphy visualised the active lesions in 3 patients (clinical and other imaging techniques were also positive). SSRS was negative in one patient classified as disease free and another in clinical remission. SSRS detected 2 new unknown bone lesions, but could not detect LCH bone lesions confirmed in other imaging techniques in 2 patients. Somatostatin receptor and Bone scintigraphy can be used to detect active LCH bone lesions in children and can help to monitor response to treatment. Further studies with more patients are needed to confirm the diagnostic usefulness of these techniques.