Dos casos de sarcoma de partes blandas de presentación insólita, con dificultades para el diagnóstico (El hombre de Estambul. Una situación bastante habitual: no reconocer una lesión porque no está en el lugar «adecuado»)

Resumen

Para un patólogo preparado, reconocer un tumor cuando presenta la morfología característica y está en su localización habitual es fácil. Pero cuando se presenta en un lugar insólito y además la biopsia para diagnóstico es pequeña, es fácil caer en un error de orientación y, aunque a veces las técnicas auxiliares nos puedan ayudar, en algunas ocasiones no se concreta el diagnóstico hasta que una biopsia completa o la extirpación del tumor nos permiten ver la totalidad de la lesión, con la sobrecarga de tiempo, riesgo para el paciente y gasto económico que ello conlleva.

El Prof. Rosai describe esta situación con la historia que contaba Lauren V. Ackerman y que tituló «El hombre de Estambul»: el empecinamiento en no reconocer un tumor porque no está en «su» lugar.

Aportamos dos casos de sarcomas de partes blandas que se presentaron en localizaciones que podríamos llamar «invertidas»: un sarcoma sinovial mandibular y un mioepitelioma maligno yuxtaarticular en un dedo del pie y exponemos las dificultades que presentaron para su diagnóstico inicial.

Summary

A tumour with a characteristic morphological appearance occurring in a usual location is easy to diagnose. However, if a tumour is found in an unexpected site and only a small amount of biopsy material is available, it is more difficult to reach a correct diagnosis.

Dr Rosai quotes an expression often used by Lauren V. Ackerman to describe such a situation: «the man from Istanbul», ie. a common lesion occurring in the wrong place.

Two cases of common soft tissue tumours located in uncommon places are presented: a synovial sarcoma in the mandible and a malignant myoepithelioma (mixed tumour) near the phalangeal joint of the foot. The difficulties of a correct initial diagnosis are discussed.