Epithelioid hemangioendothelioma of the parotid gland: A case report in an unusual location with a review of the literature

Abstract

Epithelioid hemangioendothelioma (EHE) is a malignant vascular tumor that usually affects the liver, lung, bone and deep soft tissues of the extremities or trunk. To our knowledge, only 3 cases in the parotid gland have been reported to date. We report a case of a 62-year-old woman who presented with a 1-year history of a slow-growing, painless mass over the left mandibular angle. Imaging studies showed a 2 cm mass over the left parotid gland with peripheral calcifications. The patient underwent a superficial parotidectomy. Sections displayed neoplastic epithelioid cells with cytoplasmic vacuoles containing erythrocytes, surrounded by a myxohyaline stroma. Immunohistochemistry was positive for CD31, CD34, ERG, and factor VIII, but negative for cytokeratin AE1/AE3, CK7, EMA, SMA, and S100. The findings were those of an EHE involving the parotid gland. This case demonstrates an EHE in a rare location and emphasizes the need to consider this tumor when diagnosing uncommon soft tissue tumors of salivary glands.

Resumen

El hemangioendotelioma epitelioide (HEE) es un tumor vascular maligno, que generalmente afecta el hígado, los pulmones, los huesos y los tejidos blandos profundos de las extremidades o el tronco. Por lo que sabemos, solo 3 casos reportados en la literatura han descrito este tumor en la glándula parótida. Presentamos el caso de una mujer de 62 años que presentó una historia de un año, de una masa indolora, de crecimiento lento sobre el ángulo mandibular izquierdo. Los estudios de imagen mostraron una masa de 2 cm sobre la glándula parótida izquierda con calcificaciones periféricas. La paciente se sometió a una parotidectomía superficial. Los cortes mostraron células epitelioides neoplásicas con vacuolas citoplasmáticas que contenían eritrocitos, rodeadas por un estroma mixohialino. Se demostró mediante técnicas de inmunohistoquímica positividad en la celularidad neoplásica para CD31, CD34, ERG y factor VIII, pero negatividad para la citoqueratina AE1/AE3, CK7, EMA, SMA y S100. Estos hallazgos fueron los de un HEE comprometiendo la glándula parótida. Este caso demuestra un HEE en una localización rara y enfatiza la necesidad de considerar este tumor al diagnosticar tumores raros de tejidos blandos de glándulas salivales.