Extrapulmonary lymphangioleiomyomatosis in pelvic lymphadenectomy associated with invasive endometrial carcinoma

Abstract

Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease occurring mostly in young women of childbearing age. This condition leads to a progressive cystic destruction of lungs due to the accumulation of epithelioid smooth muscle cells (LAM cells) in parenchymal and lymph nodes. LAM presents as a sporadic disease or a tuberous sclerosis complex (TSC) associated with other neoplasms within the family of the perivascular epithelioid cell tumours (“pecomas”). We present a case of a sporadic LAM affecting the lymph nodes of the pelvic chains observed as an incidental finding in a postmenopausal woman after a formal elective lymphadenectomy for endometrioid carcinoma.

Resumen

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una rara enfermedad que afecta con más frecuencia a mujeres jóvenes en edad reproductiva y conlleva una destrucción quística progresiva de los pulmones por acumulación de células de músculo liso epitelioides (células LAM) a nivel parenquimatoso y en linfáticos. LAM se presenta como una enfermedad esporádica o integrante del complejo de esclerosis tuberosa (ET), asociado con otras neoplasias de la familia de tumores de células epitelioides perivasculares (“PEComas”). Presentamos un caso de LAM de tipo esporádico extrapulmonar en una mujer postmenopaúsica que afectaba a los ganglios linfáticos de las cadenas pélvicas con la peculiaridad de ser un hallazgo casual en la linfadenectomía electiva y reglada asociada a la cirugía de un carcinoma endometrioide.