Germinoma intracraneal, 2 casos en varones adolescentes

Resumen

Los tumores de células germinales extragonadales con localización cerebral son de presentación rara y su mayor incidencia se documenta en las regiones pineales y selar. El germinoma representa el de mayor frecuencia; tiene pronóstico favorable con buena respuesta al tratamiento y mayor incidencia entre chinos y japoneses. En localización típica, pineal y supraselar, expresa imagen característica a la tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia magnética (RM). La confirmación diagnóstica requiere de estudio histológico en el que expresa patrón difuso con celularidad tumoral de tipo epitelial, asociada a infiltrado linfoide bien diferenciado. Algunos tumores acompañan reacción granulomatosa que puede confundir con tuberculosis o sarcoidosis y otros celularidad pequeña que plantea diagnóstico diferencial con linfoma y tumor neuroectodérmico primitivo. Los estudios de inmunohistoquímica de los germinomas demuestran reacción citoplasmática positiva para fosfatasa alcalina placentaria (PLAP) en las células epiteliales y para CD3 en células linfoides. El presente trabajo aporta 2 casos de germinoma intracraneal con localización típica en varones adolescentes con sintomatología característica ante el compromiso de las regiones supraselar y pineal con extensión a órganos vecinos y repercusión en la función visual, auditiva y motora. Las imágenes de TAC y RM demostraron lesiones bien definidas en localizaciones típicas. El estudio histológico demostró tumoraciones con componente citológico bifásico: epitelial difuso poco cohesivo de citoplasma eosinofilo amplio y núcleos hipercromáticos con finos septos conectivos vascularizados infiltrados por células linfoides maduras con organización perivascular. La coloración de PAS expresa fina positividad en citoplasma de células epiteliales, y la inmunohistoquímica es negativa para antígeno carcinoembrionario (CEA) y positiva para PLAP en células epiteliales, y positiva para CD3 en las células linfoides, con lo que se confirma el diagnóstico de germinoma cerebral.

Summary

Extragonadal germinal cell tumors located in the brain are rare and are most commonly found in the pineal and suprasellar region. Germinoma is the most frequent intracranial one. It has a good prognosis and response to treatment and a high incidence among Chinese and Japanese. When in the typical location, pineal and sellar, they display characteristic features on CT and MRI. Diagnosis confirmation requires histologic study in which they show a diffuse pattern with epithelial-type tumoral cellularity associated to a well differentiated lymphoid infiltrate. Some tumours express granulomatous reaction mimicking TBC and sarcoidosis and other have small cells that have to be differentiated with lymphomas and primitive neuroectodermic tumors. Immunohistochemical studies in germinomas show positive cytoplasmic reaction to Placental Alkaline Phosphatase (PLAP) in epithelial cells and CD3 positive in lymphoid cells. This article reports two cases of typically located intracranial germinoma in male adolescents with characteristic symptoms related to the compromise of the suprasellar and pineal region, extension to neighbouring organs and repercussion in visual, auditive and motor functions. The CT and MRI show the lesions with good definition, location, extension and the histological study reveals the presence of a biphasic histologic component: Diffuse and poorly cohesive epithelial of eosinophilic abundant cytoplasm and hyperchromic nuclei, and fine vascularized connective septa infiltrated by mature lymphoid cells organized around the capillaries. The PAS dye shows fine positivity in the cytoplasm of the epithelial cells and the immunohistochemistry for Carcinoembryonic antigen (CEA) is negative; there is also cytoplasmic positivity for PLAP in epithelial cells an CD3 positivity for septal lymphoid cells, which confirms the diagnosis of cerebral germinoma.