Giant thigh hemosiderotic/aneurysmal dermatofibroma: Case report with radiologic–pathologic correlation

Abstract

Hemosiderotic/aneurysmal variant of dermatofibroma (DF) is infrequent and may be misdiagnosed with malignant lesions. We report the case of a giant (7.6 cm) subcutaneous hemosiderotic/aneurysmal DF (H/ADF) of the thigh in a 53-year-old female patient. Internal arterial and venous hypervascularity was seen by spectral Doppler ultrasound. Magnetic resonance image showed a discrete homogeneous hypointense in T1-weighted images (WI) and T2-WI mass, with hyperintense areas in fat-suppressed T2-WI. The histology revealed a monotonous fusocelular proliferation without atypia, positive for CD163, factor XIIIa and CD10. Widely distributed hemosiderin pigment and two blood-filled pseudovascular spaces lacking endothelial lining were present. H/ADF was diagnosed. The mass was removed but surgical margins were affected. The patient did not present local relapse or distant metastasis. H/ADF are unusual cutaneous soft tissue tumours that can be clinically, radiologically and histopathologically confused with malignant lesions such as melanomas, vascular lesions or sarcomas, especially in giant cases.

Resumen

La variante hemosiderótica/aneurismática del dermatofibroma (DF) es infrecuente y se puede confundir con lesiones malignas. Comunicamos un caso de DF hemosiderótico/aneurismático (DFH/A) gigante (7,6 cm) en el tejido celular subcutáneo del muslo de una paciente de 53 años. En la exploración por ecografía Doppler se observó hipervascularización arterial y venosa. En la resonancia magnética mostraba señal hipointensa de forma homogénea en T1 y T2, con áreas hiperintensas en las secuencias de supresión grasa. Histológicamente se trataba de una proliferación fusocelular monótona sin atipia. CD163, factor XIIIa y CD10 eran positivos difusos. Había pigmento hemosiderótico ampliamente distribuido y dos cavidades pseudovasculares llenas de sangre y sin revestimiento endotelial. Se diagnosticó como DFH/A. Se extirpó completamente en dos tiempos. La paciente no ha presentado recurrencia local ni metástasis a distancia tras un año de seguimiento. Los DFH/A son tumores cutáneos que se pueden confundir clínicamente, radiológicamente e histológicamente con lesiones malignas vasculares, melanomas o sarcomas, especialmente en casos gigantes como el nuestro.