Isolated (idiopathic) active aortitis in ascending aortic aneurysms: An underrecognized vasculitis

Abstract

Isolated (idiopathic) aortitis is a rare process characterized by giant cells or lymphoplasmacytic inflammation of the aorta and is an uncommon cause of ascending aortic aneurismal disease. Isolated aortitis usually manifests as an aneurysm of the ascending aorta and it is often an incidental finding during the histopathological study of the aortic wall after thoracic surgery. We present two cases of isolated active aortitis discovered on microscopy of surgically excised aneurismal tissue. The patients were 63- and 62-year-old females, both hypertensive, one a heavy smoker but neither of whom had a history of rheumatic disease. Isolated aortitis occurred in 2% of surgical interventions for ascending aneurysms. Isolated aortitis with giant cells in the absence of previously established giant cell (temporal) arteritis is difficult to identify. Cases showing aortitis with giant cells only in the histopathologic study are usually not a manifestation of giant cell (temporal) arteritis. Since incidentally discovered aortitis may represent a focal lesion that has been surgically removed, a conservative approach to the management of these patients, which should include careful periodical evaluation, is recommended. All surgical aortic samples should be submitted for histopathological examination.

Resumen

La aortitis aislada (o idiopática) es un proceso raro caracterizado por inflamación con presencia de células gigantes o de tipo linfoplasmocitario de la aorta. Esta entidad es una causa infrecuente de aneurisma de la aorta ascendente. La forma aislada de la aortitis se manifiesta generalmente como un aneurisma de la aorta ascendente y se descubre comúnmente de modo incidental durante el estudio patológico de la muestra de aorta tras la cirugía torácica. Presentamos dos casos de aortitis con células gigantes, activa, descubiertos tras el estudio anatomopatológico del tejido aneurismático aórtico extirpado quirúrgicamente. Las pacientes eran dos mujeres de 63 y 62 años respectivamente sin historia reumatológica. Ambas eran hipertensas y una de ellas era una gran fumadora. La aortitis de células gigantes se observó en el 2% de los pacientes operados por aneurisma de la aorta ascendente. La aortitis con células gigantes sin historia previamente establecida de arteritis (temporal) de células gigantes es difícil de identificar. Los casos que muestran aortitis con células gigantes solamente en el estudio histopatológico generalmente no son una manifestación de arteritis (temporal) de células gigantes. Puesto que la aortitis descubierta incidentalmente suele ser una lesión focal que ya ha sido extirpada, se recomienda un tratamiento conservador con evaluación periódica cuidadosa en este grupo de pacientes. Todas las muestras de pared aórtica deberían ser evaluadas por el patólogo.