Leiomiomatosis intravascular con extensión intracardiaca

Resumen

La leiomiomatosis intravascular es una rara condición caracterizada por el crecimiento histológicamente benigno de células musculares lisas dentro de las venas uterinas, la vena cava inferior y, excepcionalmente, dentro de las cavidades derechas del corazón. Presentamos el caso de una mujer de 39 años de edad con antecedente de histerectomía por leiomiomas uterinos que ingresa a nuestra institución por edema de miembros inferiores y disnea progresiva de 5 meses de evolución. La ecocardiografía transtorácica y la tomografía computarizada con contraste mostraron una extensa masa que se extendía desde la vena cava inferior hasta las cavidades derechas del corazón. Bajo la sospecha de un trombo intravenoso, la paciente fue tratada con una resección quirúrgica. La evaluación histopatológica de la masa resecada permitió establecer el diagnóstico de una leiomiomatosis intravascular con extensión intracardiaca.

Abstract

Intravascular leiomyomatosis is a rare condition characterized by histologically benign smooth muscle cell growth within the uterine veins and inferior vena cava and, rarely, into the right chambers of the heart. A 39-year-old female with a history of hysterectomy for uterine leiomyoma was admitted for lower limb oedema and progressive dyspnea of 5 months’ duration. Transthoracic echocardiography and contrast-enhanced computed tomography showed a large mass extending through the inferior vena cava into the right chambers of the heart. As there was a suspicion of an intravenous thrombus, the patient underwent surgical resection. The histopathology of the resected mass led to a diagnosis of Intravascular leiomyomatosis with intracardiac extension.