Linfangioleiomiomatosis: presentación de 6 casos y revisión de la literatura

Resumen

Dentro del grupo de enfermedades intersticiales pulmonares, la linfangioleiomiomatosis (LAM) representa una rara entidad, de etiología desconocida que afecta principalmente a mujeres. La proliferación de células inmaduras de estirpe muscular en el pulmón, y la posterior formación de espacios quísticos, eventualmente condicionan la instauración de insuficiencia respiratoria. Hasta el momento no se dispone de opciones efectivas para el tratamiento de esta condición progresiva, y sólo el trasplante pulmonar ofrece una alternativa terapéutica. Presentamos una serie de 6 casos de LAM vistos en nuestro servicio entre los años 2002 a 2009, así como una revisión de la literatura.

Abstract

Within the group of pulmonary interstitial lesions, lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease of unknown aetiology principally affecting females. The proliferation of immature muscle cells in the lung, together with subsequent cyst formation, eventually triggers respiratory failure. To the best of our knowledge, there is as yet no effective treatment for this progressive condition except lung transplant in severe cases. We report 6 cases of LAM from our archives between the years 2002 and 2009, together with a review of the literature.