Muerte súbita por embolismo pulmonar graso y síndrome torácico agudo en paciente con anemia de células falciformes

Resumen

El síndrome torácico agudo (STA) es una de las complicaciones más frecuentes de las crisis vasooclusivas en pacientes con anemia de células falciformes; en adultos se manifiesta frecuentemente con dolor torácico y disnea.

El embolismo pulmonar graso (EPG) es una de las causas principales de STA. Presentamos un caso donde concurren las 2 entidades, en una mujer de 31 años de edad con antecedentes de anemia de células falciformes de larga evolución y múltiples ingresos hospitalarios, que ingresa por crisis vasooclusiva dolorosa que logra estabilizarse y 4 días después desarrolla un STA, infarto de huesos largos, presentando súbitamente hipotensión con desaturación refractaria a maniobras de reanimación. En la autopsia se demostró la presencia de EPG masivo bilateral.

Abstract

The acute chest syndrome (ACS), one of the most frequent complications of vaso-occlusive crisis in patients with sickle cell anemia, is often manifested in adults with chest pain and dyspnea.

Fatty pulmonary embolism (FPE) is a major cause of ACS. We present a case where the two entities concur in a 31 year old woman with a longstanding history of sickle cell anemia and multiple hospital admissions. She presented with a painful vaso-occlusive crisis which was successfully controlled. However, four days later she developed an ACS, long bone infarction followed by sudden onset of refractory hypotension. The autopsy showed bilateral massive FPE.