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Vol. 45. Núm. 2.
Páginas 113-117 (abril - junio 2012)
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Vol. 45. Núm. 2.
Páginas 113-117 (abril - junio 2012)
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Paracordoma recidivante en la mano de un niño. Comunicación de un caso y revisión de la literatura
Recurring parachordoma in the hand of a child. A case report and review of the literature
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Pablo Zoroquiana,
Autor para correspondencia
pzoro@med.puc.cl

Autor para correspondencia.
, Daniel Carvajala, Sergio Zúñigab, Claudia Boladosa, Sergio Gonzáleza
a Departamento de Anatomía Patológica, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile
b Departamento de Cirugía, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile
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Tabla 1. Características clínicas de los 63 casos de paracordoma encontrados en la revisión de la base de datos Pubmed anglo-hispánica
Tabla 2. Expresión de marcadores inmunohistoquímicos en cordoma, paracordoma, condrosarcoma mixoide extraesquelético y tumor osificante fibromixoide
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Resumen

El paracordoma es una neoplasia infrecuente de partes blandas que forma parte del espectro tumor mixto/mioepitelioma. Descrito en la década de 1950, se han comunicado 64 casos, 10 de los cuales corresponden a niños. El rango etario es amplio, con una media en la cuarta década. El paracordoma es morfológicamente similar al cordoma, pero su localización es extraaxial, preferentemente en la porción proximal de las extremidades, y posee un patrón inmunohistoquímico característico. Esta neoplasia es de crecimiento lento y localmente agresivo, pero se han informado casos con metástasis. Se presenta un niño de 8 años con un paracordoma de un año de evolución en la mano izquierda, que recidivó a los 6 meses de la cirugía inicial.

Palabras clave:
Paracordoma
Neoplasia de partes blandas pediátrica
Tumor palmar
Abstract

Parachordoma is an unusual soft tissue tumour, falling within the mixed tumor/myoepithelioma spectrum. Only 64 cases have been reported since it was first described in 1950; of these 10 occurred in children. The overall age range is broad but the majority of patients are between 40 and 50 years old. Morphologically it is similar to chordoma but with an extraaxial location, occurring most frequently in the proximal limbs. Furthermore, it shows a different pattern with immunostaining. It is a slow growing tumour with local invasion, although metastases have been reported. We present a case of parachordoma in an 8 year old boy who presented with a slow growing mass in his left hand which recurred 6 months post-operatively.

Keywords:
Parachordoma
Paediatric soft tissue tumour
Tumour of the hand

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