Los rabdomiomas se clasifican en cardíacos y extracardíacos, e histológicamente en maduros y fetales. Los rabdomiomas intracraneales reportados son infratentoriales y de tipo adulto.
Caso clínicoMujer de 28 años con 2 meses de evolución con vértigo y pérdida progresiva de la audición. El estudio de resonancia magnética mostró un tumor bien delimitado, de 6×3cm en el ángulo pontocerebeloso derecho, hiperintenso en T2 y que reforzaba con gadolinio. Comprimía la porción anterior del hemisferio cerebeloso derecho y desplazaba considerablemente el tallo cerebral de derecha a izquierda. Se realizó craniectomía retrosigmoidea derecha con resección del 95% de la lesión.
ConclusiónLos rabdomiomas son neoplasias intracraneales infrecuentes. Presentamos el primer caso del tipo fetal en el ángulo pontocerebeloso.
Rhabdomyomas (RM) are benign, well circumscribed tumors consisting of striated muscle cells and are classified as cardiac or extracardiac, according to their location and histologically into adult or fetal types. Intracranial RM are extremely rare and are usually adult type tumors.
Clinical historyA 28 year old woman presented with a two month history of dizziness and progressive unilateral hearing loss. MRI showed a well-circumscribed, 6×3cm tumor in the right cerebello-pontine angle, which was T2 hyperintense with gadolinium reinforcement. The tumor compressed the anterior portion of the right cerebellar hemisphere and caused a notable displacement of the brain stem from right to left. A right retrosigmoid craniectomy was performed and 95% of the tumor was resected.
ConclusionA case of extracardiac (intracranial) fetal type rhabdomyoma is reported for the first time in the cerebello-pontine angle of a female patient.
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