Sarcoma histiocítico en intestino delgado: estudio y discusión de un caso con reordenamiento clonal linfoide B

Resumen

El sarcoma histiocítico es un tumor maligno infrecuente, de patogenia incierta, caracterizado por una proliferación de células neoplásicas con morfología e inmunofenotipo de los histiocitos tisulares maduros. Aunque existen pocas referencias bibliográficas, afecta a pacientes de ambos sexos, de amplio rango de edad y afectación nodal y/o extranodal. Se ha señalado la existencia en muchos casos de una estrecha relación entre esta entidad y varias neoplasias hematolinfoides en un mismo paciente, lo que ha dado lugar a múltiples estudios para esclarecer su etiología y su patogenia. Su curso suele ser rápidamente progresivo y no se conoce una pauta terapéutica eficaz. Actualmente su diagnóstico sigue siendo por exclusión. Presentamos el caso de un paciente de 82 años con perforación de un asa yeyunal con una tumoración maligna que infiltra transmuralmente la pared y solo expresa CD68, CD45RO, CD163, lisozima y vimentina, junto con un reordenamiento clonal linfoide B con escasa amplificación.

Abstract

Histiocytic sarcoma is a rare malignant tumour of unknown pathogenesis characterized by proliferation of neoplastic cells morphologically and immunophenotypically similar to mature tissue histiocytes. There are only a few reported cases, but they have been described in both males and females of all ages and with nodal and extranodal involvement. A close relationship has often been observed with other haematolymphoid neoplasms which might provide clues to its etiology and pathogenesis. To date, diagnosis is by exclusion of other entities. The clinical course usually progresses rapidly and an effective therapeutic regime has not yet been established. We report a case in an 82 year old male who had suffered a perforation of the jejunal loop and was found to have a malignant tumour infiltrating the wall of the small bowel. The tumour was positive only for CD68, CD45RO, CD163, lysozyme and vimentin and showed a B lymphoid clonal rearrangement with little amplification.