Sclerosing pneumocytoma with carcinoid tumorlets and neuroendocrine cell hyperplasia

Abstract

Sclerosing pneumocytoma is an uncommon pulmonary tumor which generally behaves benignly and occurs predominately in women. Rarely, it is associated with neuroendocrine proliferations such as hyperplasia, tumorlets and carcinoid tumors, which may be observed in relation to the tumor or in the distant lung parenchyma; the mechanism underlying this neuroendocrine differentiation is not clear. We present a case of a 33 year-old male with sclerosing pnemocytoma with coexistent neuroendocrine hyperplasia and combined carcinoid tumorlets. Taking into account the pluripotentiality of the round cells present in the sclerosing pneumocytoma, with positive staining for stem cells markers, it is possible that the different components of this neoplasia share a common origin, in accordance with previously reported findings.

Resumen

El neumocitoma esclerosante es un tumor pulmonar infrecuente, con un comportamiento clínico generalmente benigno, que se presenta predominantemente en mujeres. Está raramente asociado a proliferaciones neuroendocrinas como hiperplasias, tumorlets y tumores carcinoides, que pueden observarse con relación al tumor o a distancia en el parénquima pulmonar; los mecanismos subyacentes a esta diferenciación neuroendocrina no resultan claros. Presentamos un caso de neumocitoma esclerosante en un varón, cuyo estudio microscópico reflejó también hiperplasia neuroendocrina y tumorlets carcinoides combinados. Considerando la pluripotencialidad de las células redondas presentes en el neumocitoma esclerosante, con tinción positiva para los marcadores de células madre, y teniendo en cuenta nuestros hallazgos presentes, así como los informes previos, debemos considerar la posibilidad de que los diferentes componentes de esta neoplasia puedan compartir un origen común.