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(B) Carcinoid tumorlets. Spindle cells with nuclear findings of neuroendocrine cells (H&E ×200). (C) Carcinoid tumorlets showed positiviy for cromogranin A (×400) (D) Neuroendocrine hyperplasia (cromogranina A ×200) (E) Positivity for calcitonin (×400).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Paula A. Toro Soto, Érica Rivero de Jesús, Juan Arenas Jiménez, F. Ignacio Aranda López" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Paula A." "apellidos" => "Toro Soto" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Érica" "apellidos" => "Rivero de Jesús" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Juan" "apellidos" => "Arenas Jiménez" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "F. 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Neoplasia de diagnóstico inusual" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "S39" "paginaFinal" => "S43" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Héctor Enrique Torres Rivas, Luis Manuel Fernández Fernández, Karen Villar Zarra, Rodrigo Ugalde Herrá" "autores" => array:4 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "Héctor Enrique" "apellidos" => "Torres Rivas" "email" => array:1 [ 0 => "ress_444@yahoo.com" ] "referencia" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cor0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "nombre" => "Luis Manuel" "apellidos" => "Fernández Fernández" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] 2 => array:3 [ "nombre" => "Karen" "apellidos" => "Villar Zarra" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "aff0010" ] ] ] 3 => array:3 [ "nombre" => "Rodrigo" "apellidos" => "Ugalde Herrá" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">c</span>" "identificador" => "aff0015" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:3 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España" "etiqueta" => "a" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Hospital Universitario del Henares, Madrid, España" "etiqueta" => "b" "identificador" => "aff0010" ] 2 => array:3 [ "entidad" => "Hospital Valle del Nalón, Langreo, Asturias, España" "etiqueta" => "c" "identificador" => "aff0015" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondencia." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Lung clear cell tumor «sugar tumor». 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Se aprecia la presencia de los típicos capilares sinuosos. <span class="elsevierStyleBold">d</span>: Focalmente se distingue cariomegalia evidente, y se caracterizan los espacios claros observados a menor aumento, que corresponden a adipocitos atrapados entre la celularidad tumoral.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Descrito por primera vez en 1963 por Liebow y Castleman<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, el tumor de células claras pulmonar (TCCP) es una neoplasia infrecuente, de la que hasta la fecha se han publicado alrededor de 60 casos en la literatura científica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En un principio se pensó que se trataba de una metástasis de un carcinoma renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, pero el estudio en profundidad y su ulterior caracterización histoquímica-inmunohistoquímica han permitido establecerla como una neoplasia con entidad propia, de origen mesenquimal y con un comportamiento biológico aparentemente indolente, que permite diferenciarlo de las neoplasias pulmonares más frecuentes. Histológicamente, su rasgo más distintivo es la presencia de citoplasmas amplios claros–eosinófilos en la hematoxilina eosina, como consecuencia del acúmulo de glucógeno intracitoplasmático, que se puede poner en relevancia con la tinción de PAS. No expresa citoqueratinas, ni los clásicos marcadores de origen pulmonar, pero sí marcadores melánicos y mensenquimales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Presentación del caso</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 56 años con un amplio historial médico, que incluía infección VIH (estadio A2), VHC (genotipo 3a), ex hábito tabáquico, ex bebedor, ex usuario de drogas por vía parenteral y bronquitis crónica (EPOC Gold I). En el contexto de este último antecedente, el paciente presentó una reagudización de su cuadro respiratorio, por lo que fue valorado, indicándose la realización de técnicas de imagen, en las que además de poner en evidencia un proceso inflamatorio–infeccioso, se identificó una lesión ocupante de espacio en el lóbulo superior (língula) del pulmón izquierdo. La tomografía axial computarizada (TAC) reveló un nódulo de 15 mm de diámetro máximo, bien delimitado, con muy baja captación glucídica en el estudio del PET, lo que sugirió una neoplasia de bajo grado/tumor carcinoide. Se controló su episodio agudo y se decidió realizar vigilancia activa del tumor. En el transcurso de dos años las pruebas imagen demostraron un crecimiento paulatino del nódulo hasta de 18 mm de diámetro máximo, que fue más notable cuando se efectuó la medición del volumen tumoral (inicial de 1.6751 mL y final de 2.954 mL). En los estudios de PET el metabolismo glucídico siguió siendo escaso, con un Suv<span class="elsevierStyleInf">máx</span> en la última prueba de 1,85 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>a, b, c). Dado el incremento objetivado se resolvió realizar extirpación quirúrgica del mismo. El paciente fue sometido a una toracotomía con lobectomía superior izquierda, sin complicaciones y fue dado de alta médica.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la pieza macroscópica se apreció una lesión nodular de localización central, cercana a grandes vasos y bronquios, bien delimitada, de coloración amarillenta y consistencia sólida, sin alteraciones en el resto del parénquima (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>d, e).</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al examen microscópico (post fijación en parafina) de los cortes de hematoxilina eosina se visualizó una lesión neoplásica bien delimitada, pseudoencapsulada, de patrón sólido, constituida por células de aspecto epitelioide, con citoplasmas amplios claros/eosinófilos, con núcleos redondos y moderado pleomorfismo. Se objetivaron adipocitos atrapados en medio de la celularidad neoplásica. No se observaron figuras mitóticas ni necrosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). En el parénquima pulmonar peritumoral no se apreciaron alteraciones microscópicas reseñables.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histoquímico-inmunohistoquímico dirigido demostró positividad de la celularidad tumoral para PAS, así como para los marcadores HMB-45, Melan A, proteína S100, actina de músculo liso y TFE3 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). El índice de proliferación celular medido por Ki67 fue menor del 1%. El resto de los marcadores testados fueron negativos (TTF-1, p40, citoqueratinas, CD10, PAX-8).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se emitió el diagnóstico de TCCP.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se consideró tratamiento complementario y tras cinco años de seguimiento, el paciente se mantuvo sin signos de recidiva y/o progresión.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TCCP se considera una tumoración de origen mesenquimal y se cree que se origina de las células epitelioides perivasculares de los vasos pulmonares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Es por ello que su localización suele ser adyacente a grandes vasos como en el presente caso. La clasificación de las neoplasias pulmonares de la Organización Mundial de la Salud (OMS) en su edición del 2015 la engloba en el grupo de tumores «PEComatosos», constituido por tres entidades: La primera de ellas la linfangioleiomiomatosis, la segunda -en la que se incluye el TCCP- los PEComas (<span class="elsevierStyleItalic">Perivascular Epitheliod Cells</span> [PEC]) benignos, y la última los PEComas con comportamiento maligno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El rango de edad de presentación es muy amplio (8-73 años), con predominio en individuos mayores, y con una ligera mayor incidencia en mujeres. Como en el presente caso, el cuadro clínico de presentación suele ser asintomático, con hallazgo incidental en pruebas de imagen torácicas por otro motivo, aunque también se han documentado tos, disnea, hemoptisis, dolor torácico y fiebre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Radiológicamente se manifiestan como lesiones nodulares bien delimitadas, de bordes expansivos, radiolúcida, típicamente en forma de moneda, adyacente a estructuras vasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En los estudios metabólicos de imagen (PET) usualmente se aprecian captaciones muy bajas, sugerentes de neoplasias indolentes, como tumores neuroendocrinos de bajo grado (carcinoides), hamartomas o carcinomas como el adenocarcinoma con patrón lepídico. Al momento del diagnóstico el diámetro tumoral promedio suele ser de 2,2 cm aproximadamente, aunque se han descrito micro tumores de 1 mm, o nódulos de mayor tamaño de hasta 12 cm, estos últimos asociados a mayor expresión clínica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Las dimensiones del tumor de nuestro caso estaban un poco por debajo de la media. Al ser frecuentemente hallazgos incidentales, podemos inferir que el «pequeño» tamaño del tumor es consecuencia directa del diagnóstico precoz.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio macroscópico, el TCCP se presenta como un tumor de límites bien definidos, de coloración blanquecino–amarillenta, sin zonas de necrosis o hemorragia (al menos en los nódulos con volúmenes pequeños)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El término anglosajón «<span class="elsevierStyleItalic">sugar tumor</span>» acuñado como sinónimo de esta neoplasia, hace referencia precisamente al cúmulo de azúcares en forma de glucógeno intracitoplasmático, lo que condiciona la morfología de presentación típica de la celularidad neoplásica. Como posible causa se especula con un metabolismo anormal de los lisosomas similar al que se observa en la glucogenosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. En las extensiones de hematoxilina eosina se aprecia una tumoración con patrón sólido, con células de hábito epitelial grandes y preferentemente ovaladas, con citoplasmas claros–eosinófilos, bien delimitados, que pueden ser granulares y presentar áreas de vacuolización. El núcleo suele ser redondo, central, con moderado pleomorfismo y variación en el tamaño. Según las publicaciones, destaca la presencia de vasos capilares sinuosos y muy ocasionales figuras mitóticas, sin necrosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Como en el presente caso, un hecho señalado por pocos autores es la presencia de tejido adiposo atrapado entre la celularidad tumoral. En su momento, la existencia de adipocitos maduros intratumorales apoyó el origen de la neoplasia en las células epitelioides perivasculares, y su relación con tumores análogos como los angiomiolipomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En todos los casos publicados hasta la fecha se ha documentado la positividad para PAS en la celularidad neoplásica como rasgo distintivo de esta entidad, debido a la tinción de los gránulos de glucógeno. Así mismo, su origen mesenquimal – vascular se demuestra con positividad inmunohistoquímica para CD34 y actina de músculo liso, además de la tinción para los marcadores melánicos Melan A, HMB-45, y la proteína S100 <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>. Partiendo de la base de una morfología sugerente de TCCP, es este perfil histoquímico-inmunohistoquímico, si no patognomónico, sí muy exclusivo el que permite efectuar el diagnóstico diferencial. Teniendo en cuenta su localización, aunque el TCCP no guarda similitud citológica con las neoplasias pulmonares más frecuentes (a excepción tal vez de las variantes de adenocarcinomas y carcinomas de células escamosas de «células claras»), su exclusión es necesaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. La expresión de citoqueratinas (Ck7, Ck5/6, CK AE1/AE3), y/o marcadores pulmonares (TTF-1, Napsin A) es ausente en el TCCP y presente en los respectivos carcinomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Además de los principales diagnósticos diferenciales ya mencionados, debemos excluir otras neoplasias de partes blandas como el tumor fibroso solitario con positividad específica para STAT 6, paragangliomas con positividad de marcadores neuroendocrinos o carcinomas metastásicos de células claras, como el carcinoma renal de células claras que frecuentemente produce siembras tumorales en los pulmones, con una morfología semejante al TCCP, pero que nos permite diferenciarlo de este por ser carcinomas positivos para CD10 y PAX8, además de contar con el antecedente clínico pertinente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">7,10</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito una fuerte asociación entre el complejo esclerosis tuberosa y los PEComas, y más específicamente con los angiomiolipomas y la linfangioleiomiomatosis, siendo una de las vías tumorales definidas la ligada al factor de transcripción TFE3. La positividad inmunohistoquímica a este factor comúnmente se traduce en la presencia de la translocación Xp11.2, implicada en el metabolismo celular, autofagia y canibalismo lisosomal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Aunque perteneciente a la misma familia que las mencionadas neoplasias, la relación entre el TCCP y la esclerosis tuberosa no se ha determinado aún, probablemente debido a lo reducido de la casuística<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento propuesto en las diversas referencias encontradas va desde la enucleación tumoral, en los pocos casos en los que ha sido posible el diagnóstico preoperatorio certero, hasta la lobectomía, como en nuestro caso. Las recomendaciones pasan por realizar una cirugía conservadora (resecciones atípicas o segmentectomías) siempre que sea posible, con bordes libres y sin tratamiento complementario necesario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">1,2,6</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien es considerado un tumor de comportamiento benigno, al contar con una casuística limitada, se debe tener precaución a la hora de calificarla exclusivamente como una neoplasia de comportamiento anodino, sobre todo teniendo en cuenta que existen publicaciones en las que se han documentado crecimientos infiltrantes y enfermedad metastásica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">7,12</span></a>. Hasta que se identifiquen los factores pronósticos específicos que sean capaces de predecir el comportamiento biológico de cada tumor, es recomendable mantener a los pacientes bajo control, no exhaustivo, pero sí continuo.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En definitiva, se trata de una neoplasia inusual, con histología y perfil histoquímico-inmunohistoquímico característico. El conocimiento de la misma por parte del anatomopatólogo se postula esencial en el diagnóstico preoperatorio, con el fin de ofrecer al paciente el tratamiento quirúrgico más conservador y menos restrictivo de la función respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres2115294" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1802061" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres2115293" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1802062" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Presentación del caso" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-04-23" "fechaAceptado" => "2020-06-14" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1802061" "palabras" => array:5 [ 0 => "Células claras" 1 => "<span class="elsevierStyleItalic">Sugar tumor</span>" 2 => "Neoplasia pulmonar" 3 => "PAS positivo" 4 => "HMB-45" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1802062" "palabras" => array:5 [ 0 => "Clear cell" 1 => "Sugar tumor" 2 => "Lung neoplasm" 3 => "PAS positive" 4 => "HMB-45" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El tumor de células claras pulmonar «<span class="elsevierStyleItalic">sugar tumor</span>» es una entidad nosológica inusual de la que se han publicado alrededor de 60 casos en la literatura científica. Considerado de origen mesenquimal, presenta un perfil histoquímico-inmunohistoquímico típico, PAS y marcadores melánicos positivos, lo que permite diferenciarlos de otras neoplasias más frecuentes y de pronóstico más ominoso. Presentamos el caso de un hombre de 56 años con un tumor de células claras pulmonar con caracterización radiológica, macro–microscópica e histoquímica-inmunohistoquímica, así como breve revisión de la literatura.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Clear Cell «sugar tumor» of the lung is a rare nosological entity of which around 60 cases have been published in the scientific literature. Considered to be of mesenchymal origin, it presents a typical histochemical - immunohistochemical profile, positive PAS and melanic markers, which allows it to be differentiated from other more frequent neoplasms with worse prognosis. We present the case of a 56-year-old man with a clear cell lung tumor. 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Se aprecia la presencia de los típicos capilares sinuosos. <span class="elsevierStyleBold">d</span>: Focalmente se distingue cariomegalia evidente, y se caracterizan los espacios claros observados a menor aumento, que corresponden a adipocitos atrapados entre la celularidad tumoral.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 839 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 364954 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Perfil histoquímico e inmunohistoquímico del tumor de células claras pulmonar.</p> <p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">a</span>: La tinción de PAS es positiva, demostrando los depósitos intracitoplasmáticos de glucógeno propios de esta entidad. Algunas células presentan la particular morfología neural descrita en algunas publicaciones. <span class="elsevierStyleBold">b</span> y <span class="elsevierStyleBold">c</span>: Tinción intensa y difusa para los marcadores melánicos HMB-45 y Melan A, respectivamente. <span class="elsevierStyleBold">d</span>: Positividad focal para la proteína S100. <span class="elsevierStyleBold">e</span>: Tinción de membrana en la celularidad tumoral con actina de músculo liso. <span class="elsevierStyleBold">f</span>: Tinción nuclear con TFE3.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:12 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0065" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Benign clear cell tumor of the lung" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "A.A. 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Tumor de células claras «sugar tumor» pulmonar. Neoplasia de diagnóstico inusual
Lung clear cell tumor «sugar tumor». Unusual diagnostic neoplasm