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Artículo breve
Meningioma rabdoide. Ejemplo poco frecuente de tumor meningotelial agresivo (meningioma grado III)
Rhabdoid meningioma: a rare example of aggressive meningioma (grade III meningioma)
Javier Ortiz Rodríguez-Parets
Autor para correspondencia
jortiz@usal.es

Autor para correspondencia.
, M. Asunción Gómez Muñoz, Sofía del Carmen Martínez, Agustín Bullón Sopelana
Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, España
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como sucede en el caso que presentamos a continuaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 54 a&#241;os de edad&#44; sin antecedentes de inter&#233;s&#44; que fue intervenida quir&#250;rgicamente en nuestro hospital por presentar una masa parasagital de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro m&#225;ximo&#44; que le provocaba un cuadro de cefaleas&#44; convulsiones y desorientaci&#243;n&#44; de aparici&#243;n reciente&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico de la tumoraci&#243;n&#44; de aspecto carnoso y lobulado&#44; mostr&#243; una extensa diferenciaci&#243;n rabdoide&#44; consistente en la presencia de c&#233;lulas redondeadas con t&#237;picas inclusiones citopl&#225;smicas de aspecto acid&#243;filo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; De igual modo&#44; se identificaron &#225;reas de un m&#225;s t&#237;pico aspecto meningiomatoso &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El tumor mostr&#243; escasa actividad mit&#243;tica&#44; sin que se evidenciaran &#225;reas de necrosis&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas revelaron positividad de las c&#233;lulas tumorales para vimentina y EMA &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#44; siendo negativas para citoqueratinas &#40;CAM 5&#46;2 y AE1&#47;AE3&#41;&#44; actina&#44; desmina&#44; HMB-45&#44; S-100&#44; sinaptofisina&#44; enolasa&#44; CD38 y neurofilamentos&#46; Los receptores de progesterona fueron intensamente positivos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#44; mientras que la actividad proliferativa de la lesi&#243;n fue baja &#40;MIB-1 de escasa positividad&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bas&#225;ndonos en estos hallazgos&#44; nuestro diagn&#243;stico fue de meningioma rabdoide &#40;meningioma grado<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>III&#41;&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de c&#233;lulas con amplias inclusiones acid&#243;filas intracitoplasm&#225;ticas constituye el rasgo morfol&#243;gico caracter&#237;stico de los meningiomas rabdoides<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#44; variante poco frecuente de meningiomas que&#44; como ya comentamos previamente&#44; la clasificaci&#243;n de la OMS incluye dentro del grupo de mayor agresividad &#40;meningiomas grado<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>III&#41;&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta neoplasia&#44; que&#44; al igual que sus compa&#241;eros de grupo &#40;meningiomas papilar y anapl&#225;sico&#41;&#44; posee agresividad local y alta capacidad de recidiva&#44; puede ser confundida con otros tumores&#44; tanto primarios del SNC como extracraneales&#44; de morfolog&#237;a igualmente rabdoide&#44; con los que es imprescindible establecer un diagn&#243;stico diferencial dadas las diferencias existentes tanto en el pron&#243;stico como en las posibilidades terap&#233;uticas&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro ejemplo nos encontramos ante un meningioma rabdoide&#44; de localizaci&#243;n t&#237;pica&#44; en el que fue necesario confirmar nuestra impresi&#243;n diagn&#243;stica&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As&#237;&#44; el estudio inmunohistoqu&#237;mico permiti&#243; comprobar la naturaleza meningotelial de la lesi&#243;n &#40;vimentina y EMA positivas&#41;&#44; descartando posibilidades tales como la met&#225;stasis de un tumor rabdoide de partes blandas o de un carcinoma con diferenciaci&#243;n rabdoide &#40;citoqueratinas negativas en nuestro caso&#41;&#44; el rabdomiosarcoma &#40;negatividad en nuestro caso para actina y desmina&#41;&#44; el astrocitoma gemistoc&#237;tico &#40;PGFA negativa en nuestro ejemplo&#41; o las met&#225;stasis de melanoma &#40;HMB-45 y S-100 negativas&#41;&#46; El plasmocitoma fue descartado&#44; dada la negatividad del tumor para CD38&#44; y el tumor rabdoide&#47;teratoide at&#237;pico&#44; una rara neoplasia fundamentalmente pedi&#225;trica&#44; fue igualmente descartado tanto por la ausencia&#44; en nuestro caso&#44; de &#225;reas de aspecto teratoide&#44; como por la negatividad observada para marcadores neuronales &#40;sinaptofisina&#44; enolasa y neurofilamentos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#8211;8</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nuestro juicio&#44; merece la pena indicar que aunque la d&#233;bil positividad para MIB-1 y la fuerte expresi&#243;n para receptores de progesterona&#44; observadas en nuestro caso&#44; difieren de lo descrito en otros meningiomas grado<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>III&#44; son hallazgos se&#241;alados en la literatura m&#233;dica como indicadores de un mejor pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; La clara morfolog&#237;a rabdoide de la lesi&#243;n obliga a incluirla dentro de este grupo&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como punto final&#44; solo nos queda resaltar&#44; una vez m&#225;s&#44; la importancia del estudio anatomopatol&#243;gico e inmunohistoqu&#237;mico y la gran trascendencia de la colaboraci&#243;n entre los cl&#237;nicos y pat&#243;logos&#44; elementos claves en una correcta actividad asistencial&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades &#233;ticas</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Protecci&#243;n de personas y animales&#46;</span> Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Confidencialidad de los datos&#46;</span> Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido informaci&#243;n suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Derecho a la privacidad y consentimiento informado&#46;</span> Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 16998855
Idioma original: Español
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