Blastoma pleuropulmonar: un tumor pediátrico infrecuente. A propósito de un caso y revisión de la literatura

Resumen

El blastoma pleuropulmonar (BPP) es un tumor disontogénico pediátrico muy raro y agresivo reconocido como entidad clínico-patológica desde 1988 y del que se han descrito alrededor de 100 casos en la literatura mundial. Se clasifica como tipo I, II y III en base a su naturaleza quística o sólida. Presentamos un caso de una niña de 3 años con una tumoración que ocupa gran parte del hemitórax izquierdo con colapso del pulmón izquierdo y derrame pleural. Macroscópicamente es una masa sólida con áreas quísticas de 400 g y 15 cm de diámetro. Microscópicamente se trata de una tumoración mesenquimal de diferenciación divergente con zonas blastematosas y mesenquimales que incluye diferenciación rabdomioblástica, fibroblástica, liposarcomatosa y condroblástica-condroide. Su inmunofenotipo muestra positividad para desmina en extensas áreas del tumor, actina estriada en célula aisladas y S-100 en los focos condroides. Marcadores neuroendocrinos negativos. Queratina positiva únicamente en las células epiteliales y mesoteliales de revestimiento atrapadas en el crecimiento tumoral.

Summary

Pleuropulmonary blastoma is an aggressive and extremely rare pediatric dysontogenic tumor. It was firstly described in 1988 and since then only about 100 cases have been reported. Based on of cystic or solid predominant features, type I, type II and type III were established. In this paper a 3 yrs old female case is reported. The tumor mass occupied the main part of left hemithorax, collapsing lung and causing pleural effusion. Surgical specimen was a solid with cystic areas, 400 g and 15 cm in main diameter mass. Microscopically it was a mesenchymal tumor showing blastematous areas and divergent differentiation with rhabdomyoblastic, fibroblastic, liposarcomatous and chondroblastic/ chondroid components. Immunohistochemistry showed positivity for desmin in wide areas, striated muscle actin in isolated cells and S-100 in chondroid foci. Neuroendocrine markers were negative. Cytokeratins were positive only in epithelial and mesothelial cells remaining within the tumor.