Meningioma cordoide. A propósito de un caso y revisión de la literatura

Resumen

El término meningioma cordoide fue usado por primera vez en 1988 para describir un tumor meníngeo que afectaba a individuos jóvenes y que se presentaba con anemia microcítica y/o disgammaglobulinemia. Presentamos un caso de esta variante poco frecuente, que corresponde a menos del 0,5% de todos los meningiomas. Corresponde a una mujer de 69 años sin otras patologías de interés. La lesión se manifestó con dolores de cabeza severos. La resonancia magnética cerebral mostró una masa tumoral supratentorial dependiente de meninge. Microscópicamente se evidenció una proliferación neoplásica dispuesta en lóbulos constituida por células epitelioides y fusiformes que mostraban vacuolización del citoplasma y que descansaban sobre una matriz mixoide, basófila. Las células tumorales expresaban antígeno epitelial de membrana (EMA) y no mostraban reactividad con proteína ácida glial fibrilar, proteína S-100 ni citoqueratina. La neoplasia fue diagnosticada de meningioma cordoide (grado II de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud).

Summary

The term chordoid meningioma was first used in 1988 to describe a meningeal tumor among young people associated with microcytic anemia and/or dysgammaglobulinemia. We present a case of this rare variant, which comprises less than 0.5% of all meningiomas. A 69-yr-old female complained of severe headache with unremarkable physical examination. Brain magnetic resonance revealed a supratentorial tumoral mass with dependence of meninges. Histologically, the tumor mainly consisted of cords of vacuolated cells in an abundant myxoid and basophilic matrix. The tumor cells expressed epithelial membrane antigen (EMA) but not glial fibrillary acid protein (GFAP), S-100 protein or cytokeratin. The neoplasm was diagnosed chordoid meningioma grade II of the Word Health Organization (WHO).