Introducción
La capilaroscopia es una técnica no invasiva, utilizada preferentemente en pacientes con fenómeno de Raynaud, que mediante un sistema óptico de aumentos y una fuente de luz ayuda a la visualización de los capilares del lecho ungueal.
La observación de estos capilares permite conocer su morfología, tamaño, distribución y número. Basándonos en estos datos, podremos clasificar los hallazgos en patrones capilaroscópicos y establecer un resultado que nos será de utilidad para el diagnóstico, el pronóstico o la extensión de algunas enfermedades.
Historia
Desde que en 1862 Maurice Raynaud1 presentara su tesis sobre el daño isquémico local en las manos, los pies, la nariz y la lengua, se han desarrollado diferentes métodos para el estudio de la microcirculación y actualmente el más utilizado es la capilaroscopia2. En 19113 se establecieron las bases técnicas para la visualización de los capilares del lecho ungueal mediante la utilización de aceite de inmersión, y poco después se estandarizó la técnica y se pudieron obtener fotografías4. La clasificación de Maricq et al en 19735 se ha utilizado en la mayoría de los estudios con pocos cambios, hasta que recientemente Cutolo et al6 han reclasificado los patrones capilaroscópicos para una mejor valoración con relación a las diferentes variables observadas.
Técnica
La capilaroscopia se realiza preferentemente en el borde ungueal del lecho capilar mediante un estereomicroscopio de baja potencia. Esto permite un campo más amplio de observación y una mejor percepción de la profundidad, conservando una correcta magnificación de la imagen.
Es imprescindible contar con una luz adecuada. Suelen utilizarse fuentes de luz fría y es conveniente que se disponga de diversas intensidades para adaptar cada exploración y cada aumento a las necesidades de la zona a estudiar. Se evitará con ello, imágenes en las que la luz sea escasa y otras en las que la luz sea excesiva. La fuente de luz se dirige hacia la superficie de la piel con un ángulo de unos 45°, aunque éste debe ser modificado frecuentemente con el fin de evitar reflejos en la piel que dificultan la observación7,8.
El examen puede realizarse en los bordes ungueales de todos los dedos de ambas manos, aunque generalmente se excluye la observación del primer dedo. La mejor información la obtenemos del cuarto y quinto dedos debido a la mayor transparencia de la piel. Previamente, se aplica aceite de cedro de inmersión sobre el borde ungueal para impedir que se refleje la luz.
A pesar de la meticulosidad y de la paciencia que requiere la técnica, en ocasiones es casi imposible la visualización correcta del lecho ungueal capilar. Ello suele estar motivado por un aumento en el grosor de la piel o a la presencia de microtraumatismos repetidos en la zona estudiada9.
En los últimos años la videocapilaroscopia con sonda óptica (VIDEOCAP®) ha aparecido como una alternativa a la utilización del estereomicroscopio. Consiste en una sonda con fibra óptica conectada a una unidad central con terminal de vídeo que contiene una fuente luminosa de luz alógena fría. Dicha unidad permite una salida a una pantalla de color y a un ordenador, con la posibilidad de digitalizar la capilaroscopia y guardar la información. Posee una excelente calidad de imagen y permite la realización del estudio de la microcirculación en toda la superficie cutánea.
Utilidad clínica
La capilaroscopia se considera la técnica más valiosa para el estudio rutinario del paciente con fenómeno de Raynaud y para la valoración y progresión de la microangiopatía en pacientes con esclerodermia6.
El fenómeno de Raynaud es un trastorno frecuente en la población general que suele manifestarse predominantemente en adultos jóvenes de sexo femenino. Su prevalencia oscila según las series entre un 4 y un 20%10, con variaciones geográficas de prevalencia según las características climáticas. En España, la prevalencia se ha establecido en el 3,2% en varones y 4,7% en mujeres11.
El diagnóstico del fenómeno de Raynaud es fundamentalmente clínico. El episodio agudo típico está constituido por una primera fase de palidez de los dedos en respuesta al frío o a estímulos emocionales, seguida de una segunda fase de cianosis. Después de un período variable, que puede oscilar desde unos minutos a algunas horas, aparece una tercera fase de rubor. Finalmente, el dedo suele recuperar su coloración normal.
En general se afectan los dedos de las manos o de los pies, aunque no es excepcional que pueda afectarse el pabellón auricular, la nariz o incluso la lengua1,10.
El fenómeno de Raynaud es idiopático en el 50-60% de los casos, pero en casi la mitad de los pacientes constituye una manifestación de otra enfermedad. En la esclerodermia es el primer síntoma en el 30-50% de los casos y durante su curso se observa en más del 85%, llegando al 100% en los casos graves12. Este porcentaje también es alto en la enfermedad mixta del tejido conectivo (85%)13, en el lupus eritematoso sistémico (25%)14, en la dermatomiositis (26%)15, en el síndrome de Sjögren (25-35%)16,17 o en la artritis reumatoide (17%)18. En la crioglobulinemia mixta y en otras formas de vasculitis tampoco es rara la existencia de este trastorno.
En el diagnóstico diferencial del fenómeno de Raynaud deben descartarse otras causas como la arteriosclerosis, las enfermedades profesionales (trabajadores con martillo neumático)19, los síndromes de compresión nerviosa (costilla cervical)20, medicamentos o tóxicos (cloruro de vinilo, plomo, arsénico, citostáticos, contraceptivos orales, bloqueadores beta)21-24, síndromes paraneoplásicos25, hipotiroidismo26 e hipertensión pulmonar primaria27.
Las características del fenómeno de Raynaud suelen permitir la diferenciación entre el primario y el secundario. El primario es mucho más frecuente en mujeres, aparece en personas jóvenes, la frecuencia de episodios es elevada con tendencia a manifestaciones simétricas y no suele acompañarse de lesiones isquémicas. Por el contrario, en el secundario las diferencias de sexo no son tan acusadas, aparecen en edades más avanzadas, el número de episodios es menor, suelen tener tendencia a ser asimétricas y es frecuente la aparición de lesiones isquémicas digitales (tabla 1). La edad media de inicio del fenómeno de Raynaud primario son los 14 años, y sólo en el 27% de los casos aparece después de los 40 años28. Una cuarta parte de los pacientes refiere antecedentes familiares de este trastorno29.
Diversos estudios han puesto de manifiesto que un alto porcentaje de pacientes con fenómeno de Raynaud y patrón capilaroscópico de esclerodermia desarrollará una esclerosis sistémica al cabo de meses o años30-33, mientras que de los pacientes con fenómeno de Raynaud sin alteraciones capilaroscópicas, sólo un 12,6% evolucionará posteriormente a una esclerodermia34.
En ningún caso podremos establecer el diagnóstico de esclerodermia sistémica progresiva ni de ninguna otra enfermedad sobre la base de un fenómeno de Raynaud junto con un patrón determinado de esclerodermia, por muy evidente que se nos muestre.
Por otra parte, la presencia de un fenómeno de Raynaud con un patrón de normalidad en la capilaroscopia no excluye de forma definitiva el diagnóstico de esclerodermia sistémica progresiva, y en caso de existir dudas al respecto, deben completarse todos los estudios necesarios y realizar el seguimiento oportuno.
Valoración de alteraciones en la capilaroscopia
Mediante la capilaroscopia y en relación con las diferentes variables observadas, se podrá establecer la presencia de una serie de patrones según los criterios establecidos por Maricq et al5 y recientemente modificados por Cutolo et al2. La observación de las alteraciones capilaroscópicas debe incluir la morfología y distribución de los capilares, los plexos venosos subpapilares, la presencia de hemorragias subungueales y la densidad capilar.
Morfología de los capilares
En la zona periungueal, los capilares se disponen paralelamente a la superficie cutánea, lo que permite su visualización. El capilar normal está constituido por la presencia de una rama aferente arterial más delgada y una rama eferente venosa más gruesa, con una anchura inferior a 25 μ, dispuestas en forma de horquilla o en forma de U35.
El engrosamiento de los capilares representa uno de los signos más precoces del fenómeno de Raynaud secundario y se ha sugerido que representa una respuesta local de autorregulación a la hipoxia36. Es constante su presencia en pacientes con esclerodermia, y muy frecuente en la dermatomiositis y en la enfermedad mixta del tejido conectivo37.
En la clasificación de Mariq et al5, la dilatación se valora como: grado 1, sin dilataciones; grado 2, dilatación moderada (hasta 4-10 veces lo normal), y grado 3, dilatación extensa o megacapilares (tamaño superior a 10 veces lo normal).
La presencia de tortuosidades leves no implica la existencia de un fenómeno de Raynaud secundario, pero una marcada modificación en la morfología normal del capilar es también un signo precoz de evolución hacia esclerodermia. La aparición de capilares arborescentes o en forma de candelabro indica un aumento de la angiogénesis, suelen acompañarse de irregularidad y de un aumento del tamaño de los capilares y constituyen hallazgos sugestivos de fenómeno de Raynaud secundario, y más especificamente dermatomiositis y enfermedad mixta del tejido conectivo38.
Plexos venosos subpapilares
El plexo subpapilar se localiza en la porción papilar de la dermis, paralelamente a la epidermis, de la cual ascienden las asas capilares. Se valora según la facilidad de su visualización del 0 al 4, el grado 0 corresponde a la no visualización del plexo y el grado 4 a la visualización óptima.
Presencia de hemorragias subungueales
El hallazgo de microhemorragias en un solo dedo indica un origen traumático. Si las hemorragias aparecen en diferentes dedos y de forma difusa, tienen una mayor significación y están asociadas a daño vascular precoz2. En la valoración de las hemorragias capilares se distingue: grado 1, presencia de escasas hemorragias puntiformes (< 2 hemorragias por dedo); grado 2, presencia de mayor número de hemorragias puntiformes (> 2 hemorragias por dedo), y grado 3, áreas hemorrágicas extensas y confluentes.
Densidad capilar
La densidad normal o número de capilares oscila entre 10-17/mm en adultos y disminuye en niños (de 5 a 9/mm). La pérdida del número de capilares (< 30 en 5 mm) se considera muy específica del fenómeno de Raynaud secundario y puede llegar a ser muy extensa en algunos casos de esclerodermia, lo que suele indicar una forma clínica más grave y con un peor pronóstico39.
Se distinguen 4 grados para la valoración de las zonas avasculares: grado 0, sin áreas avasculares; grado 1, leve, con una o 2 áreas avasculares; grado 2, moderado, con más de 2 áreas avasculares, y grado 3, severo, con grandes áreas avasculares confluentes2,5.
Patrones en la capilaroscopia
Según el número de capilares, sus características morfológicas y el tamaño de éstos, se han definido patrones capilaroscópicos que ayudan a la clasificación y proporcionan datos sobre el pronóstico y la evolución del enfermo.
Patrón de normalidad
Los capilares se disponen en forma de U o de horquilla de pelo, tienen un diámetro regular que es aproximadamente de 25 μ, el número o densidad de capilares es normal y no hay alteraciones morfológicas ni zonas avasculares35. En pacientes con fenómeno de Raynaud primario es frecuente, sin embargo, el hallazgo de cambios heterogéneos moderados en la morfología de los capilares que no tienen valor significativo2.
Patrón de esclerodermia
En la esclerodermia, las alteraciones de los capilares se caracterizan por un aumento en las alteraciones morfológicas o estructurales, un aumento del tamaño y una progresiva disminución de su densidad. La presencia de estos datos se ha denominado patrón de esclerodermia. Es el patrón más definido y más del 80% de los pacientes con esta enfermedad muestra estas características capilaroscópicas40,41.
La presencia de estas alteraciones no es, sin embargo, patognomónica de esta enfermedad.
El patrón de esclerodermia en la microscopia del lecho ungueal tiene una sensibilidad del 85% y una especificidad del 95% para el diagnóstico de esclerodermia, con un valor predictivo positivo del 69% y un valor predictivo negativo del 98%12.
La clasificación inicial de Mariq incluye sólo la valoración de la dilatación, la tortuosidad y la presencia de zonas avasculares y definía 2 grandes patrones capilaroscópicos, el patrón lento (slow capillary pattern) y el patrón activo (active capillary pattern)35,38. En el patrón lento se observan capilares del lecho ungueal extremadamente dilatados sin claras zonas avasculares. Este patrón es característico de pacientes con una afectación leve y lentamente progresiva con presencia de anticuerpos anticentrómero. El patrón activo presenta una extensa pérdida de capilares con desorganización del lecho capilar y presencia de capilares desestructurados formando bucles. Este patrón se asocia con formas de esclerodermia difusa con instauración rápida de la enfermedad y presencia de anticuerpos anti SCL-70.
Recientemente, se han definido 3 diferentes patrones capilaroscópicos evolutivos de la esclerodermia, denominados «precoz», «activo» y «tardío»42. En el patrón precoz se observan escasos megacapilares, pocas hemorragias, una relativa conservación de la distribución capilar y no hay pérdida de capilares. En el patrón activo destaca la presencia de megacapilares, hemorragias, pérdida moderada de capilares, leve desorganización de la estructura capilar, ausencia o aislados capilares ramificados y presencia de edema. Por último, en el patrón tardío se observa un engrosamiento irregular de los capilares, pocos o ningún megacapilar, ausencia de hemorragias, pérdida marcada de capilares con extensas áreas avasculares, desorganización de la estructura capilar y presencia de capilares ramificados.
Alteraciones capilaroscópicas en las enfermedades autoinmunes
Esclerodermia sistémica
Corresponde al típico patrón de esclerodermia referido anteriormente.
Enfermedad mixta del tejido conectivo
El patrón de la enfermedad mixta del tejido conectivo es similar al de la esclerodermia en el 50% de los casos, y es frecuente la presencia de tortuosidades grado 3 en forma de arbustos43. Se ha sugerido que, igual que pasa en la esclerodermia y en otras enfermedades sistémicas, en la enfermedad mixta del tejido conectivo el estudio capilaroscópico podría ser de utilidad como marcador de actividad y pronóstico.
Dermatopolimiositis
La capilaroscopia en la dermatopolimiosistis presenta alteraciones similares a las del patrón de esclerodermia5. Los pacientes con dermatomiositis presentan alteraciones capilaroscópicas más marcadas que los pacientes con polimiositis44 y es frecuente la presencia de capilares muy ramificados que adoptan formas arborescentes a los que se ha dado el nombre de patrón bushy o en «candelabro»45.
Lupus eritematoso sistémico
La capilaroscopia en el lupus eritematoso sistémico carece de especificidad y se objetivan alteraciones en el 40% de los casos. Se ha descrito un aumento de capilares tortuosos o serpenteados y una mejor visibilidad del plexo venoso subpapilar46. Los pacientes con lupus y fenómeno de Raynaud suelen distinguirse de los que no lo presentan por un aumento de tamaño de los capilares y una disminución de la densidad47.
Síndrome de Sjögren
Los pacientes sin fenómeno de Raynaud no suelen presentar alteraciones capilaroscópicas, mientras que los pacientes que manifiestan fenómeno de Raynaud presentan una mayor cantidad de cruces de asas, mayor visibilidad del plexo venoso subpapilar y una mayor cantidad de hemorragias. En ocasiones, los hallazgos son muy similares al patrón de esclerodermia48.
Síndrome antifosfolípidico
La presencia de daño de la microcirculación evaluada por capilaroscopia se ha relacionado con la presencia de fenómenos trombóticos con presencia de hemorragias pericapilares y depósitos de hemosiderina49. La capilaroscopia puede ayudar además, a distinguir el síndrome antifosfolípidico primario del asociado al lupus. Las alteraciones morfológicas pueden ser comunes en ambos, pero la presencia de microhemorragias subungueales es más característica cuando se asocia a lupus50.
Artritis reumatoide
En la artritis reumatoide se ha descrito la presencia de un plexo subpapilar extensamente visible en el lecho ungueal, con observación en algún caso de hemorragias capilares. Las asas capilares suelen ser filiformes y su longitud está aumentada5,46.
Artritis psoriásica
Los cambios en la microvascularización en pacientes con artropatía psoriásica podrían formar parte de la patogenia tanto de la psoriasis cutánea como de la afectación articular. Se ha observado que los pacientes con psoriasis cutánea presentan una menor densidad de capilares51.
Enfermedad de Behçet
En la enfermedad de Behçet se han descrito alteraciones capilaroscópicas no patognomónicas que se han relacionado con afectación cutánea, artritis y fenómeno de la patergia52.
Importancia de la capilaroscopia en las unidades de reumatología
En diversas ocasiones, se ha comentado que uno de los principales inconvenientes de la especialidad de reumatología radica en el hecho de carecer de técnicas propias, como pueden ser la broncoscopia o la gastroscopia, respecto de otras especialidades53. En los últimos 10 años, sin embargo, el panorama está cambiando. A la práctica de densitometrías por parte de los servicios de reumatología, se han ido añadiendo otras técnicas más o menos específicas de nuestra especialidad. La artroscopia con la obtención de biopsia sinovial, la biopsia ósea mediante trócar de Bordier o la imprescindible ecografía de partes blandas han significado avances en el reconocimiento de nuestra especialidad, por cuanto han aportado hechos diferenciales respecto de otras especialidades médicas y quirúrgicas.
La indudable utilidad de la capilaroscopia en el diagnóstico diferencial del paciente con fenómeno de Raynaud, hace que la disponibilidad de un capilaroscopio y el conocimiento de sus bases prácticas por parte de los reumatólogos permita tanto una diferenciación con otras especialidades como el reconocimiento cualitativo de la reumatología. La indicación de capilaroscopias por parte de facultativos ajenos a nuestra especialidad debe permitir al mismo tiempo una mejor relación con otros servicios, que redundarán en una mejor atención del enfermo y a colaboraciones más estrechas con otras especialidades. Los servicios de cirugía vascular, dermatología y medicina interna son, junto al de reumatología, los que atendemos mayor número de pacientes con fenómeno de Raynaud y a quienes debemos ofrecer en primer lugar la capilaroscopia54.
Los equipos de capilaroscopia no son excesivamente costosos. Un equipo completo de capilaroscopia de una buena definición mediante la disponibilidad de un estereomicroscopio, la fuente de luz fría, la visualización en pantalla plana, la captura de imágenes en el ordenador y su almacenamiento mediante sencillos programas de software pueden obtenerse por poco más de 6.000 e y el coste de su mantenimiento es muy bajo. La videocapilaroscopia es algo más cara, pero ofrece mayores posibilidades ya que permite la visualización de las mucosas y otras zonas cutáneas además del lecho ungueal. La posibilidad de contar con equipos mucho más simples como los dermatoscopios, que permiten una visualización directa de menor calidad pero que son útiles como herramienta de cribado, puede constituir, en muchos casos, una primera aproximación a la técnica55.
La capilaroscopia debería ser una exploración complementaria, imprescindible en las unidades o servicios de reumatología y su técnica conocida por la mayor parte de reumatólogos. La divulgación de la técnica a residentes, tal como se ha venido realizando en los últimos años con el apoyo de la Sociedad Española de Reumatología, es un paso muy importante para su desarrollo pero sería conveniente una mayor familiarización por parte de todos los reumatólogos.