Caso clínico
Varón de 27 años, natural de Ecuador, alérgico a la penicilina, con antecedentes personales patológicos durante la adolescencia de brotes de fiebre con odinofagia, exantema y artritis de muñecas, etiquetado de fiebre reumática. Acudió al hospital por presentar odinofagia con fiebre en agujas de hasta 40 °C de predominio vespertino y sudoración profusa, junto con lesiones maculares eritematosas de predominio en tronco y extremidades que coincidían con los accesos febriles.
La exploración física puso de manifiesto una faringe hiperémica sin exudados. La exploración abdominal mostró una hepatomegalia lisa y dolorosa de 3 cm. En el examen de la piel destacaban lesiones maculopapulares eritematosas en tórax y extremidades no pruriginosas, con fenómeno de Köebner positivo. La exploración del aparato locomotor evienció artritis de ambas articulaciones de la muñeca con movilidad muy reducida (5.o de flexoextensión).
En las pruebas de laboratorio, el hemograma evidenció: leucocitosis, 30,6 * 109/l (86% N, 10% L, 3% Mo, 1% banda); plaquetas, 514 * 109/l (150-400); ferritina, 221 µg/l; velocidad de sedimentación, 105 mm en la primera hora (0-20), y fibrinógeno, 1.000 mg/dl (150-450). La bioquímica plasmática fue normal. Las serologías para virus de Ebstein Barr, toxoplasma, virus de la hepatitis (VH) B, VHC, VHA, parvovirus B19, Brucella, lues, estreptococo y virus de la inmunodeficiencia humana resultaron negativas. El estudio de autoinmunidad y el factor reumatoide fueron negativos. La radiografía simple de tórax, la ecografía abdominal, la tomografía computarizada abdominal y el ecocardiograma resultaron normales. Se practicó una radiografía de manos palmo-placa (fig. 1).
Figura 1.
Evolución y diagnóstico
La radiografía de manos palmo-placa puso de manifiesto una carpitis mayor en la mano derecha que en la izquierda, con fusión ósea mediocarpiana.
Durante su estancia hospitalaria se mantuvo hemodinámicamente estable, y presentó picos febriles diarios de hasta 40 °C, acompañados de un exantema generalizado. Se inició tratamiento con ácido acetilsalicílico (AAS) (4 mg/día). Con el diagnóstico de enfermedad de Still del adulto, y dada la persistencia de la fiebre, se decidió iniciar tratamiento con glucocorticoides a dosis de 1 mg/kg/día y metotrexato oral (10 mg/semana), con buena evolución clínica, y se dio de alta hospitalaria. En las visitas de control se objetivó, coincidiendo con la pauta descendente de glucocorticoides, un brote de su enfermedad, lo que obligó a aumentar la dosis de metotrexato, y los glucocorticoides se mantuvieron a 20 mg/día.
Discusión
La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad reumática inflamatoria sistémica de etiología desconocida, con manifestaciones clínicas similares a la forma sistémica de la artritis crónica juvenil1. Se caracteriza por fiebre en agujas de más de 39 °C, artralgias, exantema, leucocitosis con neutrofilia y aumento de los reactantes de fase aguda. También puede acompañarse de otras manifestaciones como odinofagia, mialgias, linfadenopatías, visceromegalias, serositis, afectación renal o neurológica. Sin embargo, no existe ninguna prueba de laboratorio específica, por lo que el diagnóstico se basa en criterios de clasificación2 y en la exclusión de otras enfermedades. Además, la determinación de la ferritina plasmática también puede contribuir al diagnóstico3,4.
La prevalencia de la enfermedad en la población caucasiana es de un caso por 100.000 adultos5. La enfermedad se inicia mayoritariamente entre los 16 y 35 años, aunque se han descrito casos en mayores de 70 años6. En la distribución por sexos la frecuencia es similar5,7.
El curso de la enfermedad puede presentar 3 patrones: monocíclico (34%), policícico8 (24%) y crónico (30-50%), en forma de artritis crónica destructiva9,10. La evolución de la enfermedad de Still del adulto varía dependiendo del predominio de manifestaciones sistémicas o articulares; las secuelas de la artritis crónica son su principal factor pronóstico11.
Inicialmente, los hallazgos radiológicos que presentan los pacientes afectados de artritis crónica son muy inespecíficos. Éstos suelen aparecer a los 6 meses del inicio de la clínica12 en forma de osteopenia periarticular y disminución del espacio articular9,11,12. Con el tiempo aparecen pequeñas erosiones y una gran tendencia a la anquilosis11,12. Las articulaciones más afectadas con mayor frecuencia son: carpo, metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y, en menor medida, las distales, el tobillo, el tarso, las rodillas, la cadera y, en ocasiones, las interapofisarias cervicales8,10,11,13. De todas ellas, las más afectadas en el patrón crónico de afectación articular son el carpo, las metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y el tobillo11.
La artritis, no sólo tiene un valor pronóstico sino también un papel importante en el diagnóstico12,14 ya que se ha descrito un patrón radiológico de afectación del carpo muy característico: la afectación de las articulaciones carpometacarpianas e intercarpianas con pocas erosiones, que lleva a la anquilosis y respeta relativamente la articulación radiocarpiana9,11,12,14-16. Suele existir una afectación selectiva de los espacios entre el segundo y el tercer metacarpiano y los adyacentes trapezoide y hueso grande, entre el trapezoide y el hueso grande, entre el hueso grande y el hueso ganchoso y entre el hueso grande y el semilunar17.
El tratamiento de la enfermedad de Still del adulto no está bien establecido ya que no existen estudios controlados, debido a la escasa prevalencia de la enfermedad18. La terapia se basa principalmente en antiinflamatorios no esteroideos y glucocorticoides13,18,19. El primer escalón terapéutico son los salicilatos a dosis de 3-4 g/dia vía oral, a los que responden el 20-30% de los pacientes19.
Es necesario administrar glucocorticoides a dosis altas a un 50-70% de los pacientes para controlar la fiebre u otras manifestaciones sistémicas graves8,9,13. En el caso de fracaso de los glucocorticoides o para disminuir la dosis de éstos, se utilizan inmunodepresores como metotrexato, ciclosporina A, ciclofosfamida o azatioprina. Recientemente, se han utilizado los antagonistas del factor de necrosis tumoral con éxito. Cabe destacar que el metotrexato se ha utilizado, tanto en el tratamiento de manifestaciones articulares como sistémicas, con buena respuesta. A pesar de esto, no se ha demostrado con estudios controlados que alguno de estos fármacos reduzca la aparición de nuevos brotes o evite la evolución hacia la anquilosis19,20.