Caso clínico
Varón de 46 años, sin antecedentes patológicos previos, que acude con historia de un año de evolución caracterizada por disfonía progresiva. Ingresó por cuadro de 2 semanas de evolución con artralgias en rodillas, tobillos, hombros y disminución de la fuerza muscular en hemicuerpo izquierdo y disartria. En la exploración física destacaba la hemiparesia en el hemicuerpo izquierdo, hipocratismo digital en ambas manos (fig. 1), dolor a la movilización de las articulaciones arriba mencionadas y dolor a nivel del tercio inferior y medio de ambas regiones pretibiales. Además, se encontró los ruidos respiratorios disminuidos en el tercio superior del hemitórax izquierdo, sin síntomas respiratorios. En la analítica se encontró anemia normocítica y normocrómica, y el resto de los parámetros bioquímicos fueron normales. Se realizó tomografía computarizada (TC) de tórax y cerebral (fig. 2), y una radiografía de ambas piernas (fig. 3).
Figura 1. Fotografía de mano izquierda donde se aprecia hipocratismo digital.
Figura 2. Tomografía computarizada (TC). A) De tórax, donde se aprecia lesión tumoral en pulmón izquierdo. B) Cerebral, donde se evidencia imagen de lesión ocupante de espacio (LOE) hipodensa en región parietal derecha, con efecto de masa sobre el sistema ventricular y edema.
Figura 3. Radiografía de pierna derecha donde se aprecia periostitis en el peroné (flechas).
Evolución
En la TC de tórax se apreció lesión tumoral que ocupa el lóbulo superior del pulmón izquierdo. Al paciente se le realizó una fibrobroncoscopia con biopsia bronquial que reportó adenocarcinoma moderadamente diferenciado. La TC cerebral mostró imagen de lesión ocupante de espacio (LOE) hipodensa de contornos bien definidos en la región parietal derecha, de aproximadamente 5 * 4 cm, que ejerce efecto de masa sobre el sistema ventricular, con la presencia de edema. En la radiografía de ambas piernas se evidenció proliferación periostal (periostitis). El paciente recibió tratamiento con radioterapia cerebral (3.000 centigray) y 3 ciclos de quimioterapia (cisplastino y gemcitabina), además de antiinflamatorios no esteroideos, con mejoría del dolor.
Diagnóstico
Osteoartropatía hipertrófica secundaria a neoplasia broncogénica.
Discusión
La osteoartropatía hipertrófica (OH) es un raro síndrome que afecta a los huesos largos y se caracteriza por la neoformación de hueso perióstico, artritis e hipocratismo digital1,2. Existe una forma primaria (familiar u ocasionalmente idiopática en el adulto) y otra secundaria asociada principalmente a enfermedades infecciosas o neoplásicas pulmonares, gastrointestinales y cardiovasculares.
El hipocratismo digital y la OH están asociados a cáncer de pulmón de cualquier tipo celular, aunque son más frecuentemente asociados a los tipos escamosos y adenocarcinomas y menos frecuentemente asociados al cáncer de pulmón de células pequeñas3. El hipocratismo digital asociado a cáncer de pulmón es mucho más común que la OH. En un estudio de 111 pacientes con cáncer de pulmón, el hipocratismo digital estuvo presente en el 29% de los pacientes. A su vez, fue más frecuente en mujeres que en hombres (el 40 frente al 19%) y más común en cáncer de pulmón de células no pequeñas que de células pequeñas (el 35 frente al 4%)4. Se ha observado que la OH se presenta en menos del 5% de los pacientes con cáncer de células no pequeñas5, y en menos del 1% de los casos de cáncer de pulmón de células pequeñas6. En otro estudio, donde se observaron 164 pacientes con cáncer pulmonar, el 17% tuvieron OH, en los cuales predominaron los tumores periféricos, y no se encontraron diferencias en la supervivencia entre los pacientes con o sin OH7.
La etiología de la OH es desconocida. Sin embargo, se ha implicado a la estimulación vagal, que provocaría una vasodilatación local y la neoformación ósea, como un factor etiológico de la OH, asociado al hecho de que la vagotomía revierte o mejora la OH8. Igualmente, en la etiología de la OH se ha implicado a factores de crecimiento9, hormonales10, mecanismos inmunológicos11, a la producción del factor de Von Willebrand12, a trombosis vascular producida por plaquetas13, y a los anticuerpos antifosfolipídicos14. Ward et al15 encontraron un incremento en el metabolismo de la glucosa, utilizando la tomografía con emisión de positrones, en los lechos ungueales de un paciente con hipocratismo digital y cáncer de pulmón, y sugirieron el posible papel de este trastorno en la etiología de este fenómeno.
El hipocratismo digital es resultado de un incremento de tejido conectivo en los lechos ungueales y de la proliferación de tejido blando. Se observa una proliferación de fibroblastos con dilatación y engrosamiento de las paredes de los vasos sanguíneos1,2. En los extremos dístales de los huesos largos se produce una elevación de periostio debido a la acumulación de hueso neoformado, así como una reabsorción del endostio. La afectación de la sinovial ocurre en las articulaciones adyacentes acompañando a los cambios que ocurren en el periostio. Se puede observar un engrosamiento de los vasos sinoviales con ligera hiperplasia celular e infiltración con linfocitos, células plasmáticas y ocasionalmente polimorfonucleares1,2,11,12.
El tratamiento más efectivo, tanto para el dolor como para las otras manifestaciones de la OH, es la cura de la condición subyacente. En los casos de patología tumoral, la extirpación del tumor y la quimioterapia revierten frecuentemente los síntomas16. Se ha observado que la radioterapia del tumor primario y de las metástasis mejora los síntomas articulares17,18. La vagotomía o el bloqueo percutáneo del vago algunas veces ayudan a reducir los síntomas19,20. El curso de la OH secundaria depende de la naturaleza y actividad de la enfermedad primaria asociada. Nuestro paciente se presentó además con disfonía, probablemente producto de una parálisis del nervio recurrente laríngeo, otra complicación del cáncer de pulmón que se reporta en el 2 al 18% de los casos3. Este caso nos permite recordar una forma de presentación extrapulmonar poco frecuente de la patología tumoral, un adenocarcinoma pulmonar, que afecta al sistema esquelético y que, en ocasiones, se confunde con enfermedades reumáticas.