Caso clínico
Niña de 12 años sin antecedentes médicos de interés, que presentó desde julio de 2001 episodios de fiebre alta de hasta 39 ºC, con dolor en la nalga izquierda irradiado hacia la cara posterior del muslo hasta la rodilla. Las crisis de dolor y fiebre fueron limitadas, de 3-4 días de duración, cedieron con tratamiento antiinflamatorio y se repitieron con periodicidad variable. En noviembre de 2001 la paciente presentó un cuarto episodio muy intenso, por lo que fue remitida a reumatología para su estudio. No presentó otra clínica acompañante. En períodos de intercrisis quedó un dolor residual de leve intensidad en la hemipelvis izquierda que no limitó las actividades diarias. La anamnesis por aparatos resultó anodina. La auscultación cardiopulmonar no evidenció alteraciones. La exploración física puso de manifiesto un abdomen blando y depresible sin masas ni megalias. La palpación profunda en la región lumboglútea izquierda fue dolorosa con maniobras positivas en la sacroilíaca izquierda. No se palpó tumoración de partes blandas. Las maniobras radiculares fueron negativas y los reflejos osteotendinosos estuvieron dentro de la normalidad.
Se realizó analítica completa que incluyó hemograma, bioquímica con enzimas hepáticas, calcio, fósforo, fosfatasa alcalina, proteinograma, alfa-1-antitripsina, inmunoglobulinas y función renal, cuyos valores estuvieron dentro del rango de la normalidad. La velocidad de sedimentación globular (VSG) fue de 40 mm. La radiografía de tórax y la ecografía abdominal no evidenciaron alteraciones. En la radiografía de las sacroilíacas se observó una sacroilíaca izquierda con márgenes irregulares y mal definidos (fig. 1). En la gammagrafía con 99mTc se describió una lesión localizada en la sacroilíaca izquierda que deformaba y superaba esta articulación, con bordes abollonados hipercaptantes de forma moderada y áreas frías centrales. Se llevó a cabo una tomografía axial computarizada (TAC) de las sacroilíacas que puso de manifiesto alteraciones en la arquitectura trabecular del hueso ilíaco izquierdo con focos de lisis y esclerosis ósea adyacente a la articulación (fig. 2). En la resonancia magnética (RM) de las sacroilíacas se observaron cambios en la intensidad de la señal del componente medular de la pala ilíaca izquierda, con alternativa de hipo e hiperintensidad, y asimetría tenue de partes blandas con leve aumento de volumen en las zonas próximas al hueso sugestivo de proceso infiltrativo tumoral (fig. 3). En la TAC torácica se describió una imagen nodular en el lóbulo inferior izquierdo en los segmentos posteriores compatible con metástasis pulmonar. La biopsia de médula ósea no mostró signos de infiltración neoplásica. Se realizó una biopsia de la lesión que evidenció un tumor indiferenciado de célula redonda pequeña, con afección de hueso, periostio y músculo esquelético así como la presencia de fibrosis y desmoplasia estromal notables, sin signos de diferenciación. Los marcadores CD45, PAS, proteína S-100 y desmina fueron negativos. Se observó también manifiesta positividad de membrana para el anticuerpo CD-99 (O13), vimentina + + + y ENS (enolasa neuronal) + /-. Este patrón fue compatible morfológica, histoquímica e inmunocitoquímicamente con tumor de Ewing.
Figura 1. Radiografía de sacroilíacas. Se observa la sacroilíaca izquierda con márgenes irregulares y mal definidos.
Figura 2. Tomografía axial computarizada (TAC) de sacroilíacas. Existen alteraciones en la arquitectura trabecular del hueso ilíaco izquierdo con focos de lisis y esclerosis ósea adyacente a la articulación.
Figura 3. Resonancia magnética (RM) de sacroilíacas (T2). Aparecen cambios en la intensidad de la señal del componente medular de la pala ilíaca izquierda con alternativa de hipo e hiperintensidad. Asimetría tenue de partes blandas con leve aumento de volumen en las zonas próximas al hueso.
Diagnóstico y evolución
Sarcoma de Ewing metastásico (estadio IV). La paciente recibió tratamiento quimioterápico a altas dosis, transplante autólogo de células precursoras de sangre periférica (TASPE) y radioterapia. Tras un año de seguimiento ha desaparecido la metástasis pulmonar y no ha habido signos de recidiva local.
Comentario
El sarcoma de Ewing (SE) es uno de los tumores óseos más frecuentes en la infancia y representa el 10-20% de los tumores primarios del hueso. Se diagnostica preferentemente en la primera y segunda décadas de la vida, y es raro en niños menores de 5 años y en edades superiores a los 30. Aunque el SE es generalmente un tumor óseo, puede ocurrir en tejidos blandos (extraesquelético)1-3. Las localizaciones más habituales son la pelvis y el fémur, seguidos por la tibia, el peroné, las costillas y el húmero. Algunos autores emplean el concepto de «familia de tumores del SE», encuadrado en el grupo de los tumores de células redondas pequeñas4. La traslocación cromosómica11-22 aparece en el 90-95% de los casos y la t21-22 en el 5-10%5-8. Se trata de un tumor de tipo neuroectodérmico con hallazgos histopatológicos característicos. La vimentina es el único marcador que resulta positivo de forma constante en esta familia de tumores. La presentación clínica más habitual es el dolor local, y la tumefacción ósea y de partes blandas. Además, puede aparecer fiebre (21%), leucocitosis y una VSG elevada. Comienza con frecuencia con afección poliostótica por diseminación medular. La imagen radiológica más común es una lesión osteolítica de origen medular con destrucción permeativa y una masa de partes blandas. La TAC es de gran utilidad para la demostración de la extensión locorregional de la enfermedad, y el empleo de la RM mejora la definición del tumor primario, su relación con los vasos sanguíneos y define, además, la masa de partes blandas periférica que envuelve el hueso afectado. El diagnóstico diferencial incluye la osteomielitis, histiocitosis X, el osteosarcoma, la metástasis del neuroblastoma, el rabdomiosarcoma embrionario y los linfomas. El SE es un tumor quimio y radiosensible en el que se han ensayado numerosas pautas de actuación9-13. La supervivencia ha aumentado hasta llegar a un 70% de los pacientes a los 5 años del diagnóstico11.
Por tanto, ante la presencia de fiebre y dolor óseo intenso en la infancia, se debe llevar a cabo un amplio diagnóstico diferencial en el que se deben incluir los tumores óseos y la realización de un estudio en profundidad.
Correspondencia: Dra. M. Medrano San Ildefonso. Condes de Aragón, 20, 4.ª D. 50009 Zaragoza. España. Correo electrónico: jamauri@telefonica.net
Manuscrito recibido el 14-1-2003 y aceptado el 9-5-2003.