Presentamos el caso y la evolución de un paciente obeso mórbido con antecedentes de dermolipectomía que acudió al Servicio de Urología por iniciativa propia a raíz un cuadro clínico de aumento de volumen escrotal que simulaba un linfedema escrotal con pene umbilicado. Después de realizar los estudios complementarios se asocia el cuadro clínico a los antecedentes quirúrgicos y se decide realizar la exéresis del tejido afecto y una cirugía reparadora junto con el servicio de Cirugía Plástica. El informe de Anatomía Patológica describe un angiomixoma benigno. En este contexto exponemos el caso de un paciente diagnosticado de linfedema escrotal que escondía un angiomixoma.
We report the evolution of a morbidly obese patient with a history of dermolipectomy who attended the Urology Department because of an enlargement of the scrotum and penis. After performing additional studies, the cause is attributed to his surgical history and it was decided to perform the excision of the affected tissue and a reconstructive surgery. The pathology report revealed a benign angiomyxoma. In this context we describe the case of a patient diagnosed with scrotal lymphedema that hid a angiomyxoma.
El linfedema escrotal es una afección poco frecuente secundaria a la obstrucción del drenaje linfático de la región inguinoescrotal. Puede ser idiopático o secundario a otras enfermedades1,2. La más frecuente a nivel mundial es la infección por Wuchereria bancrofti (parásito típico de regiones tropicales)1. En nuestro medio, esta causa es menos frecuente, y la aparición del linfedema suele ser secundaria a neoplasias, enfermedades granulomatosas y otras situaciones que comprometan el drenaje linfático inguinal, como la radioterapia pélvica o la cirugía abdominopélvica. El abordaje principal es quirúrgico mediante exéresis del tejido afecto y posterior reconstrucción del área genital con colgajos cutáneos de periné, muslo o abdomen, o incluso injertos cutáneos, obteniendo unos resultados estéticos y funcionales adecuados1–3. El diagnóstico diferencial hay que realizarlo con diferentes enfermedades, entre ellas el angiomixoma, tumor mesenquimatoso benigno4,5 poco frecuente que debido a su forma de presentación simula un linfedema escrotal por ocupar el área escrotal en su totalidad y condicionar una clínica similar con una pésima calidad de vida que impide la deambulación, la posibilidad de mantener relaciones sexuales y dificulta la dinámica miccional. En este contexto describimos el caso de un paciente diagnosticado de linfedema escrotal que creíamos consecuente a sus antecedentes quirúrgicos y que escondía un angiomixoma.
Caso clínicoSe trata de un varón de 48 años de edad, obeso mórbido sometido a dermolipectomía en 2009 (IMC 59,8kg/m2), hipertenso, con síndrome de apnea-ortopnea y hábito depresivo. Presenta una gran dificultad para la deambulación debido a su obesidad, agravada por la elefantiasis escrotal. Esto le ocasiona un pene umbilicado que le imposibilita mantener relaciones sexuales, con el agravamiento de su estado depresivo y además micción por rebosamiento (fig. 1). En la exploración física se evidencia una masa de 56cm de perímetro, dependiente del escroto, con dermis indurada, que invagina y entierra por completo los testículos y el pene.
Con el diagnóstico de linfedema escrotal se realiza una serología para filaria, clamidia y sífilis que resultan negativas, descartando la etiología infecciosa. La TC descarta una causa obstructiva y describe una masa bien delimitada con áreas de atenuación no compresiva (fig. 2). Se plantea entonces el diagnóstico de linfedema escrotal secundario a la dermolipectomía y se le ofrece un tratamiento quirúrgico reparador.
Junto con el Servicio de Cirugía Plástica, se procede a la exéresis de la masa escrotal, sometiendo al paciente a la extirpación quirúrgica de los tejidos subcutáneos disecando los testículos y el pene hasta la base, con posterior reconstrucción con múltiples colgajos escrotales confrontados en la línea media y en la base del pene. Para cubrir el cuerpo del pene se utiliza un injerto cutáneo de la cara anterior del muslo. De manera diferida se somete a una cirugía bariátrica (gastrectomía vertical tubular) por parte del Servicio de Cirugía General.
La Anatomía Patológica describe una masa de 14kg compatible con un angiomixoma con gran componente vascular, con positividad para vimentina, alfa-actina y CD34, y negativo para desmina (fig. 2).
DiscusiónEl angiomixoma es un tumor mesenquimatoso agresivo de características benignas5. Aparece en la tercera-cuarta década de la vida con una relación hombre/mujer de 1/64,5. Hasta la fecha, en varones solo existen 46 casos descritos5, afectando por orden de frecuencia el escroto (40%), el cordón espermático (35%), la región inguinoperineal (17%) y la vejiga (8%)4,5. Presenta una histogénesis incierta, pero la teoría más consensuada indica un origen hormonal4,5, debido a la localización de estos tumores en áreas relacionadas con el aparato reproductor y a la presencia de receptores hormonales existentes en la mayoría de estas lesiones. Posee un carácter agresivo, ya que es una neoplasia localmente infiltrante, con alto riesgo de recurrencia (40-70%) y baja capacidad de malignización. La aparición de metástasis es muy infrecuente6–8.
Inicia como una lesión polipoide o como una tumefacción blanda, no dolorosa, mal definida, de crecimiento lento, que provoca sintomatología cuando ha adquirido un tamaño considerable y/o comprime estructuras vecinas5,7. Cuando los pacientes acuden a la consulta la lesión es de gran tamaño.
Para el diagnóstico de extensión: la ecografía evidencia una masa hipoecogénica con áreas quísticas; la TC y la RMN muestran una imagen típica de «haz de fibras enrolladas», pero no es patognomónica. La TC evidencia unas lesiones similares a las descritas en nuestro paciente y la RMN, que es la prueba más sensible, describe una masa hiperintensa en T2 que refleja el contenido mixedematoso.
Es importante el diagnóstico diferencial con otros tumores benignos que afectan a la pelvis y el tracto genital, como mixoma intramuscular, neurofibroma mixoide, angiomiolipoma y angiomiofibroblastoma, o con tumores de comportamiento maligno, como estroma mixoide, liposarcoma mixoide o rabdomiosarcoma embrionario.
La Anatomía Patológica resulta esclarecedora: el aspecto macroscópico consiste en un engrosamiento de las capas de la dermis que cubren una lesión gelatinosa, con áreas quísticas, que infiltra los tejidos blandos circundantes. Al microscopio electrónico se evidencia un conjunto de células fusiformes dispersas y numerosos vasos sanguíneos de calibre variable con hialinosis de la capa media y envueltos por una matriz mixoide abundante (dato muy característico).
Presenta positividad para vimentina y positividad variable para actina, desmina y CD34. Son negativas para proteína S1004,6 y los estudios citogenéticos muestran una translocación en la región 12q14-15, alteración compartida por otros tumores mesenquimatosos9.
El tratamiento consiste en la exéresis del tumor causando la menor morbilidad posible5,6. Al presentar alto riesgo de recurrencia, la exéresis debe lograr márgenes quirúrgicos libres de enfermedad; la presencia de márgenes positivos se asocia con una recurrencia de hasta el 70% de los casos (es más frecuente en mujeres que en varones, probablemente porque la exéresis completa en estos es más sencilla de realizar). En pacientes con grandes comorbilidades y/o en aquellos con recidiva tumoral en los que la cirugía no sea factible, hay autores que defienden la administración de RT10 o de agonistas de GnRH11, ya que la mayoría de los tumores poseen receptores hormonales, pero no hay estudios con suficiente potencia estadística que defiendan ninguna de estas 2 modalidades.
Nosotros obtuvimos márgenes negativos y optamos por un seguimiento controlado con RMN y ecografía alternas. Hasta la fecha actual el paciente no ha presentado evidencia de recidiva tumoral y mantiene una actividad sexual satisfactoria, con mejoría de su estado anímico y con control absoluto de la micción (fig. 3).
Responsabilidades éticasProtección de personas y animales
Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesNinguno de los autores presenta conflicto de intereses.