Se presenta un nuevo caso de seudotumor fibroso paratesticular y se realiza una revisión general. Se trata de una entidad más frecuente de lo que las cortas series y casos clínicos aislados comunicadas parecen indicar. De etiología infamatoriorreactiva no tumoral (de ahí su denominación de seudotumor), se trata de un proceso benigno, que en no pocas ocasiones confunde al clínico en el diagnóstico, conllevando en ocasiones tratamientos radicales innecesarios que deben obviarse. Con una valoración minuciosa de los datos clínicos, la exploración y los medios diagnósticos por la imagen (ecografía, tomografía computarizada y, muy especialmente, la resonancia magnética, que puede ser de gran utilidad), creemos que puede realizarse un diagnóstico exacto y evitar sobretratamientos.
Paratesticular fibrous pseudotumor: no so rare, no so dificult to diagnose
We present a new case of paratesticular fibrous pseudotumor and we made a general review about them. Paratesticular fibrous pseudotumor is a pathology entity more frequently that the short series and few cases report to look like indicate. It is an entity of inflammatory a reactive origin and no tumoral (thats why the name of pseudotumor). It is a benign entity but in a some cases confuse the urologist in the diagnosis and the treatment is unnecessary aggressive and radical. We believe that a meticulous analysis of clinics facts, the testicular exploration and the help of ecographics, CT and MR facts is possible to made a correctly diagnosis and avoid radical surgery.
El seudotumor fibroso paratesticular (SFP) es una entidad benigna infamatoriorreactiva infrecuente, de la que hay diversas aportaciones en la bibliografía en forma de casos clínicos aislados y muy cortas series comunicadas de apenas unos pocos casos. Recientemente, publicamos una revisión sobre una serie de 3 casos recogidos en los últimos 20 años en un servicio de urología de un hospital que atiende a una población de 63.000 personas, y nos disponemos a comunicar un cuarto caso. Una sencilla reflexión sobre el tiempo, la población anteriormente citada y los casos contabilizados nos hacen pensar que probablemente su incidencia sea bastante mayor que la que refleja la bibliografía1-4.
Al mismo tiempo, queremos llamar la atención acerca de la posibilidad de su diagnóstico preoperatorio (de nuestros 4 casos, 2 fueron operados con el diagnóstico exacto) lo que va en contra de la opinión de los que creen que sólo la anatomía patológica permite el diagnóstico. La utilización de la resonancia magnética (RM) puede ser de gran utilidad en su correcto diagnóstico5-7.
CASO CLÍNICOPaciente de 58 años de edad, remitido al Servicio de Urología del Hospital Santiago Apóstol (Miranda de Ebro, Burgos, España) para valoración de quistes escrotales. Entre sus antecedentes destacan: fumador de 40 cigarrillos día, dislipemia e hiperuricemia. Ha sido operado de perforación gástrica hace más de 30 años y de hernia inguinal izquierda hace 3.
Refiere que desde hace 15 años ha notado pequeños bultos en teste izquierdo, totalmente indoloros, pero que actualmente le preocupan. A la exploración se palpan varios nódulos de consistencia firme, no dolorosos, que parecen depender de epidídimo izquierdo. Teste libre y normal a la palpación. Ecográficamente se demuestra la existencia de nódulos sólidos repartidos por albugínea testicular y epidídimo. Las imágenes son altamente ecogénicas, con signos ecográficos que sugieren calcificación, y que podrían corresponderse con posible proceso infamatorio crónico de naturaleza granulomatosa.
La RM nos informa de múltiples imágenes hipointensas de predominio externo, con alguna de ellas en localización medial, la de mayor entidad adyacente al polo inferior del teste y mayor de 1 cm de diámetro, que pudiera estar en relación con calcificaciones, dada la detección de calcio de esta técnica de imagen, y plantea un diagnóstico diferencial entre calcificaciones vasculares tipo flebolitos o calcificaciones peritesticulares tipo granulomas calcificados asociados a inflamación o infección (fig. 1 A-C).
Figura 1. A-C) Resonancia magnética del seudotumor fibroso paratesticular donde se aprecian las formaciones totalmente independientes y claramente diferenciadas del parénquima testicular.
Analíticamente, presenta una alfafetoproteína de 7,87 ng/ml para un valor máximo de la normalidad de 7. Resto normal.
Con el diagnóstico de seudotumor fibroso paratesticular se propone al paciente exploración quirúrgica bajo anestesia, programando biopsia intraoperatoria.
Por vía inguinal se procede a exploración quirúrgica observándose, en primer lugar, un pequeño hidrocele y por transparencia se observan algunas de las formaciones nodulares (fig. 2). La apertura de la vaginal testicular permite identificar gran cantidad de formaciones esféricas, blancas nacaradas, que asientan sobre albugínea, epidídimo y cordón (fig. 3). Se procede a exéresis-biopsia, y desde el servicio de anatomía patológica nos informan que los cortes estudiados muestran tejido conectivo colagenizado fibroso, con focos de calcificación, infiltrados inflamatorios crónicos inespecíficos de predominio linfocitario. Escasa celularidad (fibroblastos) en el espesor del tejido colagenizado: SFP. Se procede a extirpación de los seudotumores (fig. 4).
Figura 2. Testículo liberado. A través de la vaginal se transparentan los nódulos.
Figura 3. Tras la apertura de la vaginal se observan claramente los nódulos que constituyen el seudotumor fibroso paratesticular.
Figura 4. Detalle del momento de la exéresis del seudotumor fibroso paratesticular.DISCUSIÓN
El SFP se considera actualmente un proceso benigno proliferativo-reactivo de causa incierta. Últimamente, las teorías sobre su origen tumoral parecen perder adeptos.
Esta entidad se conoce a través de casos clínicos aislados y cortas series. No obstante, recientemente hemos publicado una serie personal de 3 casos que, añadida al que constituye esta nueva aportación, nos debe hacer pensar que su incidencia es mayor de lo reflejado y que quizás ha sido infravalorada1.
Es un proceso casi exclusivo del varón adulto (tercera a sexta décadas de la vida) y se presenta como nódulo o nódulos firmes, dependientes de túnica albugínea, cubiertas testiculares, epidídimo o cordón. El testículo propiamente dicho permanece indemne, pero su apariencia, tanto macroscópica como microscopia, dependerá del estadio evolutivo en que hagamos el diagnóstico. Así, en unas ocasiones, tanto a la exploración como con los métodos de diagnóstico de imagen, el parénquima testicular aparecerá totalmente respetado (estadios iniciales) o puede estar comprimido y rechazado, siendo difícil de identificar e independizar el testículo del SFP, confundiendo al clínico, pues simula verdaderos tumores testiculares al presentarse como masas compactas, induciendo erróneamente a realizar cirugías invasivas (orquiectomía radical inguinal). En estos estadios avanzados puede acompañarse de cuerpos libres intravaginales (perlas escrotales), muy fáciles de diagnosticar por sus características ecográficas y su movilidad en la citada cavidad1-4.
Es frecuente la presencia de hidrocele ipsilateral y clínicamente suelen ser silentes o producir leves molestias muy inespecíficas. Entre los antecedentes de los pacientes puede encontrarse historia de traumatismos, infecciones y cirugías previas, pero su ausencia tampoco descarta la existencia de SFP.
Analíticamente, el SFP no eleva marcadores tumorales testiculares (AFP y beta-HCG), por lo que su determinación, siempre obligatoria en un proceso expansivo escrotal de estas características, no ayuda en exceso a la consecución del diagnóstico.
Ecográficamente se comporta como placas, nódulos o masas sugestivas de proceso sólido hipo-hiperecogénicas, frecuentemente heterogénea (en ocasiones homogéneas) pero definitivamente poco, o nada, orientativas, e inespecíficas. En casos de procesos de larga evolución se pueden detectar signos de calcificación. Es relativamente frecuente la presencia de un discreto hidrocele, donde la existencia de cuerpos libres (perlas escrotales) es muy significativa para orientar el diagnóstico de SFP.
Con la tomografía computarizada (TC) se comporta como lesión hipodensa, independiente del parénquima, pero también poco aclaratoria1-4.
La RM parece mostrar mayor utilidad que la ecografía y la TC. En la RM la lesión da una señal con relación a la fibrosis que caracteriza al SFP, que se caracteriza por ser una señal de baja (en ocasiones intermedia) intensidad en T1 y baja en T2 potenciada. La utilización de gadolinio ha sido poco comunicada en el balance diagnóstico del SFP y produce un inapreciable realce5-7.
Histológicamente, se caracteriza por presentar tejido de proliferación fibroblástico inmerso en una estroma colagenizada. Cualquier tipo de célula de estirpe inflamatoria puede estar presente (células plasmáticas, linfocitos, histiocitos y eosinófilos) y todos los grados posibles de maduración, con un amplio abanico que va desde tejido de granulación organizado hasta tejido completamente hialinizado, donde también se han descrito calcificaciones focal y distrófica2-4.
Su diagnóstico es difícil pero no imposible. De nuestra serie de 4 casos, 2 fueron operados con el diagnóstico exacto y de los otros 2, en 1 se realizó un diagnóstico de aproximación bastante correcto (nódulo fibroso benigno), lo que arroja un resultado satisfactorio. Lógicamente, el diagnóstico de aproximación fue el segundo caso de nuestra serie y los diagnósticos exactos el tercero y cuarto casos. No podemos obviar conocer esta patología a través del primer caso y que ha sido definitivo para realizar el diagnóstico correcto1.
Por todo lo anteriormente dicho, creemos que la presencia de un nódulo, nódulos o masas escrotales, generalmente asintomáticos o causantes de leves molestias, que a la exploración se muestran independientes del parénquima testicular, con marcadores normales y que ecográficamente y a la TC se demuestra que respetan el parénquima testicular, pueden orientarnos al diagnóstico. La RM se demuestra de gran utilidad y consideramos que debe utilizarse más frecuentemente, sobre todo en casos en los que el diagnóstico de masas testiculares esté poco claro y alberguemos dudas. Con una minuciosa valoración de los datos anteriormente citados puede realizarse el diagnóstico exacto de SFP o planear una exploración testicular vía inguinal con biopsia intraoperatoria. Su aspecto inconfundible en la exploración quirúrgica y la confirmación anatomopatológica intraoperatoria pueden evitar una cirugía radical innecesaria y mutilante1.
CONCLUSIONESEl SFP es una entidad patológica benigna no tumoral, de etiología inflamatoriorreactiva.
Se presenta de formas muy diversas, dependiendo del estadio clínico del proceso en el momento del diagnóstico. Frecuentemente lo hace como placas y/o nódulos firmes escrotales que dependen de epidídimo o adyacentes al testículo, pudiendo rechazarlo, comprimirlo, pero respetándolo. No obstante, el abanico de posibilidades es muy amplio y cuando se presenta como masa compacta simula una auténtica neoplasia testicular.
Clínicamente suele ser silente o producir leves molestias. Frecuentemente se asocia con hidrocele y no es rara la presencia de cuerpos libres intratesticulares (perlas escrotales). No eleva ningún marcador tumoral.
Histológicamente presenta, sobre una estroma con gran producción de colágeno, células de estirpe inflamatoria (células plasmáticas, linfocitos, histiocitos y eosinófilos).
La ecografía y la TC son poco aclaratorias para un correcto diagnóstico. La RM puede convertirse en una herramienta de gran utilidad y recomendamos su utilización.
El diagnóstico preoperatorio puede realizarse de forma correcta, aunque no es fácil. La realización de un tratamiento quirúrgico conservador recompensa el esfuerzo con creces.
Correspondencia:
Dr. M.A. López Aramburu.
Camino San Juan del Monte, 17.
09200 Miranda de Ebro. Burgos. España.
Correo electrónico: malaramburu@yahoo.es