El priapismo es una afección que se presenta como una erección continua, de más de 6h de duración, acompañada de dolor. La prevalencia es relativamente baja (1,5/100.000 hombres), se ven afectados individuos de cualquier tipo de raza y edad, pero la incidencia máxima se observa en las edades de 5 a 10 y de 20 a 50años1-4.

Podemos clasificar el priapismo en 2tipos: priapismo de bajo flujo o isquémico, y de alto flujo o no isquémico. El de bajo flujo se produce por una obstrucción del drenaje venoso de los cuerpos cavernosos, ocasionándose hipoxia y acidosis inicial con la posterior fibrosis e impotencia. Es la presentación más frecuente, y es idiopático en el 30-50% de los casos1-4.

El de alto flujo suele ser de origen traumático a nivel peneano o perineal. Este en ocasiones se presenta como una complicación en el manejo de priapismo de bajo flujo5-7 incluso en el contexto de una enfermedad oncológica8.

En edades más tempranas, está relacionado con la enfermedad de células falciformes o neoplasia, mientras que en edades avanzadas hay que descartar los fármacos1-4.

Presentamos el caso clínico de un varón de 15 años que acude al servicio de urgencias por presentar cuadro de fiebre y astenia de 3semanas de evolución y por comenzar con erección dolorosa de 12h de evolución (figs. 1 y 2). En la analítica se determina una leucosis aguda, por lo que es ingresado en el Servicio de Hematología de nuestro hospital.

Figura 1.

Imagen de pene en erección en posición ventral.

(0,14MB).

Figura 2.

Imagen de priapismo. Edema prepucial. Signos incipientes de necrosis en el prepucio.

(0,13MB).

Se realiza interconsulta al Servicio de Urología, y ante la persistencia de priapismo se procede a la realización de drenaje de cuerpos cavernosos. Se realizan lavados con suero fisiológico, azul de metileno y adrenalina.

Se procede a la realización de gasometría de cuerpos cavernosos. Se coloca un catéter intravenoso en ambos cuerpos cavernosos, aspirando la sangre en numerosas ocasiones. En este primer intento no se obtiene la disminución de la erección. Se decide entonces inyectar, a través de los catéteres, fenilefrina en suero salino a una concentración de 0,1mg/ml. Tras esta maniobra no se obtiene respuesta. Se procede a la inyección de fenilefrina a una mayor concentración, siendo nula la maniobra. Se inyecta también un solución con azul de metileno sin que muestre disminución de la erección, decidiéndose colocar un drenaje permanente de ambos cuerpos cavernosos realizándose shunt caverno-esponjoso y obteniendo así una ligera flacidez peneana. Se procede a la retirada de los mismos a las 5h, manteniéndose la flacidez peneana.

El paciente estuvo en la UCI por presentar oliguria e hipoxemia, con ligera insuficiencia renal aguda sin alteración iónica, que recuperó rápidamente.

Posteriormente fue trasladado al Servicio de Hematología, donde se le realizó leucoféresis, que fue bien tolerada. Se practicó una segunda leucoféresis, mejorando progresivamente la flacidez peneana.

Se confirma la presencia de una leucemia mieloide aguda M4 hiperleucocitaria.

El paciente ha evolucionado satisfactoriamente tanto de la patología hematológica, tras realizarse autotrasplante, así como del priapismo, presentando potencia sexual conservada. Realizamos un programa de rehabilitación precoz de ayuda a la erección, ya que este mejora la fisiología de la erección y su fibrosis. Se utilizó un dispositivo de vacío, ya que consideramos que fue lo más cómodo, coste-efectivo y con mejor cumplimiento por parte del paciente. La bomba de vacío no fue utilizada en los periodos en los que presentaba disminución de algunas de las series medulares.

El priapismo es más frecuente en adultos que en niños, aunque puede presentarse a cualquier edad9-11. En la erección normal existe un equilibrio hemodinámico entre el aporte de sangre arterial y el drenaje venoso de los cuerpos cavernosos. Cuando no existe este equilibrio, se produce el priapismo. Se puede clasificar como de alto y de bajo flujo1-4.

El mecanismo fisiológico del priapismo de alto flujo proviene del flujo arterial cavernoso no regulado. Esto puede ser causado por un traumatismo agudo que lleve a la formación de una fístula arteriolacunar. El flujo arterial turbulento producido por la fístula lleva a la liberación no regulada de óxido nítrico endotelial, vasodilatador y anticoagulante, impidiendo la detumescencia peneana y provocándose la formación del coágulo en la fístula arteriolacunar1-4.

En nuestro caso, el paciente presentaba un priapismo de bajo flujo. En estos casos existe un mayor potencial de alteración permanente en la función eréctil del pene. Se constata una obstrucción del drenaje de los cuerpos cavernosos, impidiéndose así la entrada del flujo de sangre arterial y llegando a una isquemia en el interior de los cuerpos cavernosos1-4.

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  Gasometría

  • Bajo flujo: hipoxia y acidosis con respecto a la gasometría arterial.

  • Alto flujo: pH, pCO2, pO2, HCO3 y EB con características de sangre arterial.

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  Tratamiento

  • Bajo flujo: urgente. Hay que aumentar el flujo de salida de los cuerpos cavernosos.

  • Alto flujo: diferido. Hay que disminuir el flujo de entrada

Si la isquemia se prolonga más de 24h, puede conducir a la muerte celular y la posterior fibrosis en el proceso de reparación del tejido, lo que condiciona la aparición de una impotencia permanente1-4.

La leucemia supone el 15% de los casos en niños. La leucemia mieloide crónica es la que con mayor frecuencia provoca priapismo, responsable del 50% de los casos leucémicos, aunque el priapismo también se observa en las leucemias mieloblástica aguda y linfoblástica. La etiología del priapismo leucémico no es conocida; se puede atribuir a la hiperviscosidad sanguínea causada por hiperleucocitosis, y a la posible obstrucción de tipo mecánico de las venas y nervios abdominales causada por la esplenomegalia12,13.

La actuación en los 2tipos de priapismo son muy distintas, por lo que primero debería realizarse una gasometría cavernosa y un eco-doppler para realizar el diagnóstico diferencial. Si tras los pasos dados en este paciente para el tratamiento del cuadro agudo de priapismo de bajo flujo no se hubiera obtenido flacidez, se pasaría a realizar un shunt caverno-esponjoso trasbalánico, y si esta medida fuera insuficiente, la última opción sería la confección de un shunt caverno-esponjoso quirúrgico1-4.

En el priapismo de alto flujo, el tratamiento sería la realización de una embolización selectiva y, si esta fallase, una ligadura quirúrgica selectiva. A diferencia del priapismo de bajo flujo, el de alto flujo no es una urgencia, ya que existe una buena perfusión sanguínea peneana1-4,8.

El tratamiento se debe dirigir hacia la causa primaria, con el único fin de obtener flacidez a la mayor brevedad posible, calmar el dolor y prevenir el daño permanente de los cuerpos cavernosos, lo que conduciría a una pérdida de la potencia sexual1-4,14-16.

Al tratarse de un adolescente el caso resulta más dramático, ya que las complicaciones tardías tendrán mayor repercusión, por lo que es muy importante realizar un diagnóstico diferencial precoz, puesto que el tratamiento médico nos ayudaría a resolver el cuadro.

A modo de epílogo de esta discusión proponemos un esquema para el abordaje del priapismo, tomado de la revisión bibliográfica efectuada (fig. 3).

Figura 3.

Esquema básico de actuación primaria del priapismo1-4,14-16.

(0,2MB).

Conocer la clínica del priapismo permite realizar un enfoque adecuado y realizar de forma sistemática las exploraciones y el tratamiento adecuados. Puede que sea la punta del iceberg de una enfermedad grave, como la leucemia. Es indispensable la derivación a un centro que cuente con el especialista en urología y la infraestructura adecuada para el diagnóstico y el tratamiento correctos. Hay que evitar que se produzca daño irreversible para la potencia sexual.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.