Déficit funcional en la capacidad auditiva de oyentes con trastorno de neuropatía auditiva
Functional hearing deficits in listeners with auditory neuropathy spectrum disorder
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El trazado superior muestra que no se registran potenciales para estímulos alternos a máximos niveles (100 dBnHL). Los trazados medios e inferiores muestran microfónicos cocleares repetibles, pero ausencia de respuestas neurales ante estímulos unipolares a 80 dBnHL. Los asteriscos denotan puntos máximos positivos en la forma de onda CM." ] ] ] "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducción </span></p><p class="elsevierStylePara">El trastorno de neuropatía auditiva o trastorno del espectro de neuropatía auditiva (ANSD, por su nombre en inglés,<span class="elsevierStyleItalic"> auditory neuropathy spectrum disorder</span>) es un término general que describe una gama de enfermedades caracterizadas por desórdenes en el nervio auditivo y las vías auditivas centrales, al tiempo que el sistema periférico parece funcionar con normalidad. El patrón clínico que distingue el ANSD de una pérdida auditiva coclear es la presencia de función coclear (en las células ciliadas externas) que se demuestra mediante otoemisiones acústicas (OEA) y potenciales microfónicos cocleares (CM), junto con la ausencia, o una anormalidad grave, de la respuesta auditiva del tronco cerebral (PEATC) (fig. 1). Se piensa que la perturbación de los PEATC en tales casos se debe a una anormalidad "presináptica", que afecta específicamente a las células ciliadas internas cocleares o a la liberación de neurotransmisores (y una activación periférica ineficaz de los PEATC), o bien a una anormalidad "postsináptica" o neural que afecta al nervio auditivo y a sus conexiones con el tronco cerebral (McMahon y cols., 2008; Starr y cols., 1996). En este último caso, es posible que no se registren PEATC si no existen suficientes elementos neurales para producir una respuesta lo bastante potente como para registrarse en el cuero cabelludo, o si la función de estos elementos (en particular, la capacidad para producir una actividad sincronizada) se encuentra comprometida.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="309v30n04-13191407fig1.jpg" alt="Figura 1 Trazados EEG promediados obtenidos tras un estímulo de clic acústico presentado en el oído derecho. El trazado superior muestra que no se registran potenciales para estímulos alternos a máximos niveles (100 dBnHL). Los trazados medios e inferiores muestran microfónicos cocleares repetibles, pero ausencia de respuestas neurales ante estímulos unipolares a 80 dBnHL. Los asteriscos denotan puntos máximos positivos en la forma de onda CM."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1</span> Trazados EEG promediados obtenidos tras un estímulo de clic acústico presentado en el oído derecho. El trazado superior muestra que no se registran potenciales para estímulos alternos a máximos niveles (100 dBnHL). Los trazados medios e inferiores muestran microfónicos cocleares repetibles, pero ausencia de respuestas neurales ante estímulos unipolares a 80 dBnHL. Los asteriscos denotan puntos máximos positivos en la forma de onda CM.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Procesamiento temporal </span></p><p class="elsevierStylePara">Se ha observado que los trastornos en la función neural auditiva de oyentes con ANSD afecta particularmente a la percepción de las señales temporales (Rance y cols., 2004; Rance y cols., 2010; Zeng y cols., 2005). En los casos en que no hay PEATC por una conducción neural desincronizada, la resolución temporal (capacidad para percibir cambios en las señales auditivas a lo largo del tiempo) está comprometida por falta de definición de la representación central de la señal. Cuando no haya PEATC por una población neuronal reducida, las señales de sincronización<span class="elsevierStyleItalic"> (timing cues)</span> pueden preservarse en el disparo neural, pero la baja amplitud global de la respuesta puede causar que se pierdan en la actividad neural espontánea (Zeng y cols., 2005).</p><p class="elsevierStylePara">El límite de la capacidad del sistema auditivo para codificar con exactitud o "resolver" los cambios temporales rápidos se ha medido normalmente mediante tareas de "detección de silencios" donde se determina el período más pequeño de silencio identificable en una señal continua. Los resultados en oyentes con ANSD han sido de forma sistemática más deficientes que en los controles de características similares en normooyentes. Los sujetos normales, por ejemplo, muestran unos umbrales de detección de los intervalos de silencio < 5 ms, mientras que los oyentes con neuropatía/desincronización auditiva con deterioro del procesamiento temporal normalmente requieren intervalos de 10-20 ms (Rance y cols., 2010; Starr y cols., 1991; Zeng y cols., 2005).</p><p class="elsevierStylePara">También puede evaluarse la resolución temporal mediante la determinación de la capacidad del oyente para detectar cambios de amplitud (que ocurren a diferentes frecuencias) en una señal continua. Esta tarea es una medida del procesamiento temporal en tanto que requiere que la vía auditiva codifique las variaciones del envolvente del estímulo con el transcurso del tiempo. La detección de la amplitud modulada (AM) es por lo general muy deficiente en los oyentes con ANSD, especialmente para señales que cambian con rapidez, ya que estas suponen el mayor reto temporal para un sistema auditivo comprometido (Rance y cols., 2004; 2010; Zeng y cols., 2005). Por ejemplo, la amplitud modulada que ocurre a frecuencias muy por encima de los 100 Hz es fácilmente detectable por oyentes con una audición normal o con pérdida coclear, pero a menudo es imperceptible para los sujetos con ANSD.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Procesamiento temporal fino </span></p><p class="elsevierStylePara">Aunque la amplitud modulada y las tareas de detección de intervalos de silencio son eficaces para revelar deficiencias en la percepción de señales<span class="elsevierStyleItalic"> (cues)</span> envolventes globales, ofrecen una medida relativamente general de la resolución temporal. El "procesamiento temporal fino", que refleja interrupciones más sutiles del código neural, puede investigarse mediante tareas de discriminación de frecuencias que buscan detectar los cambios más pequeños perceptibles de frecuencias para tonos de baja (p. ej., 500 Hz) y alta (p. ej., 4 kHz) frecuencias. La discriminación de los sonidos de baja frecuencia en oyentes normales se ve potenciada por señales temporales mediante "la sincronización de fase", donde la frecuencia de la forma de onda del estímulo se refleja en el patrón de disparo neural. La sincronización de fase, sin embargo, requiere un grado elevado de precisión temporal y los estudios con oyentes que presentan ANSD suelen mostrar un deterioro de la discriminación para estímulos con frecuencias < 2 kHz (Rance y cols., 2010; Zeng y cols., 2005).</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Percepción del habla </span></p><p class="elsevierStylePara">Una comprensión del habla defectuosa es la consecuencia funcional más importante del ANSD. Casi todos los adultos afectados muestran grados de rendimiento inferiores a los esperados por sus valores audiométricos (detección de sonido) (Rance y cols., 2008; Starr y cols., 1996; Zeng y Liu, 2006). Los resultados en niños han sido más variables, pero se han documentado muchos casos con poca o ninguna capacidad para comprender el habla, incluso en condiciones de escucha sin ruido, a pesar de que (en muchos casos) gozan de un acceso completo al espectro del habla (Rance y cols., 2004; 2007). A diferencia de los hallazgos en poblaciones con pérdida de audición coclear (MacArdle y cols., 1999; Rance y cols., 2002; Yellin y cols., 1989), la habilidad de percepción en los oyentes con ANSD parece estar sólo débilmente relacionada con el audiograma conductual, pero está altamente correlacionada con la capacidad de procesamiento temporal (Rance y cols., 2004; Zeng y cols., 1999; 2005). Como tal, parece que el grado de distorsión introducida en el sistema auditivo es el principal factor limitante.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Escucha con ruido </span></p><p class="elsevierStylePara">La discriminación de las señales del habla con ruido de fondo es un problema concreto de los oyentes con ANSD (Kraus y cols., 2000; Rance y cols., 2007; Rance y cols., 2008; Shallop, 2002). En algunos casos, personas con ANSD que parecen manejarse razonablemente bien al escuchar en un entorno silencioso, muestran una habilidad de percepción mínima cuando hay ruido de fondo, aun cuando los niveles sean muy bajos. Un ejemplo de esta dificultad del tipo "señal en presencia de ruido" se ilustra en la figura 2, que muestra los umbrales de recepción del habla (es decir, la relación señal/ruido [S/R] en la que el oyente puede identificar correctamente un 50 % de los elementos en una prueba con posibilidades de respuesta establecidas) de un grupo de sujetos con ANSD (círculos oscuros) y una cohorte de control (círculos claros). En este caso, la mayoría de los sujetos de control pudieron satisfacer el criterio establecido cuando la relación S/R era —12,6 dB (es decir, cuando el ruido era 12,6 dB superior al habla). Sin embargo, la relación S/R para oyentes con ANSD fue —4,6 dB, lo que indica que el ruido tenía que ser aproximadamente 8 dB más bajo para que pudiesen alcanzar igual rendimiento.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="309v30n04-13191407fig2.jpg" alt="Figura 2 Datos sobre el umbral de recepción del habla para el ADSPON (Prueba Adaptativa de espondeas), adaptados a partir de datos publicados por Rance y cols., 2008. Los puntos oscuros muestran los resultados para los sujetos con ANSD (n = 10) debida a ataxia de Friedreich. Los puntos claros muestran los resultados para un grupo de control de 30 sujetos. La prueba audiométrica de cada participante mostró una detección normal del sonido."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2</span> Datos sobre el umbral de recepción del habla para el ADSPON (Prueba Adaptativa de espondeas), adaptados a partir de datos publicados por Rance y cols., 2008. Los puntos oscuros muestran los resultados para los sujetos con ANSD (n = 10) debida a ataxia de Friedreich. Los puntos claros muestran los resultados para un grupo de control de 30 sujetos. La prueba audiométrica de cada participante mostró una detección normal del sonido.</p><p class="elsevierStylePara">La conexión entre el ANSD y el habla en presencia de ruido no se ha examinado detalladamente, pero algunas pruebas psicofísicas han examinado los efectos del enmascaramiento para estímulos tonales mediante experimentos de enmascaramiento "simultáneo" y de enmascaramiento "anterior y posterior". </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Enmascaramiento simultáneo.</span> Los oyentes con ANSD típicamente muestran efectos mucho más sensibles al enmascaramiento de otros sonidos presentados al mismo tiempo que la señal (Kraus y cols., 2000; Rance y cols., 2004; Zeng y cols., 2005). Los resultados varían de unos estudios a otros, pero en términos generales los sujetos con ANSD requieren 10-20 dB menos de intensidad de ruido que un sujeto normooyente para anular la percepción de la señal. Los mecanismos que subyacen en este fenómeno son inciertos, pero una posibilidad es simplemente que una señal distorsionada en tiempo se diferencia menos del ruido a baja intensidad (Zeng y cols., 2005). </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Enmascaramiento anterior y posterior</span> (forward and backward masking). Los estudios de enmascaramiento temporal, cuyo objetivo era la detección de tonos breves presentados muy cerca (antes y después) de un estímulo enmascarante, han mostrado igualmente resultados alterados en los oyentes con ANSD (Kraus y cols., 2000; Zeng y cols., 2005). En los sujetos afectados, tonos separados del ruido hasta 100 ms son muy difíciles de percibir, mientras que los oyentes normales muestran efectos limitados de enmascaramiento sólo cuando la señal está a más de 20 ms del enmascaramiento. Como tal, los oyentes con ANSD sufren un deterioro en su habilidad de separar sonidos que ocurren de forma sucesiva. En el contexto de escucha en el mundo real, esto puede traducirse en la incapacidad para utilizar los períodos breves de silencio, cuando hay ruido de fondo cambiante, para obtener acceso a la señal del habla.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Estudio de caso </span></p><p class="elsevierStylePara">Para ilustrar los efectos del ANSD en el procesamiento auditivo básico y la audición funcional, presentamos los resultados de un niño con características "típicas". En esta presentación del caso también se incluyen los resultados de adaptar un dispositivo FM personal cuya función es maximizar la capacidad de comunicación del sujeto en situaciones de escucha en el mundo real. </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Historia y hallazgos clínicos </span></p><p class="elsevierStylePara">El sujeto A es un niño de 8 años de edad nacido a término y sin factores de riesgo respecto a la pérdida de audición periférica. Las pruebas genéticas, sin embargo, revelaron que era homocigoto para una expansión GAA del gen<span class="elsevierStyleItalic"> FXN</span> (intrón 1), lo que indicaba presencia ataxia de de Friedreich (AF), una enfermedad neurodegenerativa mitocondrial que afecta tanto al sistema sensorial como al motor. En el momento de la prueba presentaba todavía movilidad, pero empezaba a mostrar signos de desórdenes en la marcha y dificultades de coordinación. Su discurso y desarrollo del lenguaje eran adecuados para su edad, y la prueba de articulación de Fisher-Atkin reveló una producción del habla normal. Todas las valoraciones auditivas descritas en este informe se obtuvieron en un período de 3 meses.</p><p class="elsevierStylePara">La valoración electrofisiológica mostró un patrón de ANSD, con ausencia de respuesta del tronco cerebral auditivo ante clics acústicos presentados a niveles máximos (100 dBnHL) en cada oído (fig. 1). Se obtuvieron potenciales microfónicos cocleares repetibles ante estímulos unipolares, lo que indicaba la presencia de función bilateral de las células ciliadas externas de la cóclea. El diagnóstico de ANSD se confirmó por las elevadas otoemisiones acústicas, productos de distorsión, lo que indicaba una función normal del amplificador coclear en ambos oídos.</p><p class="elsevierStylePara">La detección del sonido del sujeto A era relativamente normal. Las pruebas de audiometría condicionada revelaron ligeras pérdidas bilaterales en las frecuencias bajas (fig. 3). Si bien los individuos con ANSD pueden mostrar cualquier configuración audiométrica, esta pauta (umbrales elevados en las frecuencias bajas) no es inusual y se ha observado en, aproximadamente, el 30 % de los casos (Sininger y Oba, 2001). </p><p class="elsevierStylePara"><img src="309v30n04-13191407fig3.jpg" alt="Figura 3 Umbrales de capacidad auditiva (en dBHL) para los oídos izquierdo (X) y derecho (O)."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 3</span> Umbrales de capacidad auditiva (en dBHL) para los oídos izquierdo (X) y derecho (O).</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Procesamiento temporal </span></p><p class="elsevierStylePara">El sujeto A mostraba una resolución temporal bilateralmente anormal. Cuando sujetos de control con capacidad auditiva normal pueden detectar variaciones de AM que oscilan entre el 10 y el 15 % de la amplitud total, el sujeto A requería una variación superior al 70 % antes de darse cuenta del grado de fluctuación (fig. 4). Este resultado es compatible con los hallazgos en otros oyentes con ANSD, y señala una habilidad para seguir cambios rápidos en la envoltura de los estímulos auditivos gravemente deteriorada. </p><p class="elsevierStylePara"><img src="309v30n04-13191407fig4.jpg" alt="Figura 4 Los umbrales de detección de la amplitud modulada reflejan la profundidad de modulación mínima perceptible para un estímulo de ruido blanco, con modulación sinusoidal a una frecuencia de 150 Hz. La zona sombreada representa el intervalo de detección normal (media ± 1 DE) de una cohorte de niños en edad escolar y audición normal (Rance y cols., 2004). La línea continua muestra el umbral de detección para el sujeto A."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 4</span> Los umbrales de detección de la amplitud modulada reflejan la profundidad de modulación mínima perceptible para un estímulo de ruido blanco, con modulación sinusoidal a una frecuencia de 150 Hz. La zona sombreada representa el intervalo de detección normal (media ± 1 DE) de una cohorte de niños en edad escolar y audición normal (Rance y cols., 2004). La línea continua muestra el umbral de detección para el sujeto A.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Escucha con ruido </span></p><p class="elsevierStylePara">Compatible con su déficit de procesamiento temporal, el sujeto A también mostró deterioro en la discriminación de señal en presencia de ruido. El efecto de enmascaramiento de ruido simultáneo se determinó mediante el establecimiento del valor de dB mínimo de enmascaramiento para eclipsar el tono. Según se observa en la figura 5, en su caso, la señal quedó enmascarada aproximadamente con ruido 20 dB inferior al requerido por el grupo de sujetos de control ajustados por la edad.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="309v30n04-13191407fig5.jpg" alt="Figura 5 Niveles mínimos de enmascaramiento de ruido blanco requeridos para anular un tono de 1 kHz presentado a 70 dBSPL. Las barras claras representan los resultados para un grupo de control con audición normal compuesto por niños de entre 7 y 10 años de edad en el momento de la valoración. La barra oscura muestra el umbral de enmascaramiento para el sujeto A."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 5</span> Niveles mínimos de enmascaramiento de ruido blanco requeridos para anular un tono de 1 kHz presentado a 70 dBSPL. Las barras claras representan los resultados para un grupo de control con audición normal compuesto por niños de entre 7 y 10 años de edad en el momento de la valoración. La barra oscura muestra el umbral de enmascaramiento para el sujeto A.</p><p class="elsevierStylePara">El efecto de enmascaramiento en los estímulos no simultáneos también era anormal. Tanto en los experimentos con enmascaramiento anterior como posterior, el sujeto A tuvo que esforzarse para percibir el tono presentado con 50 ms de intervalo del estímulo de enmascaramiento con volumen alto (fig. 6). Por otra parte, los controles en los sujetos de control ajustados por edad, no se vieron tan afectados por el enmascaramiento una vez que la señal estaba a más de 10 ms del enmascaramiento. Como ya se ha mencionado, un déficit de enmascaramiento temporal de este grado tiende a afectar a la percepción de habla en situaciones de ruido ambiental. También hay que tener en cuenta la posibilidad de que los componentes de más volumen (vocales) dentro de la señal del habla puedan enmascarar la percepción de los fonemas de menos volumen. Por ejemplo, el golpe de energía en las consonantes oclusivas puede suceder a menos de 50 ms de la vocal y puede resultar eclipsado para oyentes como el sujeto A, incapaces de separar de forma eficaz sonidos que se suceden uno detrás de otro. </p><p class="elsevierStylePara"><img src="309v30n04-13191407fig6.jpg" alt="Figura 6 Niveles de enmascaramiento anterior (panel de la derecha) y posterior (panel izquierdo). Los puntos representan los umbrales normalizados para un tono de 1 kHz presentado a diversos intervalos respecto a un enmascaramiento de ruido blanco (véase Zeng y cols., 2005, para obtener más detalles). Los resultados para el sujeto A están representados por los puntos oscuros. Los umbrales medios ± 1 DE para un grupo de 5 sujetos de control ajustados por edad están representados por los puntos claros."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 6</span> Niveles de enmascaramiento anterior (panel de la derecha) y posterior (panel izquierdo). Los puntos representan los umbrales normalizados para un tono de 1 kHz presentado a diversos intervalos respecto a un enmascaramiento de ruido blanco (véase Zeng y cols., 2005, para obtener más detalles). Los resultados para el sujeto A están representados por los puntos oscuros. Los umbrales medios ± 1 DE para un grupo de 5 sujetos de control ajustados por edad están representados por los puntos claros.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Percepción del habla </span></p><p class="elsevierStylePara">A pesar de las anormalidades de procesamiento anteriormente descritas, el sujeto mostraba una capacidad normal para percibir el habla, al menos en condiciones de escucha óptimas (con silencio). Como se muestra en la figura 5, podía identificar correctamente e imitar casi el 100 % de los fonemas presentados en una prueba abierta de percepción del habla. La percepción del habla con ruido de fondo, sin embargo, le suponía un reto significativo. Como se muestra en la figura 7, aun con una relación señal-ruido relativamente alta, su capacidad de percepción se deterioraba de forma drástica. Este hallazgo, compatible con los hallazgos en otros sujetos con ANSD por ataxia de Friedreich (Rance y cols., 2008), constituye un reto comunicativo importante si tenemos en cuenta que la relación S/R típica en el aula de cualquier colegio es de alrededor de 0-5 dB (Crandell y Small dino, 2000). </p><p class="elsevierStylePara"><img src="309v30n04-13191407fig7.jpg" alt="Figura 7 Puntuaciones en la percepción del habla con respuesta abierta (palabras CNC) en cuatro condiciones de escucha: silenciosa (sin ninguna otra señal) y habla en la presencia de ruido de fondo (murmullo de 4 hablantes) con una relación señal/ruido de +10 dB, +5 dB y +0 dB. Los puntos oscuros muestran los resultados para el oído derecho del sujeto A y los claros para su oído izquierdo. La zona sombreada es el intervalo de rendimiento en una cohorte de niños en edad escolar con audición normal (Rance y cols., 2007)."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 7</span> Puntuaciones en la percepción del habla con respuesta abierta (palabras CNC) en cuatro condiciones de escucha: silenciosa (sin ninguna otra señal) y habla en la presencia de ruido de fondo (murmullo de 4 hablantes) con una relación señal/ruido de +10 dB, +5 dB y +0 dB. Los puntos oscuros muestran los resultados para el oído derecho del sujeto A y los claros para su oído izquierdo. La zona sombreada es el intervalo de rendimiento en una cohorte de niños en edad escolar con audición normal (Rance y cols., 2007).</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Tratamiento </span></p><p class="elsevierStylePara">En un intento de reducir las dificultades del sujeto A con la escucha en situaciones de ruido, se le adaptó un sistema FM personal. Se utilizó el transmisor de FM Inspiro de Phonak junto con receptores iSense bilaterales para los oídos. En el primer día de la adaptación, se realizó una evaluación de la percepción del habla con y sin la ayuda del sistema FM. La prueba se llevó a cabo en campo libre, con el sujeto A colocado entre dos altavoces: el altavoz frontal presentaba estímulos calibrados para llegar a su cabeza a 65 dBSPL, y el posterior proporcionaba ruido de fondo al mismo nivel (0 dB relación S/R). Durante la prueba con el sistema FM de ayuda, el micrófono FM se suspendió 20 cm delante del altavoz "hablante" para replicar la distancia típica del dispositivo en el uso diario (cuando se utiliza en la solapa).</p><p class="elsevierStylePara">La prueba con respuestas establecidas (adaptativa con espondeas) investigó la relación señal/ruido a la que el niño podía identificar correctamente el 50 % de los elementos de la prueba (umbral de recepción del habla [SRT, en inglés]) en cada condición (consulte Rance y cols., 2007 para más detalles sobre la prueba). El SRT del sujeto A fue de —11 dB sin asistencia FM y de —24,33 dB con asistencia FM, lo que presentaba una mejora de 13,33 dB con el sistema FM.</p><p class="elsevierStylePara">Su rendimiento en la percepción del habla con una prueba de respuesta abierta también mejoró de forma significativa con el sistema FM, con una puntuación para los fonemas correctos que pasó del 48 % sin asistencia al 82,67 % con el dispositivo.</p><p class="elsevierStylePara">Posteriormente, se investigó la capacidad de escucha cotidiana mediante una prueba del dispositivo que duró 6 semanas. Mediante un diseño equilibrado (ABBA), se administró un cuestionario sobre discapacidad auditiva (Perfil Abreviado de Beneficio del Auxiliar Auditivo [APHAB, en inglés]) al sujeto A antes de adaptarle el dispositivo (inasistido 1), después de 2 semanas de uso (asistido 1), después de otras 2 semanas (asistido 2) y, finalmente, después de 2 semanas sin utilizarlo (inasistido 2). El APHAB explora cuatro aspectos de la función auditiva: dificultades de comunicación, efectos del ruido de fondo, efectos de la reverberación y la aversión al ruido. En cada categoría, se genera un porcentaje que representa la proporción de situaciones en las que el individuo percibió una dificultad.</p><p class="elsevierStylePara">El uso del dispositivo FM produjo una mejora significativa en la escucha y la comunicación del sujeto. Las puntuaciones del APHAB con los cuatro puntos de recopilación de datos fueron: inasistido 1, 48,6 %; asistido 1, 17,3 %; asistido 2, 17,3 %; inasistido 2, 46,9 %. La figura 8 muestra las puntuaciones con y sin asistencia combinadas para las cuatro categorías de escucha. Es significativo que el sujeto A notificase mejoras en la escucha durante situaciones ruidosas (incluidos ambientes reverberantes), y en la comunicación en general con la asistencia del sistema FM. Su aversión al sonido fue igualmente baja en las condiciones de asistencia y sin asistencia, lo que refleja que la subida de volumen no se ve típicamente afectada por el ANSD (Zeng y cols., 2005).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="309v30n04-13191407fig8.jpg" alt="Figura 8 Resultados del cuestionario sobre discapacidad auditiva APHAB para condiciones de asistencia (barras claras) y sin asistencia (oscuras)."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 8</span> Resultados del cuestionario sobre discapacidad auditiva APHAB para condiciones de asistencia (barras claras) y sin asistencia (oscuras).</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Nota:</span> En el momento de escribir este articulo (9 meses después de la prueba), el sujeto A sigue utilizando el dispositivo FM todo el tiempo en el colegio y en situaciones en que la escucha constituye un reto. Sus profesores y padres notifican mejoras significativas en su capacidad de escucha, comportamiento y participación social. </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Agradecimientos </span></p><p class="elsevierStylePara">Gary Rance recibe apoyo de una beca de investigación Wagstaff para otolaringología. El dispositivo FM utilizado en el estudio de caso fue donado por Phonak Communications Pty Ltd. y se adaptó como parte de un estudio financiado por el Friedreich Ataxia Research Alliance (Australia y Estados Unidos).</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"> *Autor para correspondencia. <br></br><span class="elsevierStyleItalic">Correo electrónico:</span><a href="mailto:grance@unimelb.edu.au" class="elsevierStyleCrossRefs">grance@unimelb.edu.au</a> (G. Rance).</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 15 de junio de 2010; aceptado el 20 de septiembre de 2010</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Bibliografía</span></p><p class="elsevierStylePara">Crandell, C.C. y Smaldino, J.J. (2000). Classroom acoustics for children with normal hearing and with hearing impairment.<span class="elsevierStyleItalic"> Lang Speech Hear Services in Schools, 31,</span> 362-370.</p><p class="elsevierStylePara">Kraus, N., Bradlow, A.R., Cheatham, J., Cunningham, C.D., King, D.B., Koch, T.G. y cols. (2000). Consequences of neural asynchrony: A case of auditory neuropathy.<span class="elsevierStyleItalic"> J Assoc Res in Otolaryngol, 1,</span> 33-45.</p><p class="elsevierStylePara">MacArdle, B., Hazan, V. y Prasher, D. (1999). Speech pattern audiometry in hearing impaired children.<span class="elsevierStyleItalic"> Brit J Audiol 33,</span> 383-393.</p><p class="elsevierStylePara"> McMahon, C.M., Patuzzi, R.B., Gibson, W.B. y Sanli, H. (2008). Frequency-specific electrocochleography indicates that presynaptic and postsynaptic mechanisms of auditory neuropathy exist.<span class="elsevierStyleItalic"> Ear Hear, 29,</span> 314-325.</p><p class="elsevierStylePara">Rance, G., Barker, E., Mok, M., Dowell, R., Rincon, A. y Garratt, R. (2007). Speech perception in noise for children with auditory neuropathy/dys-synchrony type hearing loss.<span class="elsevierStyleItalic"> Ear Hear, 28,</span> 351-360.</p><p class="elsevierStylePara">Rance, G., Cone-Wesson, B., Wunderlich, J. y Dowell, R.C. (2002). Speech perception and cortical event related potentials in children with auditory neuropathy.<span class="elsevierStyleItalic"> Ear Hear, 23,</span> 239-253.</p><p class="elsevierStylePara">Rance, G., Corben, L., Barker, E., Carew, P., Chisari, D., Rogers, M. y cols. (2010). Auditory perception in individuals with friedreich ataxia.<span class="elsevierStyleItalic"> Audiology & Neurotology, 15,</span> 229-240.</p><p class="elsevierStylePara">Rance, G., Fava, R., Baldock, H., Chong, A., Barker, E., Corben, L. y Delatycki, M. (2008). Speech perception ability in individuals with Friedeich ataxia.<span class="elsevierStyleItalic"> Brain, 131,</span> 2002-2012.</p><p class="elsevierStylePara">Rance, G., McKay, C. y Grayden, D. (2004). Perceptual characterisation of children with auditory neuropathy.<span class="elsevierStyleItalic"> Ear Hear, 25,</span> 34-46.</p><p class="elsevierStylePara"> Shallop, J.K. (2002). Auditory neuropathy/dys-synchrony in adults and children.<span class="elsevierStyleItalic"> Sem Hear, 23,</span> 215-223.</p><p class="elsevierStylePara">Sininger, Y.S. y Oba, S. (2001). Patients with auditory neuropathy: Who are they and what can they hear? En: Y.S. Sininger y A. Starr (Eds.).<span class="elsevierStyleItalic"> Auditory Neuropathy</span> (pp. 15-36). San Diego: Singular Publishing.</p><p class="elsevierStylePara">Starr, A., McPherson, D., Patterson, J., Don, M., Luxford, W., Shannon, R. y cols. (1991). Absence of both auditory evoked potentials and auditory percepts dependent on timing cues.<span class="elsevierStyleItalic"> Brain, 114,</span> 1157-1180.</p><p class="elsevierStylePara">Starr, A., Picton, T.W., Sininger, Y.S., Hood, L.J. y Berlin, C.I. (1996). Auditory Neuropathy.<span class="elsevierStyleItalic"> Brain, 119,</span> 741-753.</p><p class="elsevierStylePara">Yellin, M.W., Jerger, J. y Fifer, R.C. (1989). Norms for disproportionate loss in speech intelligibility.<span class="elsevierStyleItalic"> Ear Hear, 10,</span> 231-234.</p><p class="elsevierStylePara">Zeng, F.-G., Kong, Y.,-Y., Michaelewski, H.J. y Starr, A. (2005). Perceptual consequences of disrupted auditory nerve activity.<span class="elsevierStyleItalic"> J Neurophysiol, 93,</span> 3050-3063.</p><p class="elsevierStylePara">Zeng F-G, Oba S, Garde S, Sininger Y. y Starr A. (1999). Temporal and speech processing deficits in auditory neuropathy.<span class="elsevierStyleItalic"> Neuro-report, 10,</span> 3429-3435.</p>" "pdfFichero" => "309v30n04a13191407pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec690116" "palabras" => array:1 [ 0 => "Neuropatía auditiva; Procesamiento temporal; Sistemas FM; Respuesta del tronco cerebral auditivo; Potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC); Otoemisiones acústicas (OEA)" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec690117" "palabras" => array:1 [ 0 => "Auditory neuropathy spectrum disorder; Temporal processing; FM-systems; Auditory brainstem response" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "El trastorno de neuropatía auditiva (ANSD) es un tipo de disfunción auditiva en la que los procesos periféricos pueden ser normales, pero la transmisión neural a través del par craneal VIII y el tronco encefálico auditivo está perturbada. Las consecuencias perceptivas del ANSD difieren de las pérdidas auditivas cocleares y, por lo general, incluyen distorsión de las claves temporales (sincronización) y discriminación de frecuencias alterada. Estos déficit básicos de procesamiento pueden, a su vez, afectar a la audición funcional, lo que da lugar a deficiencias graves en la percepción del habla, sobre todo en la presencia de ruido de fondo. Este artículo abordará los mecanismos subyacentes en el ANSD, ilustrará sus efectos mediante un detallado estudio de caso y presentará pruebas sobre el uso de un sistema FM personal en un oyente afectado." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) is a form of auditory dysfunction in which peripheral processes can be normal, but neural transmission through the VIIIth nerve and auditory brainstem is disrupted. 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This article will address the mechanisms underlying ANSD, illustrate it's effects in a detailed case study and show evidence for the use of personal FM devices in affected listeners." ] ] "multimedia" => array:16 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "309v30n04-13191407fig1.jpg" "Alto" => 679 "Ancho" => 1012 "Tamanyo" => 63559 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Trazados EEG promediados obtenidos tras un estímulo de clic acústico presentado en el oído derecho. El trazado superior muestra que no se registran potenciales para estímulos alternos a máximos niveles (100 dBnHL). Los trazados medios e inferiores muestran microfónicos cocleares repetibles, pero ausencia de respuestas neurales ante estímulos unipolares a 80 dBnHL. 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| 2015 Abril | 59 | 4 | 63 |
| 2015 Marzo | 29 | 4 | 33 |
| 2015 Febrero | 21 | 2 | 23 |
| 2015 Enero | 29 | 2 | 31 |
| 2014 Diciembre | 57 | 2 | 59 |
| 2014 Noviembre | 38 | 2 | 40 |
| 2014 Octubre | 51 | 2 | 53 |
| 2014 Septiembre | 54 | 4 | 58 |
| 2014 Agosto | 47 | 4 | 51 |
| 2014 Julio | 56 | 2 | 58 |
| 2014 Junio | 61 | 1 | 62 |
| 2014 Mayo | 43 | 2 | 45 |
| 2014 Abril | 41 | 2 | 43 |
| 2014 Marzo | 40 | 4 | 44 |
| 2014 Febrero | 50 | 4 | 54 |
| 2014 Enero | 33 | 3 | 36 |
| 2013 Diciembre | 58 | 1 | 59 |
| 2013 Noviembre | 53 | 4 | 57 |
| 2013 Octubre | 61 | 10 | 71 |
| 2013 Septiembre | 47 | 8 | 55 |
| 2013 Agosto | 42 | 6 | 48 |
| 2013 Julio | 26 | 1 | 27 |
| 2010 Septiembre | 1078 | 0 | 1078 |
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