TUMOR DE GLÁNDULA LACRIMAL: A PROPÓSITO DE UN CASO | Revista Médica Clínica Las Condes

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Las lesiones epiteliales representan entre el 20-30% del total y el resto corresponde a lesiones inflamatorias, linfomatoides y metastásicas. Dentro de las lesiones epiteliales, el 55% es benigna y el 45% maligna. Dentro de las lesiones benignas las más comunes son los adenomas pleomorfos, seguidos de los dacriocistocele; mientras que entre las lesiones malignas el más común es el CAQ (66%), seguido del carcinoma adenoma pleomorfo (18%), el adenocarcinoma primario (9%) y el carcinoma mucoepidermoide (3%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005">1,2</a>. La incidencia de tumores de la glándula lagrimal es muy baja <1/1.000.000 al año<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>.El síntoma de presentación más frecuente suele ser la proptosis, acompañada o no de dolor, aunque también puede presentarse como ptosis mecánica, reducción de visión y diplopía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>.Los factores que parecen influir en el pronóstico de estos pacientes son el estadio del tumor, la invasión perineural, la extensión a ganglios linfáticos regionales, la presencia de metástasis a distancia y la existencia de un patrón histológico sólido<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020">4–6</a>.2CASO CLÍNICOPaciente de 44 años de edad que acude a la consulta de Atención Primaria, remitida desde psiquiatría, por el hallazgo incidental en un TAC craneal de asimetría en el tamaño de las glándulas lagrimales. La paciente se encontraba en seguimiento en psiquiatría por trastorno de ansiedad generalizada y refería olvidos frecuentes y cefalea ocasional, motivo por el que se le había solicitado dicha prueba complementaria. En el TAC se describe una clara asimetría con aumento de tamaño de la glándula lacrimal izquierda con respecto a la contralateral, de características indeterminadas, sin poder confirmar la integridad ósea del techo orbitario. El servicio de radiodiagnóstico sugiere completar el estudio realizando una resonancia magnética (RM) para valorar las características de la lesión y su extensión. Esta prueba muestra hallazgos similares, visualizándose una masa orbitaria heterogénea a nivel de glándula lagrimal, con realce difuso post-gadolinio sin aparente afectación de estructuras adyacentes, altamente sospechosa de malignidad (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">Figuras 1 y 2</a>). Ante estos hallazgos se realiza biopsia-extirpación en bloque de la lesión, incluyendo la glándula lagrimal.<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia>El estudio histológico muestra un parénquima lagrimal y tejido fibroadiposo, infiltrados por una proliferación neoplásica de estirpe epitelial, con patrón de crecimiento predominantemente cilindromatoso, con nidos celulares y espacios microquísticos llenos de un material mucoide basófilo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>), junto a focos de patrón trabecular. Las células tumorales encontradas son de 2 tipos: epiteliales y mioepiteliales con núcleos hipercromáticos y angulados. El tumor está inmerso en un marcado estroma hialino y no se objetiva invasión perineural, así como tampoco invasión vascular ni linfática. Estos hallazgos morfológicos son compatibles con CAQ.<elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia>La paciente rechaza exenteración orbitaria, por lo que tras la biopsia-extirpación es tratada con radioterapia (RT) adyuvante a una dosis total de 50Gy en 10 fracciones de 5Gy.En la primera revisión tras finalizar el tratamiento, la paciente refiere intenso dolor periorbitario de características neuropáticas. Es derivada al servicio de rehabilitación para su valoración, pautándose analgesia con ajuste de dosis progresiva, primero cinesiterapia y después masoterapia para despegue de adherencias secundarias yatrogénicas (en plural) y control del dolor.3DISCUSIÓNEl CAQ es un tumor poco frecuente, con una incidencia de 4,5 casos por millón de personas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">7</a>. Se origina dentro de las glándulas secretoras, fundamentalmente en glándulas salivares menores de la cavidad oral, y en menor proporción en parótida y glándula sublingual, pero puede aparecer también en las glándulas lagrimales, ceruminosas del CAE, glándulas del árbol traqueobronquial, mama y útero<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020">4,7</a>. Representa el 1% de todos los tumores malignos de cabeza y cuello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">6</a>, hasta el 22% de todos los tumores malignos de las glándulas salivares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">6</a> y el 1,6% de todos los tumores orbitarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a>. La variante lagrimal tiene 3,5 veces mayor mortalidad en comparación con la variante salivar, y esto puede atribuirse a la dificultad para la escisión completa, debido a la proximidad del tumor a la base del cráneo, y también a la baja incidencia de la variante lagrimal, por lo que dificulta el desarrollo de tratamientos eficaces<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005">1</a>.Las presentaciones clínicas del CAQ de la glándula lagrimal incluyen la distopía del globo, la proptosis y la ptosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>; el dolor, que se considera un indicador de comportamiento agresivo, especialmente si está asociado con hipoestesia en la región frontotemporal y es secundario a la invasión de los nervios orbitarios, y también pueden presentar diplopía, cefaleas de reciente aparición, alteración de la motilidad ocular y disminución de la agudeza visual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040">8</a>, así como masa palpable dolorosa de rápido crecimiento. La invasión perineural se presenta en aproximadamente el 85% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>.La duración de los síntomas es relativamente más corta en comparación con los tumores benignos, siendo por lo general, aproximadamente de 6 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>.Los datos de sospecha de malignidad son: el inicio reciente de los síntomas, el dolor y la evidencia radiográfica de destrucción ósea.El rango de edad para el diagnóstico es amplio pudiendo surgir a cualquier edad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005">1,7</a>, siendo más común en la 5ª y 6ª décadas de la vida, sin predilección de género<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">6</a>.El CAQ es conocido por su curso clínico prolongado, comportamiento localmente agresivo con altas tasas de recurrencia local debidas a la tendencia a la infiltración perineural por su característico neurotropismo, y a la infiltración perivascular, pudiendo extenderse por los agujeros de la base del cráneo. Tiene tendencia a producir metástasis a distancia, cuya localización más común es el pulmón, seguido de hígado y huesos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">7</a>, aunque también se han descrito metástasis en cerebro, músculo, pleura, riñón y bazo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025">5,7</a>. Las metástasis a distancia ocurren en aproximadamente el 40-50% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">7</a>.La clasificación de este cáncer en la literatura oftálmica se basa en la clasificación del Comité Conjunto Estadounidense sobre el Cáncer (AJCC)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">Tabla 1</a>).<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia>El CAQ se puede también clasificar según el patrón histológico en 3 principales tipos: cribiforme, tubular y basaloide o sólido<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005">1,6</a>. En un mismo tumor pueden coexistir varios subtipos histológicos. El subtipo cribiforme es el más frecuente. Teniendo en cuenta la histología existe otra clasificación en grados en función de la presencia de componente sólido en el tumor: Grado I, no hay patrón sólido; Grado II, hay menos de un 30% de componente sólido y Grado III, hay más del 30% de componente sólido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>.Existen algunos factores pronósticos específicos para el CAQ como son: el sitio de origen, el tamaño del tumor, la etapa avanzada al momento del diagnóstico (diseminación extracapsular, márgenes positivos), las metástasis a distancia (distales), el patrón histológico sólido, la presencia de tumores en los ganglios linfáticos y la invasión perineural<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020">4–6</a>. El tamaño más grande del tumor (T3 o superior según la 8ª edición del AJCC) y la histología predominantemente basaloide parecen estar asociados con mayor riesgo de recurrencia loco-regional y de metástasis a distancia. En algunos estudios han encontrado relación pronóstica con la edad, con mejores tasas de supervivencia para los más jóvenes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>.El CAQ se caracteriza por un crecimiento lento, recurrencia local, y en última instancia un mal pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a>, debido a su propensión a la diseminación perineural temprana y a la invasión ósea. Las tasas de recurrencia loco-regional y las metástasis a distancia tardías son altas incluso con tratamientos más modernos.El tratamiento del CAQ de la glándula lagrimal sigue siendo controvertido, y no existe estandarización del mismo, ya que el desarrollo de tratamientos eficaces ha sido especialmente difícil por al menos 2 razones. En primer lugar, la variante lacrimal es muy poco frecuente y, en segundo lugar, debido a la lenta progresión del tumor el desarrollo de tratamientos eficaces es difícil ya que los investigadores tienen que esperar muchos años para evaluar los efectos de los mismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">7</a>.La mayoría de los cirujanos están de acuerdo en que el tratamiento local inicial debe consistir en cirugía con o sin extracción ósea y con RT adyuvante postoperatoria. La decisión de realizar una exenteración orbital suele estar determinada por la detección radiográfica de presencia de tumor en el ápice orbital, de extensión más allá de la órbita, en los senos paranasales y en el parénquima cerebral.La decisión de administrar RT adyuvante se realiza en presencia de invasión perineural o para su prevención<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a>. En tumores avanzados, con afectación extensa de hueso y tejidos blandos, la exenteración con/sin orbitectomía seguida de RT sigue siendo el pilar del tratamiento, mientras que para tumores de menor tamaño sin extensión extraglandular, la cirugía con preservación de globo seguida de RT puede lograr similares tasas de control local y regional.Independientemente de los tratamientos locales y regionales, los tumores más grandes están asociados con un alto riesgo de enfermedad metastásica y de muerte<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010">2,5</a>.Más recientemente, se ha demostrado una mejora de la supervivencia añadiendo el tratamiento con quimioterapia intraarterial neoadyuvante, para reducir el tamaño del tumor previo a la cirugía, en aquellos pacientes que tienen una arteria lagrimal intacta, para lo cual no se deben realizan biopsias incisionales. En pacientes con alta sospecha de malignidad que precisan de diagnóstico previo al tratamiento neoadyuvante, se puede realizar la técnica de punción-aspiración con aguja fina (PAAF) o biopsia con aguja gruesa (BAG), que no distorsionan arquitecturalmente la arteria lagrimal. Se administra una alta concentración de un agente quimioterapeútico al tumor. Tras 3-4 semanas se realiza la exenteración orbital y 2-4 semanas posteriores se trata con radioterapia (55-60Gy) fraccionada diaria. Se puede administrar también infusión iv semanal de cisplatino como radiosensibilizador<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050">10</a>.4CONCLUSIONESEl manejo del CAQ debe realizarse de forma individualizada, dependiendo del tamaño del tumor y de los factores pronósticos de cada paciente. Una vez revisados los casos publicados en la literatura médica no parece recomendable realizar cirugías muy agresivas dado que no han demostrado mejorar la supervivencia de los pacientes. Dado que son tumores de lento crecimiento, principalmente con recidivas a nivel local y más raramente metástasis a distancia, es importante marcar objetivos claros con el paciente y expectativas realistas, realizando un control evolutivo exhaustivo de estos pacientes.5Declaración de conflicto de interésComo autor declaro no presentar ninguna relación financiera o personal que pudiera generar un conflicto de interés con esta publicación." 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Objetivo: Presentar el caso de una paciente con CAQ de la glándula lagrimal, tumor muy infrecuente que representa casi el 10% de las lesiones orbitarias ocupantes de espacio. De éstas el 20-30% son de origen epitelial, de las cuales el 55% son lesiones benignas y el 45% malignas. El CAQ es el más común de los tumores epiteliales malignos de la glándula lagrimal (65%). Caso Clínico: Presentamos el caso clínico de una paciente con CAQ de glándula lacrimal diagnosticado de forma incidental tras la realización de TAC desde la consulta de psiquiatría. Resultados y conclusiones: El síntoma de presentación más frecuente suele ser la proptosis, acompañada o no de dolor, aunque también puede presentarse como ptosis mecánica, reducción de visión y diplopía.La cirugía radical no ha demostrado mejorar la supervivencia o reducir la recurrencia local en comparación con un abordaje quirúrgico, más conservador en pacientes con tumores de menor tamaño y sin afectación ósea. Las mayores tasas de supervivencia se han conseguido, en pacientes tratados con quimioterapia, con quimioterapia citorreductiva intra-arterial seguida de exenteración orbital y radioterapia." "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Objetivo" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Caso Clínico" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Resultados y conclusiones" ] ] ] "en" => array:3 [ "titulo" => "Summary" "resumen" => "IntroductionThe adenoid cystic carcinoma (ACC) is known for its slow growth, a tendency to local recurrence and the development of distant metastases even decades after the initial diagnosis, and despite aggressive therapies. AimWe present the case of a patient with a lacrimal gland tumor. They are very rare tumors that represent almost 10% of space-occupying orbital lesions, of which 20-30% are of epithelial origin, of these, 55% are benign and 45% are malignant. The ACC is the most common malignant epithelial tumor (65%). Case reportWe present the clinical case of a patient with ACC of the lacrimal gland incidentally diagnosed after performing a CT scan from the psychiatric office. Results and conclusionsThe most frequent presentation symptom is usually proptosis, accompanied or not accompanied by pain, although it can also occur as mechanical ptosis, vision reduction, and diplopia.Radical surgery has not been shown to improve survival or reduce local recurrence compared to a more conservative surgical approach in patients with smaller tumors and without bone involvement. The highest survival rates have been achieved, in patients treated with chemotherapy, with intra-arterial cytoreductors (IACC) followed by orbital exenteration and radiotherapy." 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(Tinción con Hematoxilina-Eosina. 10X)." ] ] 3 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">DEFINICIÓN DE TUMOR PRIMARIO (T)</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Categoría T \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Criterio T \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">TX \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">El tumor primario no puede ser valorado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">T0 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sin evidencia de tumor primario \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">T1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tumor ≤2cm de dimensión máxima con o sin extensión extraglandular a partes blandas de la órbita \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">T1a \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sin afectación de periostio ni hueso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">T1b \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sólo afectación de periostio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">T1c \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Afectación de periostio y hueso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">T2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tumor >2cm y ≤4cm de dimensión máxima \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">T2a \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sin afectación de periostio ni hueso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">T2b \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sólo afectación de periostio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">T2c \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Afectación de periostio y hueso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">T3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tumor >4cm de dimensión máxima \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">T3a \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sin afectación de periostio ni hueso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">T3b \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sólo afectación de periostio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">T3c \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Afectación de periostio y hueso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">T4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Afectación de estructuras adyacentes, incluyendo senos, fosa temporal, fosa pterigoidea, fisura orbital superior, seno cavernoso o cerebro. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">T4a \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tumor ≤2cm de dimensión máxima \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">T4b \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tumor >2cm y ≤4cm de dimensión máxima \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">T4c \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tumor >4cm de dimensión máxima \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">DEFINICIÓN DE GANGLIOS REGIONALES (N)</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Categoría N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Criterio N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">El tumor primario no puede ser valorado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">NX \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Los ganglios regionales no pueden ser valorados \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">N0 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sin metástasis a ganglios regionales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">N1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Metástasis a ganglios regionales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">DEFINICIÓN DE METÁSTASIS A DISTANCIA (M)</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Categoría M \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Criterio M \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">El tumor primario no puede ser valorado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">M0 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sin metástasis a distancia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">M1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Metástasis a distancia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2606461.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "DEFINICIONES DE AJCC TNM. 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CASO CLÍNICO

TUMOR DE GLÁNDULA LACRIMAL: A PROPÓSITO DE UN CASO

lacrimal gland tumor: a case proposal

Ana María Herranz-Torrubianoa,

Autor para correspondencia

anaherranztorrubiano@gmail.com

Autor para correspondencia.

, María Fernanda Berzal-Cantalejob, Concepción Cuenca-Gonzálezc

a Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Alameda de Osuna. Atención Primaria Área Este. Madrid, España

b Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Especialista en Anatomía Patológica. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario Río Carrión. Palencia, España

c Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación. Servicio de Medicina Física y Rehabilitación, Hospital Clínico San Carlos. Madrid, España

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La incidencia de tumores de la gl&#225;ndula lagrimal es muy baja &#60;1&#47;1&#46;000&#46;000 al a&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ntoma de presentaci&#243;n m&#225;s frecuente suele ser la proptosis&#44; acompa&#241;ada o no de dolor&#44; aunque tambi&#233;n puede presentarse como ptosis mec&#225;nica&#44; reducci&#243;n de visi&#243;n y diplop&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los factores que parecen influir en el pron&#243;stico de estos pacientes son el estadio del tumor&#44; la invasi&#243;n perineural&#44; la extensi&#243;n a ganglios linf&#225;ticos regionales&#44; la presencia de met&#225;stasis a distancia y la existencia de un patr&#243;n histol&#243;gico s&#243;lido<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#8211;6</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">2</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">CASO CL&#205;NICO</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente de 44 a&#241;os de edad que acude a la consulta de Atenci&#243;n Primaria&#44; remitida desde psiquiatr&#237;a&#44; por el hallazgo incidental en un TAC craneal de asimetr&#237;a en el tama&#241;o de las gl&#225;ndulas lagrimales&#46; La paciente se encontraba en seguimiento en psiquiatr&#237;a por trastorno de ansiedad generalizada y refer&#237;a olvidos frecuentes y cefalea ocasional&#44; motivo por el que se le hab&#237;a solicitado dicha prueba complementaria&#46; En el TAC se describe una clara asimetr&#237;a con aumento de tama&#241;o de la gl&#225;ndula lacrimal izquierda con respecto a la contralateral&#44; de caracter&#237;sticas indeterminadas&#44; sin poder confirmar la integridad &#243;sea del techo orbitario&#46; El servicio de radiodiagn&#243;stico sugiere completar el estudio realizando una resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; para valorar las caracter&#237;sticas de la lesi&#243;n y su extensi&#243;n&#46; Esta prueba muestra hallazgos similares&#44; visualiz&#225;ndose una masa orbitaria heterog&#233;nea a nivel de gl&#225;ndula lagrimal&#44; con realce difuso post-gadolinio sin aparente afectaci&#243;n de estructuras adyacentes&#44; altamente sospechosa de malignidad &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">Figuras 1 y 2</a>&#41;&#46; Ante estos hallazgos se realiza biopsia-extirpaci&#243;n en bloque de la lesi&#243;n&#44; incluyendo la gl&#225;ndula lagrimal&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico muestra un par&#233;nquima lagrimal y tejido fibroadiposo&#44; infiltrados por una proliferaci&#243;n neopl&#225;sica de estirpe epitelial&#44; con patr&#243;n de crecimiento predominantemente cilindromatoso&#44; con nidos celulares y espacios microqu&#237;sticos llenos de un material mucoide bas&#243;filo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>&#41;&#44; junto a focos de patr&#243;n trabecular&#46; Las c&#233;lulas tumorales encontradas son de 2 tipos&#58; epiteliales y mioepiteliales con n&#250;cleos hipercrom&#225;ticos y angulados&#46; El tumor est&#225; inmerso en un marcado estroma hialino y no se objetiva invasi&#243;n perineural&#44; as&#237; como tampoco invasi&#243;n vascular ni linf&#225;tica&#46; Estos hallazgos morfol&#243;gicos son compatibles con CAQ&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente rechaza exenteraci&#243;n orbitaria&#44; por lo que tras la biopsia-extirpaci&#243;n es tratada con radioterapia &#40;RT&#41; adyuvante a una dosis total de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy en 10 fracciones de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la primera revisi&#243;n tras finalizar el tratamiento&#44; la paciente refiere intenso dolor periorbitario de caracter&#237;sticas neurop&#225;ticas&#46; Es derivada al servicio de rehabilitaci&#243;n para su valoraci&#243;n&#44; paut&#225;ndose analgesia con ajuste de dosis progresiva&#44; primero cinesiterapia y despu&#233;s masoterapia para despegue de adherencias secundarias yatrog&#233;nicas &#40;en plural&#41; y control del dolor&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">3</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">DISCUSI&#211;N</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CAQ es un tumor poco frecuente&#44; con una incidencia de 4&#44;5 casos por mill&#243;n de personas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Se origina dentro de las gl&#225;ndulas secretoras&#44; fundamentalmente en gl&#225;ndulas salivares menores de la cavidad oral&#44; y en menor proporci&#243;n en par&#243;tida y gl&#225;ndula sublingual&#44; pero puede aparecer tambi&#233;n en las gl&#225;ndulas lagrimales&#44; ceruminosas del CAE&#44; gl&#225;ndulas del &#225;rbol traqueobronquial&#44; mama y &#250;tero<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;7</span></a>&#46; Representa el 1&#37; de todos los tumores malignos de cabeza y cuello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; hasta el 22&#37; de todos los tumores malignos de las gl&#225;ndulas salivares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> y el 1&#44;6&#37; de todos los tumores orbitarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La variante lagrimal tiene 3&#44;5 veces mayor mortalidad en comparaci&#243;n con la variante salivar&#44; y esto puede atribuirse a la dificultad para la escisi&#243;n completa&#44; debido a la proximidad del tumor a la base del cr&#225;neo&#44; y tambi&#233;n a la baja incidencia de la variante lagrimal&#44; por lo que dificulta el desarrollo de tratamientos eficaces<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las presentaciones cl&#237;nicas del CAQ de la gl&#225;ndula lagrimal incluyen la distop&#237;a del globo&#44; la proptosis y la ptosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#59; el dolor&#44; que se considera un indicador de comportamiento agresivo&#44; especialmente si est&#225; asociado con hipoestesia en la regi&#243;n frontotemporal y es secundario a la invasi&#243;n de los nervios orbitarios&#44; y tambi&#233;n pueden presentar diplop&#237;a&#44; cefaleas de reciente aparici&#243;n&#44; alteraci&#243;n de la motilidad ocular y disminuci&#243;n de la agudeza visual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; as&#237; como masa palpable dolorosa de r&#225;pido crecimiento&#46; La invasi&#243;n perineural se presenta en aproximadamente el 85&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La duraci&#243;n de los s&#237;ntomas es relativamente m&#225;s corta en comparaci&#243;n con los tumores benignos&#44; siendo por lo general&#44; aproximadamente de 6 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los datos de sospecha de malignidad son&#58; el inicio reciente de los s&#237;ntomas&#44; el dolor y la evidencia radiogr&#225;fica de destrucci&#243;n &#243;sea&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El rango de edad para el diagn&#243;stico es amplio pudiendo surgir a cualquier edad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7</span></a>&#44; siendo m&#225;s com&#250;n en la 5&#170; y 6&#170; d&#233;cadas de la vida&#44; sin predilecci&#243;n de g&#233;nero<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CAQ es conocido por su curso cl&#237;nico prolongado&#44; comportamiento localmente agresivo con altas tasas de recurrencia local debidas a la tendencia a la infiltraci&#243;n perineural por su caracter&#237;stico neurotropismo&#44; y a la infiltraci&#243;n perivascular&#44; pudiendo extenderse por los agujeros de la base del cr&#225;neo&#46; Tiene tendencia a producir met&#225;stasis a distancia&#44; cuya localizaci&#243;n m&#225;s com&#250;n es el pulm&#243;n&#44; seguido de h&#237;gado y huesos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; aunque tambi&#233;n se han descrito met&#225;stasis en cerebro&#44; m&#250;sculo&#44; pleura&#44; ri&#241;&#243;n y bazo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7</span></a>&#46; Las met&#225;stasis a distancia ocurren en aproximadamente el 40-50&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clasificaci&#243;n de este c&#225;ncer en la literatura oft&#225;lmica se basa en la clasificaci&#243;n del Comit&#233; Conjunto Estadounidense sobre el C&#225;ncer &#40;AJCC&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">Tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CAQ se puede tambi&#233;n clasificar seg&#250;n el patr&#243;n histol&#243;gico en 3 principales tipos&#58; cribiforme&#44; tubular y basaloide o s&#243;lido<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;6</span></a>&#46; En un mismo tumor pueden coexistir varios subtipos histol&#243;gicos&#46; El subtipo cribiforme es el m&#225;s frecuente&#46; Teniendo en cuenta la histolog&#237;a existe otra clasificaci&#243;n en grados en funci&#243;n de la presencia de componente s&#243;lido en el tumor&#58; Grado I&#44; no hay patr&#243;n s&#243;lido&#59; Grado II&#44; hay menos de un 30&#37; de componente s&#243;lido y Grado III&#44; hay m&#225;s del 30&#37; de componente s&#243;lido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen algunos factores pron&#243;sticos espec&#237;ficos para el CAQ como son&#58; el sitio de origen&#44; el tama&#241;o del tumor&#44; la etapa avanzada al momento del diagn&#243;stico &#40;diseminaci&#243;n extracapsular&#44; m&#225;rgenes positivos&#41;&#44; las met&#225;stasis a distancia &#40;distales&#41;&#44; el patr&#243;n histol&#243;gico s&#243;lido&#44; la presencia de tumores en los ganglios linf&#225;ticos y la invasi&#243;n perineural<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#8211;6</span></a>&#46; El tama&#241;o m&#225;s grande del tumor &#40;T3 o superior seg&#250;n la 8&#170; edici&#243;n del AJCC&#41; y la histolog&#237;a predominantemente basaloide parecen estar asociados con mayor riesgo de recurrencia loco-regional y de met&#225;stasis a distancia&#46; En algunos estudios han encontrado relaci&#243;n pron&#243;stica con la edad&#44; con mejores tasas de supervivencia para los m&#225;s j&#243;venes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CAQ se caracteriza por un crecimiento lento&#44; recurrencia local&#44; y en &#250;ltima instancia un mal pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; debido a su propensi&#243;n a la diseminaci&#243;n perineural temprana y a la invasi&#243;n &#243;sea&#46; Las tasas de recurrencia loco-regional y las met&#225;stasis a distancia tard&#237;as son altas incluso con tratamientos m&#225;s modernos&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del CAQ de la gl&#225;ndula lagrimal sigue siendo controvertido&#44; y no existe estandarizaci&#243;n del mismo&#44; ya que el desarrollo de tratamientos eficaces ha sido especialmente dif&#237;cil por al menos 2 razones&#46; En primer lugar&#44; la variante lacrimal es muy poco frecuente y&#44; en segundo lugar&#44; debido a la lenta progresi&#243;n del tumor el desarrollo de tratamientos eficaces es dif&#237;cil ya que los investigadores tienen que esperar muchos a&#241;os para evaluar los efectos de los mismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los cirujanos est&#225;n de acuerdo en que el tratamiento local inicial debe consistir en cirug&#237;a con o sin extracci&#243;n &#243;sea y con RT adyuvante postoperatoria&#46; La decisi&#243;n de realizar una exenteraci&#243;n orbital suele estar determinada por la detecci&#243;n radiogr&#225;fica de presencia de tumor en el &#225;pice orbital&#44; de extensi&#243;n m&#225;s all&#225; de la &#243;rbita&#44; en los senos paranasales y en el par&#233;nquima cerebral&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La decisi&#243;n de administrar RT adyuvante se realiza en presencia de invasi&#243;n perineural o para su prevenci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En tumores avanzados&#44; con afectaci&#243;n extensa de hueso y tejidos blandos&#44; la exenteraci&#243;n con&#47;sin orbitectom&#237;a seguida de RT sigue siendo el pilar del tratamiento&#44; mientras que para tumores de menor tama&#241;o sin extensi&#243;n extraglandular&#44; la cirug&#237;a con preservaci&#243;n de globo seguida de RT puede lograr similares tasas de control local y regional&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Independientemente de los tratamientos locales y regionales&#44; los tumores m&#225;s grandes est&#225;n asociados con un alto riesgo de enfermedad metast&#225;sica y de muerte<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">M&#225;s recientemente&#44; se ha demostrado una mejora de la supervivencia a&#241;adiendo el tratamiento con quimioterapia intraarterial neoadyuvante&#44; para reducir el tama&#241;o del tumor previo a la cirug&#237;a&#44; en aquellos pacientes que tienen una arteria lagrimal intacta&#44; para lo cual no se deben realizan biopsias incisionales&#46; En pacientes con alta sospecha de malignidad que precisan de diagn&#243;stico previo al tratamiento neoadyuvante&#44; se puede realizar la t&#233;cnica de punci&#243;n-aspiraci&#243;n con aguja fina &#40;PAAF&#41; o biopsia con aguja gruesa &#40;BAG&#41;&#44; que no distorsionan arquitecturalmente la arteria lagrimal&#46; Se administra una alta concentraci&#243;n de un agente quimioterape&#250;tico al tumor&#46; Tras 3-4 semanas se realiza la exenteraci&#243;n orbital y 2-4 semanas posteriores se trata con radioterapia &#40;55-60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy&#41; fraccionada diaria&#46; Se puede administrar tambi&#233;n infusi&#243;n iv semanal de cisplatino como radiosensibilizador<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">CONCLUSIONES</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo del CAQ debe realizarse de forma individualizada&#44; dependiendo del tama&#241;o del tumor y de los factores pron&#243;sticos de cada paciente&#46; Una vez revisados los casos publicados en la literatura m&#233;dica no parece recomendable realizar cirug&#237;as muy agresivas dado que no han demostrado mejorar la supervivencia de los pacientes&#46; Dado que son tumores de lento crecimiento&#44; principalmente con recidivas a nivel local y m&#225;s raramente met&#225;stasis a distancia&#44; es importante marcar objetivos claros con el paciente y expectativas realistas&#44; realizando un control evolutivo exhaustivo de estos pacientes&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">5</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Declaraci&#243;n de conflicto de inter&#233;s</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como autor declaro no presentar ninguna relaci&#243;n financiera o personal que pudiera generar un conflicto de inter&#233;s con esta publicaci&#243;n&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">DEFINICI&#211;N DE TUMOR PRIMARIO &#40;T&#41;</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#243;lo afectaci&#243;n de periostio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">T1c&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Afectaci&#243;n de periostio y hueso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">T2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tumor &#62;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y &#8804;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de dimensi&#243;n m&#225;xima&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">T2a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sin afectaci&#243;n de periostio ni hueso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">T2b&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#243;lo afectaci&#243;n de periostio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">T2c&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Afectaci&#243;n de periostio y hueso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">T3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tumor &#62;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de dimensi&#243;n m&#225;xima&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">T3a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sin afectaci&#243;n de periostio ni hueso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">T3b&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#243;lo afectaci&#243;n de periostio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">T3c&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Afectaci&#243;n de periostio y hueso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">T4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Afectaci&#243;n de estructuras adyacentes&#44; incluyendo senos&#44; fosa temporal&#44; fosa pterigoidea&#44; fisura orbital superior&#44; seno cavernoso o cerebro&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">T4a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tumor &#8804;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de dimensi&#243;n m&#225;xima&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">T4b&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tumor &#62;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y &#8804;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de dimensi&#243;n m&#225;xima&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">T4c&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tumor &#62;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de dimensi&#243;n m&#225;xima&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="2" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">DEFINICI&#211;N DE GANGLIOS REGIONALES &#40;N&#41;</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Categor&#237;a N&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Criterio N&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">El tumor primario no puede ser valorado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">NX&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Los ganglios regionales no pueden ser valorados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sin met&#225;stasis a ganglios regionales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Met&#225;stasis a ganglios regionales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="2" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">DEFINICI&#211;N DE MET&#193;STASIS A DISTANCIA &#40;M&#41;</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Categor&#237;a M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Criterio M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo

ISSN: 07168640
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.rmclc.2021.03.006

Datos actualizados diariamente

año/Mes	Html	Pdf	Total

2024 Noviembre	53	4	57
2024 Octubre	416	24	440
2024 Septiembre	428	27	455
2024 Agosto	355	12	367
2024 Julio	388	29	417
2024 Junio	293	22	315
2024 Mayo	408	20	428
2024 Abril	462	29	491
2024 Marzo	506	29	535
2024 Febrero	364	19	383
2024 Enero	356	13	369
2023 Diciembre	311	13	324
2023 Noviembre	424	27	451
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2023 Septiembre	366	7	373
2023 Agosto	259	21	280
2023 Julio	289	13	302
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2023 Mayo	460	26	486
2023 Abril	325	29	354
2023 Marzo	306	14	320
2023 Febrero	253	15	268
2023 Enero	211	12	223
2022 Diciembre	208	6	214
2022 Noviembre	211	20	231
2022 Octubre	177	11	188
2022 Septiembre	207	17	224
2022 Agosto	147	15	162
2022 Julio	115	11	126
2022 Junio	89	18	107
2022 Mayo	133	24	157
2022 Abril	136	22	158
2022 Marzo	140	29	169
2022 Febrero	106	20	126
2022 Enero	94	16	110
2021 Diciembre	58	12	70
2021 Noviembre	80	17	97
2021 Octubre	95	24	119
2021 Septiembre	68	16	84
2021 Agosto	67	16	83
2021 Julio	27	19	46
2021 Junio	47	22	69

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