El quiste retroperitoneal gigante es una entidad poco frecuente que suele confundirse con el quiste mesentérico; sin embargo, su origen mesotelial y retroperitoneal lo hace diferente, ya que no emerge del mesenterio. Los quistes mesoteliales se reportan de pequeño tamaño y generalmente asociados a patología anexial. En este escrito se describen 3 casos de pacientes femeninas que coincidentemente presentaron sintomatología muy semejante por el crecimiento desmesurado de los quistes, aproximadamente 30cm de diámetro. Para descartar patología maligna se monitorizaron los marcadores tumorales. Se realizó cirugía abierta hacia el espacio retroperitoneal, extrayéndolos íntegros. La evolución fue buena, sin recurrencia hasta 3años de seguimiento. En quistes gigantes retroperitoneales se recomienda la cirugía abierta para la extracción íntegra del quiste y evitar la recurrencia, como se describe en la literatura revisada.
Giant retroperitoneal cyst is a rare entity, often confused with mesenteric cyst, however the mesothelial origin and retroperitoneal makes it different, since no emerges from the mesentery. Mesothelial cysts are reported small and usually associated with anexal disease. This paper describes three cases of female patients who coincidentally presented very similar symptomatology by excessive growth who presented cysts, approximately 30cm in diameter. To rule out pathology malignant tumor markers were monitored. Open surgery was performed at the retroperitoneal space, removing them intact. The evolution was good without recurrence until 3 years of follow-up. Open surgery is recommendable in giant retroperitoneal cysts for the full removal of the cyst and prevent recurrence, as described in the literature reviewed.
El retroperitoneo es un espacio anatómico que es afectado por lesiones derivadas de los órganos y estructuras que lo ocupan, tales como riñones, páncreas, duodeno, vasos sanguíneos, nervios, vasos linfáticos, músculo, etc. Es un espacio limitado en la parte anterior por el peritoneo posterior, hacia atrás por la columna vertebral y los músculos psoas y cuadrado lumbar, en la superior por las decimosegundas costillas y las inserciones del diafragma, y en la parte inferior por el estrecho superior de la pelvis. Los bordes laterales del espacio corresponden a los bordes laterales de los músculos cuadrados lumbares. Estos límites definen un espacio real y uno virtual: El primero contiene órganos sólidos y vasos sanguíneos grandes. El segundo incluye tejidos blandos, elementos nerviosos y vasos sanguíneos pequeños. Embriológicamente predomina tejido mesodérmico, y el mesodermo intermedio origina órganos del sistema urinario y genital. Puesto que no hay barreras anatómicas en esta región, los procesos patológicos se diseminan con facilidad y pueden ser bilaterales.
Las formaciones quísticas retroperitoneales se han descrito desde hace muchos años; pueden alcanzar grandes proporciones y confundirse con tumores malignos. En 1507 Benivieni, anatomista florentino, describió un quiste mesentérico en la autopsia de un niño de 8años1; en 1842 Rokitansky registró la descripción de un quiste mesentérico quiloso2, y en 1852 Gairdner reportó el primer quiste de epiplón3. En 1880 Tillaux4 realizó la primera resección exitosa de un quiste mesentérico. Pean describió en 1833 la primera marsupialización de un quiste mesentérico. La primera descripción de un tumor retroperitoneal ha sido atribuida a Morgagni en 1761: se trató de un lipoma retroperitoneal en una mujer de 60años, y el término de tumor retroperitoneal fue utilizado por primera vez en 1834 por Lobstein. El objetivo de esta revisión es informar de una entidad poco frecuente del espacio retroperitoneal que puede confundirse con un tumor maligno.
Informe de los casosSe informan 3 casos que correspondieron a mujeres de 30, 34 y 52años de edad. Todas presentaron una sintomatología muy similar, caracterizada por dolor abdominal difuso y aumento de volumen progresivo del abdomen de 2años de evolución, principalmente en el flanco y la fosa lumbar del lado derecho. Se les realizó tomografía abdominal, y en las 3 se observa una imagen ovoidea, con diámetro de 30cm en promedio, de contextura homogénea, localizada en el retroperitoneo de hemiabdomen derecho, con bordes libres y bien definidos, con desplazamiento hacia la izquierda del colon, el hígado y el riñón derecho hacia arriba y atrás (fig. 1), los marcadores tumorales: antígeno carcinoembrionario, CA125, CA19-9 se encontraron normales; las 3 pacientes se intervinieron a través de incisión paramediana derecha, el retroperitoneo se abordó seccionando la fascia de Toldt hasta cerca del ángulo hepático del colon, se encontró en cada una de ellas un tumor quístico gigante de 30cm (fig. 2), se liberó de adherencias laxas —los quistes se encontraron en el espacio retroperitoneal, sin depender de órgano alguno o del mesenterio—, se extrajeron íntegros, y las pacientes egresaron 48h después de la cirugía. El seguimiento fue a 3años en el caso de la primera paciente y a 2años las otras dos, sin presencia de recurrencia.
Macroscópicamente los quistes midieron en promedio 30cm de eje mayor, eran ovoides, de superficie lisa de color blanco grisáceo, contenían en su interior líquido de color amarillo claro y eran de pared delgada. Histológicamente están constituidos por una pared delgada de colágeno y revestidos en su interior por una capa de células cubicas y planas de aspecto epitelial (fig. 3).
Discusión
Los tumores del retroperitoneo en su mayoría son sólidos y malignos (80%), Dentro de los benignos (20%) está el quiste mesotelial, con una incidencia de 1 por cada 250,000 ingresos hospitalarios; generalmente es de 1 a 5cm, se presenta en mujeres jóvenes o de la edad media, son asintomáticos y de localización en la pelvis5,6, generalmente son menores de 10cm y se encuentran como hallazgo durante cirugías ginecológicas, a excepción de cuando tienen un gran crecimiento y localización retroperitoneal, causan dolor difuso y deformación del abdomen, como en los casos aquí presentados. El mejor estudio para confirmar esta entidad es la tomografía abdominal contrastada. Las complicaciones que pueden originar son compresión a otros órganos, rotura del quiste, infección y recidiva. La resección quirúrgica es el tratamiento ideal. Se han descrito quistes mesoteliales unidos al ligamento redondo semejando metástasis7, también en hígado8,9, y un caso en el tórax10.
La etiología del quiste mesotelial simple es desconocida. Aunque algunos autores apoyan la teoría congénita, otros sugieren que estas lesiones son reactivas y debidas a procesos traumáticos o inflamatorios. Generalmente los quistes se presentan en mujeres jóvenes o en la edad media, su localización es usualmente en el mesenterio y en su mayoría son asintomáticos11.
La patogénesis de los quistes mesentéricos no está muy clara. Muchos autores sugieren que derivan de tejido semejante al ovárico, e incluso los catalogan dentro de esa clasificación cuando hay indicios de neoplasia, para el manejo terapéutico12.
El término «tumor retroperitoneal primario» se reserva a las neoplasias que se originan independientemente y sin conexión anatómica primaria a cualquiera de los órganos retroperitoneales. El origen de estas lesiones se encuentra en el tejido linfático, nervioso, vascular, muscular de sostén y conectivo. Se incluyen también los tumores derivados de restos embrionarios de la cresta urogenital y la notocorda primitiva, pudiendo ser de naturaleza sólida o quística y con las características benignas en el 15% y maligna en el 85%.
Los quistes del mesenterio, del retroperitoneo y del epiplón comparten una incidencia similar en ambos géneros, con una variación entre 1:260,000 y 1:27,000 casos en adultos y 1:20,000 en niños. La sintomatología es inespecífica, hay dolor abdominal difuso, crecimiento abdominal progresivo y masa palpable, y pueden presentarse datos de obstrucción gastrointestinal o urinaria. Los quistes retroperitoneales deben considerarse como una entidad diferente de los quistes del mesenterio, incluso aunque la presentación clínica sea muy similar13. No hay signos ni síntomas patognomónicos para los quistes retroperitoneales o mesentéricos
Los quistes retroperitoneales se han clasificado de distintas formas: atendiendo a criterios de malignidad o benignidad, morfológicos (quísticos o sólidos), tejido de origen (mesodérmicos, de tejido neural y de restos embrionarios), etc.
- 1.
Quistes de origen urogenital. Pueden desarrollarse de restos mesonéfricos, pronéfricos, metanéfricos o de restos mullerianos. Son más frecuentes en mujeres. Su contenido puede ser un líquido claro y achocolatado por hemorragia intraquística14.
- 2.
Quistes mesocólicos. Se originan por defecto de fusión de las hojas peritoneales. Su localización por delante de los vasos espermáticos u ováricos los diferencia de los quistes urogenitales que yacen por detrás15.
- 3.
Quistes linfáticos. Se forman por compresión u obstrucción de los linfáticos retroperitoneales, dando lugar al linfangioma quístico. Su contenido puede ser blanco cremoso y microscópicamente es característica la presencia de material graso.
- 4.
Quistes traumáticos. Formados por hemorragia traumática y en ocasiones espontánea; el resultado es un hematoma organizado que carece de cápsula verdadera.
- 5.
Quistes dermoides y teratomas. Los quistes dermoides corresponden a teratomas maduros muy bien diferenciados y que contienen estructuras derivadas de las 3 líneas germinales. Su diagnóstico puede ser hecho por una radiografía simple de abdomen, al sospechar en la imagen la presencia de cartílago, hueso, dientes, etc. En el 75% de los casos afecta a personas de corta edad y en las primeras décadas de la vida16.
Con base en la literatura revisada se evidencia que no hay una clasificación unificada de los quistes retroperitoneales y mesentéricos.
Los casos aquí presentados son ejemplos característicos de lesiones mesoteliales que clínicamente pueden semejar tumores malignos. El gran tamaño de estas lesiones es una forma poco usual de presentación de estas lesiones quísticas, así como la coincidencia de 3 casos con presentación de sintomatología y lesiones idénticas. Ante estos casos se hizo una revisión en los archivos del Servicio de Patología, en los últimos 10años (2002 a 2012), encontrando 28 casos, 25 de ellos menores de 10cm y como hallazgos en cirugía ginecológica; los otros 3 corresponden a los de esta serie.
El quiste mesotelial simple es una patología aparentemente poco frecuente que puede encontrarse en cualquier parte de la cavidad abdominal y el espacio retroperitoneal e incluso en el tórax. Esta patología pudiera ser más frecuente de lo que parece, ya que no se reporta debido a que pueden ser hallazgos de una cirugía por otro motivo, son pequeños y no dan una sintomatología evidente. Generalmente se presenta en menores de 15años y en mujeres jóvenes, aunque también se refiere que no hay diferencia en cuanto a sexo. El quiste gigante puede ser causa de confusión con un tumor maligno, por lo que el mejor estudio para confirmar esta patología es la tomografía abdominal contrastada. Las complicaciones que pueden originar son: compresión a otros órganos, rotura del quiste, infección y recidiva. La resección quirúrgica es el tratamiento ideal. El pronóstico de estos quistes, siempre que la resección haya sido completa, es bueno, y el número de recidivas muy reducido, por lo que se puede considerar un tratamiento curativo. En quistes menores de 10cm de diámetro el abordaje laparoscópico es la mejor opción17; en los quistes gigantes, como en los casos aquí reportados, la planeación de la cirugía y el abordaje abierto aseguran la resección completa, con lo que se evita la rotura y el derrame del contenido, previniendo la recidiva.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.