Los tumores y malformaciones de iris son raros y pueden presentarse como hifema espontáneo. Algunos autores incluso han cuestionado la verdadera existencia del angioma de iris.
Caso clínicoPaciente mujer de 42 años que acude a urgencias por miodesopsias en ojo izquierdo de una semana de evolución. En la exploración de polo anterior del ojo derecho se objetiva una imagen elevada en la zona inferior de la base del iris con vaso nutricio adyacente que llega hasta el borde pupilar donde se aprecia un engrosamiento de la tumoración a nivel del borde pupilar. Resto de exploración normal. A los 6 meses la paciente acude a consulta refiriendo haber presentado un mes atrás visión borrosa transitoria de 2 días de evolución que mejoró espontáneamente por lo que no acudió a urgencias. La agudeza visual sigue siendo de 1 en ambos ojos. En la exploración se objetiva una fibrosis de la lesión pupilar previa, no se aprecia hifema. En el seguimiento a los 3 años la paciente sigue sin sintomatología asociada.
DiscusiónSintomáticamente lo más frecuente en los angiomas de iris es el hifema transitorio como pudo presentar nuestro paciente, aunque también se ha descrito aumentos de la presión intraocular producto de los hifemas de repetición en algún caso aislado. El manejo habitual es la observación aunque algunos casos requieren resección quirúrgica.
The iris tumors and malformations are rare they can be presented as spontaneous hyphema. Some authors have even questioned the very existence of iris angioma.
Case reportA 42 year old woman presented to the emergency floaters in the left eye by one week of evolution. In the anterior pole of the right eye, in the lower area of the base of the iris, objective a high and thick red tumor with adjacent feeder vessel that reaches the pupillary border where a thickening of the mass at the pupillary margin is appreciated. The rest of the exam was normal. At 6 months the patient comes for consultation referring submitted one month ago have temporary blurred vision of two days of evolution that spontaneously improved so did not go to the emergency room. Visual acuity remains of 1.0 in both eyes. On examination we appreciated fibrosis of the previous red tumor, no, hyphema. At follow-up at 3 years the patient remains without associated symptoms.
DiscussionThe transient hyphema is the most common symptom in these cases, although it has been reported to cause increased intraocular pressure secondary to repetitive hyphemas in some isolated cases. The usual treatment is the observation although some cases require surgical resection.
Los tumores y malformaciones de iris son raros y pueden presentarse como hifema espontáneo1. Algunos autores incluso han cuestionado la verdadera existencia del angioma de iris2.
Caso clínicoPaciente mujer de 42 años que acude a urgencias por miodesopsias en ojo izquierdo de una semana de evolución. No tiene antecedentes familiares ni oftalmológicos de interés. En la exploración oftalmológica presenta una agudeza visual en ambos ojos de 1. En la exploración de polo anterior del ojo derecho, se objetiva una imagen elevada en la zona inferior de la base del iris con vaso nutricio adyacente (fig. 1) que llega hasta el borde pupilar donde se aprecia un engrosamiento de la tumoración a nivel del borde pupilar (fig. 2). La presión intraocular era de 10mmHg. En la gonioscopia vemos el ángulo libre y presencia de la lesión a nivel de la base del iris (fig. 3). El fondo de ojo izquierdo presenta un desprendimiento parcial del vítreo.
A los 6 meses la paciente acude a consulta refiriendo haber presentado un mes atrás visión borrosa transitoria de 2 días de evolución que mejoró espontáneamente por lo que no acudió a urgencias. La agudeza visual sigue siendo de 1 en ambos ojos. En la exploración se objetiva una fibrosis de la lesión pupilar previa, no se aprecia hifema ni Tyndall hemático. Presión intraocular de 12mmHg (fig. 4).
En el seguimiento al año y medio la paciente sigue sin sintomatología asociada.
DiscusiónExisten varias malformaciones y tumores vasculares a nivel retiniano y coroideo, así como en cuerpo ciliar y procesos ciliares, pero estas lesiones son raras en el iris1,3 y existen muy pocos casos reportados. Shields et al. reportaron una mediana de presentación de 55 años con algunos casos presentes en niños, principalmente los hemangiomas capilares y los hemangiomas cavernosos con componente sistémico. El 89% de los casos fueron reportados en ojos azules o verdes4.
Ashton reportó una incidencia de un 2% de todos los tumores de iris al describir 3 casos de hemangioma de iris de un total de 145 tumores primarios iridianos estudiados2. Ferry en 1972 reportó que de 17 casos diagnosticados como hemangioma de iris, incluyendo los 3 casos de Ashton, solamente uno era un verdadero hemangioma con la evaluación histopatológica. Los otros tumores se demostraron que eran xantogranulomas juveniles, melanomas malignos altamente vasculares y otras condiciones inflamatorias o procesos reactivos del iris5 por lo que incluso llego a dudar de su existencia aunque otros autores reportan casos de hemangiomas capilares de iris, hemangioma cavernoso, hemangioma racemoso y varices1.
El hemangioma capilar de iris puede aparecer en niños con hemangioma capilar cutáneo periocular congénito y es extremadamente raro. Tiende a regresar espontáneamente junto con el hemangioma cutáneo concurrente4.
El hemangioma cavernoso es raro y está asociado principalmente a hemangiomatosis difusas y se pueden acompañar de hemovítreo y de hifema. Aparece como una masa bien circunscrita en forma de uva compuesta por vasos sanguíneos grandes rojo azulados cavernosos similares a los del hemangioma cavernoso de la órbita3,4.
El hemangioma racemoso es una malformación arteriovenosa anómala, que se ha clasificado en simple (un único vaso tortuoso) y complejo (múltiples vasos tortuosos que forman una masa vascular sésil), pero a diferencia de los retinianos, no se ha asociado al síndrome de Wyburn-Mason. La mayoría son unilaterales aunque pueden encontrarse casos bilaterales y rara vez producen hifema. Es más frecuente de lo que se creía previamente y muy difícil de reconocer en ojos cafés. La fluoresceína puede marcar fácilmente el área de la malformación. Tiende a ocurrir en adultos, muchos de ellos con diabetes o hipertensión aunque no se han asociado factores de riesgo4.
Las varices de iris aparecen como masas rojo azuladas que carecen de un suministro propio de sangre y generalmente son hipofluorescentes en la angiografía fluoresceínica, aunque el diagnóstico es difícil de confirmar histopatológica y clínicamente1,4.
La microhemangiomatosis es aparentemente mucho más frecuente, aunque debe diferenciarse de las neovascularizaciones iridianas por diabetes o posterior a obstrucción venosa. La microhemangiomatosis suele ser asintomática. En los pocos casos que producen hifemas de repetición se ha reportado mejoría con fotocoagulación láser4.
Algunos melanomas de iris pueden ser altamente vasculares y simular un hemangioma. Sin embargo, el diagnóstico de hemangioma cavernoso debe ser sospechado cuando la lesión completa está compuesta de una gran cantidad de canales venosos sin un componente melanocítico sólido1.
ConclusionesSintomáticamente lo más frecuente en los hemangiomas de iris es el hifema transitorio como pudo presentar nuestro paciente, aunque también se ha descrito aumentos de la presión intraocular producto de los hifemas de repetición en algún caso aislado. El manejo habitual es la observación aunque algunos casos requieren resección quirúrgica.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
FinanciamientoLos autores no recibieron patrocinio para llevar a cabo este artículo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
