Reportar un caso de un paciente con una degeneración marginal de Terrien atípica por su localización.
Reporte de casoSe reporta un caso de un paciente masculino de 80 años con una degeneración marginal de Terrien, con el ojo derecho en el estadio de opacidad marginal similar a un gerontoxon sin vascularización, y en el ojo izquierdo en el estadio de surco marginal, localizada en el sector inferior en ambos ojos.
ConclusionesLa degeneración marginal de Terrien es una enfermedad rara de etiología desconocida, que típicamente es de localización superior nasal, por lo que se reporta un caso de degeneración marginal de Terrien atípica localizada en ambos ojos del mismo paciente en el sector inferior.
To present a case of bilateral atipic Terrien's marginal degeneration.
Case reportIt is present a case of masculine patient that have 80 years old with Terrien's Marginal Degeneration, in the right eye the disease is in the marginal opacity similarly to gerontoxon without vascularization and in the left eye in marginal groove, localized in inferior sector in 2 eyes.
ConclusionsTerrien's marginal degeneration it is a rare disease with unknown etiology that it is topic localized in upper nasal sector, for this reason we report an atipic Terrien's marginal degeneration localized in the inferior sector in 2 eyes of a patient.
En 1900 Terrien1 fue el primero en describir la enfermedad, con subsiguientes aportes de Von Arlt2 y Trumpy3. Aunque se reportaba como una enfermedad infrecuente en 1936 Francois2 reporta unos 130 casos. Aún por muchos autores es considerado un desorden raro de etiología desconocida que puede presentarse a cualquier edad4,5 pero se presenta más a menudo entre los 20 y los 40 años5–8. Generalmente es más frecuente en hombres4.
Es considerada por algunos una degeneración corneal6, por otros una alteración ectásica de la córnea periférica5. Se caracteriza clínicamente por un adelgazamiento progresivo periférico corneal6. Clásicamente se describe bilateralmente, aunque asimétrica, incluso con diferencia de décadas entre un ojo y otro5–8.
Francois definió la enfermedad en 4 estadios: opacidad marginal similar a un gerontoxon con vascularización periférica, surco marginal, ectasia marginal y ectasia generalizada5.
Ha sido clasificada en 2 tipos: una forma estacionaria que se presenta en ancianos y una forma inflamatoria en pacientes jóvenes6, esta última reportada como más frecuente en mujeres en algunas series de casos publicados5.
Presentación del casoPaciente masculino de 80 años con antecedentes de salud general y ocular anterior que acude por ardor y disminución de la visión en ojo izquierdo (OI).
Al examen oftalmológico se observa:
Ojo derecho (OD):
Anexos: sin alteraciones.
Segmento anterior: córnea con fino punteado gris-amarillento en forma anular en sector temporal inferior (desde hora 6 hasta hora 8) de ±1-2mm de ancho con adelgazamiento, separado del limbo por una zona estrecha de córnea transparente.
Medios: cámara anterior formada. Opacidad del cristalino según sistema de LOCS III: NO 3, NC 39.
Fondo de ojo: Se logra observar por periferia con limitaciones e impresiona excavación de 0.2 con anillo neurorretiniano conservado, vasos con adecuada distribución y buen calibre, buen brillo foveal(fig. 1).
Al año la imagen biomicroscópica del OD no presentaba prácticamente variación como se observa en la figura 2.
OI:
Anexos: sin alteraciones.
Segmento anterior: córnea con adelgazamiento corneal periférico en todo el sector inferior en forma de semiluna (desde hora 5 a hora 8), borde central más elevado que el borde periférico del adelgazamiento, entre el limbo y la banda opaca, vasos sanguíneos radiales y con anastomosis que llegan hasta el borde central del surco, tejido fibrosos más grueso hacia el limbo. Epitelio intacto sobre toda la lesión.
Medios: cámara anterior formada. Opacidad del cristalino según sistema de LOCS III: C59.
Fondo de ojo: no se puede observar por opacidad del cristalino (fig. 3).
Al año la imagen biomicroscópica del OI había sufrido variación como se observa en la figura 4, ya que la neovascularización había avanzado más hacia la zona central corneal.
Se realizan exámenes complementarios:
En OD la agudeza visual sin corrección era de 80VAR según las Cartilla de LogMar y la agudeza visual mejor corregida de 85VAR, con una refracción dinámica de +0.50−2.50×85°, tensión ocular de 19 por tonómetro de aire, queratometría para K2 de 47.00 dioptrías queratométricas (D) y para K1 de 45.75D por autorrefractor de la firma NIDEK®RKT-7700, cámara anterior de 3.04, grosor del cristalino de 4.28, longitud axial de 22.10mm por biómetro ultrasónico CineScan S de la firma Quantel Medical®, ya que al IOL Máster no registra, debido a la pobre agudeza visual. La densimetría media del cristalino medida por imágenes de Scheimpflug mediante Pentacam® era del 21.3%.
En el OI la agudeza visual sin corrección era de 55VAR y la agudeza visual mejor corregida de 55VAR que no mejora con la corrección, con una medición por autorrefractor de −0.50−2.00×100°, tensión ocular de 18 por tonómetro de aire, queratometría para K2 de 48.25 D para K1 de 46.00D por autorrefractor de la firma NIDEK® RKT-7700, por cámara anterior de 2.81, grosor del cristalino de 4.94, longitud axial de 22.04 por biómetro ultrasónico CineScan S de la firma Quantel Medical®, ya que al IOL Máster no registra, debido a la pobre agudeza visual. La densimetría media del cristalino medida por imágenes de Scheimpflug mediante Pentacam® era del 38.5%.
La microscopia endotelial realizada con microscopio endotelial de no contacto Konan Noncon Specularmicroscope V de la NIDEK® mostró el siguiente resultado:
La topografía por Magellan reveló las imágenes reflejadas en las figuras 5 y 6)
En este paciente, en la topografía del OD se aprecia en el mapa axial un astigmatismo de 1.02D, contra la regla asimétrico con desviación de ejes, utilizando la nomenclatura descrita por Rabinowitz para describir los patrones topográficos10. En el OI en la imagen de los discos de plácido se observa la severa distorsión existente en el sector inferior, en el mapa axial se observa un astigmatismo topográfico de 5.51D, en contra de la regla asimétrico con ejes sesgados.
Las imágenes de Scheimpflug que se obtuvieron con el Pentacam® de Oculus fueron las reflejadas en las figuras 7-10).
La tomografía corneal mediante imágenes de Scheimpflug en el OD mostró una queratometría en el meridiano más curvo de 48.0D y en el más plano de 46.4D, cilindro de 1.6. En los mapas de elevación anterior y posterior paracentral inferior se halla una elevación de +13 y +19 respectivamente, los mapas paquimétricos mostraron en OD una paquimetría en el centro de la pupila de 566μm, en el ápex de 568μm, en el punto más delgado de 557μm, un índice de progresión paquimétrico medio de 1.0 y máximo de 1.9.
El OI mostró una queratometría en el meridiano más curvo de 46.9D y en el más plano de 43.5D, cilindro de 3.4. En los mapas de elevación anterior y posterior paracentral inferior se halla una elevación de +28 y +35 respectivamente, los mapas paquimétricos mostraron en OI una paquimetría en el centro de la pupila de 487μm, en el ápex de 489μm, en el punto más delgado de 476μm, un índice de progresión paquimétrico medio de 2.5 y máximo de 4.4. (fig. 9)
DiscusiónEl diagnóstico nosológico de la DMT se realiza por las imágenes observadas a la biomicroscopia del segmento anterior del adelgazamiento corneal periférico; aunque en la literatura se describe que la lesión típicamente es nasal6 superior5,6, puede comenzar por otros sectores. Barraquer et al. describen un caso de DMT atípica en todo el sector inferior en un paciente de 22 años, en ambos ojos, asimétrica, sin asociación a signos inflamatorios y que requirió de una queratoplastia reconstructiva al año en OI5, Fernandes a su vez reporta un caso de una adolescente de 12 años con una DMT en el sector inferior de OI11.
La forma clínica descrita en los ancianos, como en nuestro paciente, no están asociadas a signos inflamatorios, por lo que el paciente puede estar asintomático durante mucho tiempo5,6.
La asimetría descrita se cumple en este paciente; según los estadios de la enfermedad descritos por Francois5, este paciente en el OD está en el estadio de opacidad marginal similar a un gerontoxon, pero aún no se ha vascularizado, se define este estadio con un escaso adelgazamiento por lo que algunos autores la llaman DMT detenida o degeneración marginal en surco idiopática o senil5, y en el OI en el estadio de surco marginal. (fig. 10)
En un 20% de los pacientes se asocia a seudoterigión simple o doble, típicamente oblicuo5,12,13; en este paciente no se observaba. Se refiere que la sensibilidad corneal está abolida en la zona ectásica y disminuida en el surco5,6,14.
Generalmente se informa que la presión intraocular es normal, aunque se reportan casos con glaucoma asociado5,6,14, no siendo así en este paciente.
Zarei-Ghanavati et al. reportaron un caso de un paciente de 24 años con antecedentes de una artritis reumatoide con una DMT bilateral, que se extendía circunferencialmente casi en 360°, asociada a una distrofia polimorfa posterior15.
El hídrops es raro y un 15% de los pacientes pueden presentar perforación corneal luego de traumas menores5,11,16.
Vejdani et al. recientemente publicaron un artículo acerca de un paciente de 16 años con antecedentes de una artritis idiopática juvenil con una DMT severa con un desprendimiento parcial de la membrana de Descement en el OD y un desprendimiento total de la membrana de Descement en el OI17.
La topografía se notifica como variable, pero se describe un aplanamiento corneal marcado y un «astigmatismo en bucle», que apunta hacia el meridiano ectásico, con cierta oblicuidad. Este astigmatismo contra la regla se atribuye a la localización del adelgazamiento en el sector superior e inferior5–7,12,14,16,18,19. Cuando se produce la progresión circunferencial la topografía se hace aún más variable6,18.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con numerosas enfermedades, entre ellas la úlcera de Mooren, en la DMT el epitelio siempre está intacto no así en la úlcera de Mooren, la localización de la úlcera de Mooren es variable, no respeta el limbo, el borde central del surco se describe como en voladizo, la progresión puede ser rápida con avance centrípeto y circunferencial de la lesión, el epitelio está ulcerado, asociado a signos y síntomas inflamatorios severos, el dolor es frecuente, raramente se vasculariza, solamente se ve en fase de cicatrización, no existen depósitos lípidos, en el tipo i se reporta un 37% de los pacientes con perforación, y no se produce hídrops5–8,14,16. En la topografía la úlcera se ve como una zona aplanada, correspondiente con la depresión localizada de la úlcera, rodeada de un anillo de tejido edematoso elevado18,19.
La degeneración marginal pelúcida es otra entidad a descartar, la misma casi siempre es bilateral, frecuentemente simétrica, se localiza inferiormente o inferotemporal, de progresión lenta, epitelio intacto, inflamación ausente como en la DMT, pero los bordes del surco son suaves, avanza hacia una ectasia sectorial, raramente circunferencial, como sí ocurre en la DMT, no hay vascularización a no ser que sea luego de un hídrops, el cual es ocasional, no hay depósitos lipídicos y la perforación es rara5–8,14. Topográficamente se caracteriza por un contorno curvo en la córnea periférica perilímbica, con áreas de alto poder dirigidas en forma radial hacia el centro, desde los meridianos oblicuos inferiores. Este patrón se conoce como «C» perezosa o en «alas de mariposa». Por debajo del centro de la córnea existe un área aplanada5,18,20.
Otras enfermedades como en algunos queratoglobos y queratoconos, deben ser descartadas, sobre todo en aquellos donde exista cierta vascularización con distensión de vasos limbares y a veces también depósitos de lípidos5–8,14.
Los estadios iniciales en el queratocono se diagnostican por la topografía y el reflejo retinoscópico en tijeras, los estadios moderados y severos tiene signos distintivos a la biomicroscopia del segmento anterior como adelgazamiento corneal localizado, anillo de Fleischer, estrías de Vogth, signo de Munson, signo de Rizutti18. Clásicamente el patrón típico de queratocono se caracteriza por un alto poder corneal central, rodeado de áreas concéntricas de bajo poder, asimetría en el poder inferior y superior, y eje radial más curvo arriba y debajo del meridiano horizontal19,20.
El queratoglobo es una enfermedad rara, bilateral, presente desde el nacimiento, la córnea en su totalidad tiene forma globular, con una cámara anterior muy profunda, con un adelgazamiento difuso de todo el estroma corneal sobre todo en la media periferia, que mantiene la transparencia corneal5–8,13. El hídrops es frecuente tanto espontáneo como ante traumas mínimos5,8. Topográficamente se describen queratometrías centrales altas de 50-60D, con astigmatismo de hasta 20D5,8,18,además varía dependiendo de la zona y el grado en que la ectasia haya afectado el centro corneal. La periferia extrema está aplanada y muchas veces queda fuera del mapa. La queratometría mayor está en la media-periferia que coincide con el área de mayor adelgazamiento y de ahí hasta el centro puede mantenerse elevada o disminuir, creándose una forma oblata, ya que es más plana en el centro que en la periferia5,8,18.
ConclusionesLa DMT es una enfermedad rara de etiología desconocida, que típicamente es de localización superior nasal, por lo que se reporta un caso de DMT atípica localizada en ambos ojos del mismo paciente en el sector inferior.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
FinanciamientoLos autores no recibieron patrocinio para llevar a cabo este artículo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
