El carcinoma de células transicionales de saco lagrimal es un tumor maligno de estirpe epitelial de muy baja incidencia. Se origina en el área de metaplasia que se encuentra entre el epitelio plano estratificado de los canalículos lagrimales y el epitelio cilíndrico del saco lagrimal.
Este tipo de neoplasias es sumamente raro: se han descrito alrededor de 30 casos en la literatura médica. Debido a su localización dentro de la fosa lagrimal de la pared medial de la órbita, son difíciles de detectar hasta que producen un bloqueo funcional del conducto nasolagrimal por efecto de masa.
Se presenta un caso de una paciente femenina de 64 años de edad, originaria de Guadalajara (Jalisco). Acude a consulta de Oftalmología por presentar una tumoración en el canto interno del ojo derecho de 3 años de evolución, asociada a epifora y secreción hemática. Antecedentes de dacriocistitis crónica derecha y una dacriocistorinostomía hace 4 años.
En la tomografía computada de órbita se observa masa orbitaria, extraconal, homogénea que infiltra pared medial y piso orbitario con erosión ósea y ocupación del seno etmoidal.
En la biopsia escisional de la lesión se observa una tumoración de consistencia semifirme y aspecto granular con áreas congestivas y pérdida total de la arquitectura, así como invasión a hueso lagrimal y lámina papirácea del etmoides. Se reporta carcinoma de células cilíndricas (transicional) moderadamente diferenciado, invasivo, sugestivo de origen primario en saco lagrimal.
Se describen las características clínicas e histopatológicas así como el manejo quirúrgico e interdisciplinario de esta entidad.
Transitional cell carcinoma of the lacrimal sac is a malignant epithelial tumor of very low incidence. It originates in the area of metaplasia which lies between the stratified flat epithelium of the lacrimal canaliculi and the columnar epithelium of the lacrimal sac.
This type of neoplasms is extremely rare, with around 30 cases reported in the medical literature. Due to its location within the lacrimal fossa of the medial orbital wall, they are difficult to detect until they produce a functional blocking of nasolacrimal duct by mass effect.
Here, we present the case of a 64 year-old woman presenting with a mass in the inner canthus of the right eye which had been growing for 3 years, with associated epyphora and bloody discharge. Orbital computed tomography reported and orbital extraconal homogeneous mass infiltrating the medial wall and the orbital floor, with bone erosion and invasion to the ethmoidal sinus. Excitional biopsy was performed; on gross examination a mildly firm granular mass was observed with vessel congestion and total loss of the tissue architecture, with invasion to the lacrimal bone and the ethmoid orbital plate.
Histopathological analysis reported an invading transitional cell carcinoma with moderate differentiation of the lacrimal sac. We describe herein the clinical and histopathological characteristics, and the surgical approach of this entity.
Las neoplasias primarias de saco lagrimal son raras y en general de muy mal pronóstico. Existen pocos casos descritos en la literatura a nivel mundial.
Dentro de los casos descritos, el 70% de los tumores de saco lagrimal son de origen epitelial1. El carcinoma de células transicionales es el segundo en frecuencia, después del carcinoma de células escamosas1,2.
La edad media de presentación es de 47-50 años de edad1,2.
Se presenta clínicamente como una masa por debajo del tendón cantal medial con epifora persistente (53%) y dacriocistitis recurrente (38%). La presencia de dolor y secreción hemática (36%) es altamente sugestiva de malignidad2,3.
Aunque el diagnóstico definitivo se realiza con el estudio histopatológico mediante biopsia escisional, la tomografía computada (TC) de órbita es una herramienta muy útil para determinar la extensión e invasión a estructuras adyacentes4.
Se recomienda el tratamiento adyuvante con radioterapia si se confirma enfermedad residual5, así como resección de la vía lagrimal completa, etmoidectomía o maxilectomía si hay invasión a estructuras adyacentes.
Se han descrito casos de metástasis a pulmón y esófago6. La tasa de mortalidad se estima en un 37.5-44%, a pesar de tratamiento quirúrgico y radioterapia.
Presentación del casoPaciente femenina de 64 años de edad, originaria de Guadalajara (Jalisco). Acude a consulta de Oftalmología por presentar una tumoración en canto interno del ojo derecho de 3 años de evolución asociada a secreción hemática, epifora y diplopía horizontal (fig. 1).
AHF: negados.
APNP: negados.
APP: hipertensión arterial en tratamiento con captopril.
Antecedentes de dacriocistitis derecha recurrentes desde hace 7 años.
Dacriocistorinostomía derecha realizada hace 4 años.
EF oftalmológica:
OD- AV: 20/50 no mejora con estenopeico.
Órbita y anexos (figs. 2 y 3): se observa tumoración de 35×30mm sobreelevada en porción inferior de canto interno del ojo derecho, de coloración eritematoviolácea, nodulada, de consistencia firme, con bordes mal definidos, adherida a planos profundos, que desplaza globo ocular temporal y posterior.
Apertura palpebral de 3mm que no cubre eje visual, con limitación mecánica a la aducción y diplopía horizontal.
Biomicroscopia:
Pupila isocórica y normorreflectiva, conjuntiva normocrómica, córnea transparente, cámara anterior VHIV, cristalino con opacidad incipiente N2C1P1.
Fondo de ojo: vítreo transparente, retina aplicada, excavación 0.4.
PIO OD: 18mmHg.
OI AV: 20/100 mejora 20/40.
Órbita y anexos sin alteraciones.
Biomicroscopia:
- -
Conjuntiva normocrómica, córnea transparente, cámara anterior VHIV, cristalino con opacidad N2C2P2.
- -
Fondo de ojo: vítreo transparente, retina aplicada, excavación 0.4.
- -
PIO OI: 16mmHg.
Se solicita TC de órbita con cortes coronales/axiales/sagitales donde se observa masa orbitaria, extraconal, de contenido homogéneo que infiltra pared medial y piso orbitario con erosión ósea y que ocupa seno etmoidal. Los músculos extraoculares de tamaño y características dentro de parámetros normales, sin alteraciones aparentes. Se observa también integridad del globo ocular, sin indentación ni invasión por la tumoración (figs. 4 y 5).
Se realizó una biopsia escisional de la lesión, donde se observa una tumoración de consistencia semifirme y aspecto granular con áreas congestivas y pérdida total de la arquitectura así como invasión extensa a hueso lagrimal y lámina papirácea del etmoides. Se envía muestra con 3 fragmentos de 10, 12 y 40mm al Servicio de Patología (fig. 6).
Resultados
Las secciones histológicas teñidas con hematoxilina y eosina revelan una neoplasia maligna de estirpe epitelial. Se observan láminas de contorno redondeado con células poligonales y columnares con tendencia a la distribución en empalizada en la periferia (fig. 7), núcleos con cromatina granular y pleomorfismo moderado, así como figuras mitóticas atípicas que exhiben citoplasma eosinófilo mal delimitado (fig. 8).
También se observan zonas de necrosis e infiltrado inflamatorio mixto y signos de invasión estromal, sin evidencia de permeación linfovascular (fig. 8).
El resultado histopatológico definitivo es carcinoma de células transicionales (cilíndricas) moderadamente diferenciado, invasivo, sugestivo de origen primario en saco lagrimal.
Se realizó manejo interdisciplinario por parte del Servicio de Oncología y de Otorrinolaringología. La paciente se encuentra actualmente bajo tratamiento con radioterapia adyuvante.
DiscusiónEl epitelio de los canalículos lagrimales es una continuación del epitelio del margen palpebral, de estructura plana poliestratificada. En su porción yuxtasacal, adquiere características de epitelio biestratificado, con papilas y abundantes células mucinosas, sin melanocitos. El espesor de este epitelio es de unas 60-120 μ, y está constituido por unas 10-12 capas celulares7,8.
El epitelio del saco lagrimal es de tipo mucoso cilíndrico, con 2 capas celulares de espesor. Su característica fundamental es la de emitir microvellosidades, con numerosos cilios, a la luz del saco lagrimal, que parecen ser especialmente numerosos en la unión del saco con el conducto nasolagrimal7,8.
El carcinoma de saco lagrimal se origina en esta área de transición entre el epitelio plano estratificado de los canalículos lagrimales y el epitelio cilíndrico del saco lagrimal. Este tipo de neoplasias es sumamente raro: se han descrito alrededor de 30 casos en la literatura médica. Debido a su localización dentro de la fosa lagrimal de la pared medial de la orbita, son difíciles de detectar hasta que producen un bloqueo funcional del conducto nasolagrimal por efecto de masa9.
Flanagan et al. revelan que hasta un 43% de tumores de saco lagrimal se presentan al realizarse el estudio histopatológico de la dacriocistorinostomía (DCR)10. En una revisión de 377 muestras de DCR en pacientes con obstrucción nasolagrimal crónica se detectó una neoplasia de este tipo en un 4.6%11.
La edad de presentación del carcinoma de células transicionales de saco lagrimal es alrededor de 47-50 años, no hay diferencias estadísticamente significativas de género y se ha demostrado la relación con la presencia de papilomas benignos de células transicionales en saco lagrimal alrededor de 10 años antes del diagnóstico3.
La malignidad de la lesión se confirma con la realización del estudio histopatológico de la biopsia escisional en caso de una tumoración aparente o de la resección del aparato nasolagrimal por completo. Muchos autores recomiendan un abordaje similar a la DCR estándar, asociado a una resección amplia de la fosa lagrimal, incluso etmoidectomía o maxilectomía parcial en caso de invasión a estructuras adyacentes o lesiones satélites1.
La radioterapia es recomendada cuando hay sospecha de extensión local o ausencia de bordes libres en el resultado del estudio histopatológico.
El pronóstico es pobre en la mayoría de los casos, debido a que el diagnóstico se hace en estadios avanzados2. La tasa de recurrencia reportada en la literatura es de aproximadamente 20-25% de los pacientes. Los sitios en donde se han encontrado metástasis a distancia con mayor frecuencia son pulmón y esófago.
Esta enfermedad tiene una mortalidad de aproximadamente 37.5-44%12, aun con el tratamiento quirúrgico más radioterapia adyuvante.
ConclusionesLas neoplasias de saco lagrimal son poco frecuentes y, sin embargo, es de vital importancia sospecharlas ante un cuadro de dacriocistitis crónica o de presencia de tumoraciones de vía lagrimal, debido a la alta tasa de malignidad y a la baja sobrevida que presentan.
La realización de estudio histopatológico en los casos de DCR nos puede ayudar a realizar un diagnóstico precoz en estadios más tempranos de la enfermedad, sobre todo en casos de dacriocistitis crónicas de evolución tórpida a pesar del manejo médico.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
FinanciamientoLos autores no recibieron patrocinio para llevar a cabo este artículo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
